遺伝性腎臓がんは家族性腎臓がんとも呼ばれ.家族内で進行するケースは3～4％に過ぎず.これらの患者の多くは父親や兄弟が腎臓がんであることが多い。 家族性腎臓癌で最も多いのは.「Von Hippel-Lindau症候群」の略で.腎臓や膵臓の嚢胞を伴う中枢神経系の血管芽細胞腫.褐色細胞腫.腎臓癌.表皮嚢胞腺腫を併発するVHL症候群である。 VHL症候群の患者さんの平均寿命は49歳を超えることはありません。 主な死因は.中枢神経系の血管芽細胞腫による破裂出血.腎細胞がん.褐色細胞腫による悪性高血圧などです。 疫学調査によると.発症率は1/85,000〜1/36,000.患者の子供での発症率は50％であり.性別による大きな差はないとのことである。