胆管嚢胞は原因不明の疾患であり.女性に多くみられます。
成人の胆嚢嚢腫の症状は非典型的であることが多く.併存疾患もあるため臨床診断が困難な場合が多い。
画像診断の発達により.成人における本疾患の診断は著しく増加し.臨床上も珍しいことではなくなった。
1988年1月から2008年1月までに当院に入院したそのような患者21名を以下に報告する。
罹患期間は3ヶ月から22年であった。
主な臨床症状は.腹痛.腹部腫瘤.黄疸が5例.腹痛のみの症状が7例.疼痛と黄疸の合併が5例.黄疸のみ4例であった。
膀胱十二指腸吻合術1例.Roux-Y吻合術を伴う膀胱空腸切除術1例.総肝管Roux-Y隠蔽吻合術18例.うち膀胱空腸切除術後に内排水による膀胱切除術を行い再入院した1例.左半球切除1例.超音波検査21例.CT18例.PTC1例.ERCP5例であった。
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例を検査した。
術後胆道瘻は2例，腹部出血と膵臓瘻は各1例で，このグループでの手術による死亡はなかった。
経過観察期間は3カ月から10年で，平均経過観察期間は36カ月，経過観察率は90％であった．
3例に偶発的な胆管炎を認め，そのうち1例は膀胱十二指腸吻合後，1例はRoux-Y吻合を伴う単純膀胱空腸切除後，また1例は膀胱十二指腸吻合後癌を発症していた．
成人における総胆管嚢胞の診断
III型：総胆管開口部の嚢胞性脱出.IV型：肝内・肝外胆管拡張.V型：肝内胆管拡張（カロリ病）。
I型が最も多い。
“膵胆道凝集異常
“はI型.IV型の病態や.胆管癌と胆嚢癌の併発の危険因子と考えられている。
胆管嚢胞の初期診断は不明確なことが多く.臨床症状は黄疸.疼痛.腹部腫瘤の3徴候に基づいて行われる。
しかし.この3徴候を臨床的に示す患者はまれで.当グループでは5例（23.8％）しかなく.これらの症状の1つまたは2つを示す患者が76.2％を占めています。
胆嚢嚢胞は胆嚢結石や胆管結石を伴うことが多いため.胆嚢摘出術などの胆道摘出術を受けて.最初は急性胆嚢炎や急性胆管炎と診断されることが多いようです。
成人の場合.総胆管嚢胞は黄疸を呈することは少ないが.胆嚢炎.胆管炎.膵炎の発症率は比較的高い。
胆嚢嚢胞患者の大半は超音波検査で臨床診断が可能であり.ERCPとPTCはともに胆管画像.特に胆膵管合流部の解剖学的構造をよりよく把握することが可能である。
しかし.どちらも侵襲的な検査であり.一定の確率で合併症が発生する。
現在の診断のゴールドスタンダードは.ERCPと同等の感度を持ちながらERCPの合併症がないMRCPである。
現在は多列式スパイラルCTの技術が発達し.胆道系疾患の診断精度が格段に向上しました。
組織や臓器の発達度合い.周囲の重なりや腸内ガスの組み合わせに影響されないため.先天性総胆管嚢胞の位置.形態.数.範囲.結石の有無などを明確に画像化することが可能です。
現在.外科手術は嚢胞を切除しないため.術後に胆腸管液の逆流.吻合部狭窄.結石形成.嚢胞の悪性化などの合併症を起こしやすく.あまり推奨されていない。
現在.I型胆嚢嚢胞の治療法としてより認知されているのは.胆汁停滞と癌の問題を根本的に解決し.術後胆管炎の発生を大幅に減少させる総肝管空腸Roux-Y吻合術を伴う嚢胞摘出術である。
当グループでは.18名の患者さんにこの手術を行いましたが.術後の癌の発生はありませんでした。
同様に.膵分節性嚢胞の剥離にも細心の注意が必要で.通常.膵管開口部の手前で急激に薄くなるため.手術中に識別できるようにする必要があります。
胆管炎や胆管結石を繰り返すと胆汁性肝硬変や門脈圧亢進症になるため.嚢胞周囲の胆管壁や結合組織には血管が多く.静脈瘤や高血圧.肝機能による凝固機構低下と相まって手術中に出血しやすくなるためです。
盲目的なクランプや縫合による不必要な傷害を避ける。
このグループの中で胆汁性肝硬変と門脈圧亢進症の1例は術中出血が多く.術後も出血が活発で.術後10時間後に再入腹して止血に成功した。
V型（Caroli病）では.病変が片側の肝に限局していれば肝葉切除も可能であり.このグループの1例では左半球切除が行われた。
病巣が散在するIV型.V型の病変は治療法がなく.肝移植が唯一の有効な方法と思われます。
嚢胞上端が左右の肝管合流部まで開口部が高い場合は.吻合前に左右の肝管の中間区画を切断して総肝管の形を整え.吻合部を緊張のない状態にして吻合麻痺の形成を抑えるのがよく.通常はステントを使用しなくても狭窄は起こりません。
嚢胞上端の開口部が低く.総肝管径が0.8cm以下の場合は.総肝管を切開し.3ヶ月以上ステントドレインを留置するように整形し.より安全な方法として.ラッパ状嚢胞の上端開口を残して空腸と吻合させる。
結論として.嚢胞をできるだけ切除しつつ.できるだけ大きく吻合することが望まれます。
当院の1例では，術中画像で総胆管下端の狭窄を確認し，嚢胞性膵節を温存し，粘膜をカルボリック酸で処理後，インターロックで切片を閉鎖した。術後毎日100mlの膵液を排出し，14日間の鎮痙・抗炎症治療で完治させた．
総胆管瘢痕性狭窄下端部の炎症を繰り返すことで難治性の膵液瘻が生じる可能性がある場合は.残存する嚢胞空腸のドレナージを行うために再度手術を行う必要があります。
胆管の再発性感染.膵酵素刺激.胆汁うっ滞.過濃縮胆汁酸などが発がん因子と考えられている。
一方.免疫不全を伴う嚢胞壁や隣接する正常胆管のK-rasやp53などの変異も.胆道上皮の悪性化に対応する
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このような患者における胆管癌の発生率は健常者の120倍で.発癌リスクは年齢とともに著しく上昇し.胆管嚢胞に由来する胆管癌患者の平均年齢は約32歳と文献に報告されている
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正しい外科的アプローチにより.発がん率は大幅に低下しましたが.カロリ病やIV型胆嚢嚢胞には有効な治療法がなく.厳重な経過観察が必要で.条件が整えば肝移植も可能です。
胆汁性肝硬変や門脈圧亢進症の既往のある患者.特に低蛋白血症や凝固機構の障害を伴う全身状態の悪い患者は.合併症の発生や手術死亡率を下げるために周術期の管理が必要である。