消化管間葉系腫瘍とは? 発生率はどのくらいですか? 最も普及しているのは誰ですか? 消化器系腫瘍の中で.どのような位置づけにあるのか? トレンドは? ここ10年ほどで.新しいタイプの消化器腫瘍である消化管間葉系腫瘍が徐々に世間の注目を浴び.真剣に取り組まれるようになりました。 過去に診断された消化管平滑筋腫瘍.平滑筋肉腫.神経鞘腫瘍など多くの腫瘍のほとんどが.実は消化管間葉系腫瘍に分類されることが分かってきました。 消化管間葉系腫瘍は.一般的な胃や腸の癌とは異なり.消化管の粘膜上皮からではなく.粘膜筋層や固有筋層から発生する腫瘍で.消化管腫瘍全体の1~2%を占める最も一般的な間葉系由来の腫瘍である。 さらに.病態の面でも.消化管間葉系腫瘍は他の消化管腫瘍とは根本的に異なり.そのほとんどが特徴的な特異的遺伝子変異を有していることが特徴である。 50歳以上の中高年に多く.男女の発症率に差はほとんどありません。 消化管間葉系腫瘍の発生率は.年間100万人あたり10-20人程度と胃がんや腸がんに比べて高くはありませんが.近年.その発生率は年々増加する傾向を示しています。 中国華東地域の疫学統計によると.同地域の消化管間葉系腫瘍の発生率は世界的に見ても高い水準にあることが分かっています。 胃がんや腸がんと比べて.消化管間葉系腫瘍はどのような症状なのでしょうか? 身体へのダメージは? がんは.上皮に発生する悪性腫瘍で.浸潤性増殖と再発・転移の傾向があることが特徴です。 消化管間葉系腫瘍は.消化管の間葉系組織に発生する腫瘍で.がんよりも局所浸潤性が低く.リンパ節を介した転移も少ないのが特徴です。 以前は良性と悪性があると考えられていましたが.非常に小さなGISTでも再発・転移することが判明したため.現在では一般的に悪性の可能性があると考えられています(再発・転移の主な部位は肝臓と腹膜です)。 腫瘍の大きさ.腫瘍の位置.細胞溶解活性などの指標に基づき.GISTの再発・転移のリスクは.非常に低い.低い.中程度.高いに分類されます。 その中でも.超低リスク・低リスクの腫瘍は再発・転移がほとんどなく.ほぼ良性とみてよいでしょう。 しかし.高リスクの消化管間葉系腫瘍は.術後に再発・転移しやすく.標的薬グリベックの登場以前は.その発生率は40~90%にものぼり.再発・転移した場合の生存期間はわずか10~20カ月であった。 再発・転移の大部分は.初回切除後2年以内に発生します。 消化管間葉系腫瘍にはどのような治療法があるのでしょうか? 結果はどうなったのでしょうか? 予後はどうなのでしょうか? 消化管間葉系腫瘍の管理.ガイドラインの作成など.当科の特色.強み.現状を盛り込んだ。 腫瘍の不均一性.特に消化管間葉系腫瘍では.再発・転移のリスクが異なる腫瘍の外科的切除後の転帰が全く異なることから.患者の症例に応じて個別に治療計画を立てる必要があります。 上海交通大学医学部仁済病院消化器外科では.過去10年間の約1,000例の消化管間葉系腫瘍の治療経験を検証・総括し.近年では消化管間葉系腫瘍の治療を専門とするチームを設立し.消化管間葉系腫瘍で入院したすべての患者さんに標準的かつ個別的な治療判断をしています。 一部の無症状で非常に小さい(<50px)腫瘍を除き.ほとんどの消化管間葉系腫瘍に対して外科的切除が好ましい治療法である。 腫瘍の大きさ.位置.隣接臓器との関係.患者さんの年齢や全身状態を考慮し.患者さんごとに異なる手術の選択肢には.従来の開腹手術.低侵襲の腹腔鏡手術.低侵襲の内視鏡手術.腹腔鏡に内視鏡を併用する低侵襲手術があります。 消化管間葉系腫瘍の大部分(95%以上)は.徹底した術前評価と徹底した術前準備により根治的切除が可能である。 根治的切除が不可能と判断された患者さんや.手術が侵襲的でリスクの高い患者さんの一部には.標的薬グリベックによる術前治療で腫瘍を縮小し.根治的手術ができる状態を回復させることができます。 消化管間葉系腫瘍の患者さんで.術後の再発・転移のリスクが高い(中リスク.高リスク)患者さんには.標的薬グリベックによる治療が必要です。 グリベックは.がん標的薬の代表格として.消化管間葉系腫瘍の治療において.比較的毒性の低い副作用と有効な抗腫瘍活性により.世界中で数万人の消化管間葉系腫瘍の患者さんに恩恵が及ぶという奇跡に近い成果を上げています。 中国慈善連合会の消化器系間葉系腫瘍患者支援プログラムの公認評価サイトの一つとして。 消化管間葉系腫瘍の予防法は? どのような場合に消化管間葉系腫瘍を疑えばよいのでしょうか? 消化管間葉系腫瘍の早期発見と診断は.そのinsidious originと非特異的な臨床像のために困難な場合があります。 消化管出血は貴重なサインであり.原因不明の消化管出血(黒い便.吐血など)は.できるだけ早く通常の病院で検査を受け.消化管腫瘍(消化管間葉系腫瘍.消化管癌腸癌を含む)の可能性を否定する必要があります。 健康診断で胃の微小間葉系腫瘍(50px未満)を偶然発見するケースが増加している。 微小間葉系腫瘍の発生率は予想以上に高く.中には進行せずに生涯安定している場合もあると考えられるようになった。 したがって.このような患者さんには過度な不安は不要であり.専門医の指導のもと.定期的な経過観察や内視鏡・腹腔鏡下低侵襲手術による切除を行うことが必要です。