遺伝性腎癌としては.①VHL症候群.②腎乳頭状腺癌.③腎平滑筋疾患腎癌.④BHD（Birt-Hogg-Dube）症候群が確認されています。 (i) 遺伝性腎癌の診断は.家族歴の有無にかかわらず.中・若年者の年齢に基づいて行われる (ii) 腎腫瘍はしばしば両側性で多発性であり.腎癌の画像的特徴を有する (iii) 上記症候群の他の症状として.VHL症候群は中枢神経系や網膜血管芽腫.膵臓嚢胞や腫瘍.副腎褐色細胞腫.副睾丸の乳頭状嚢腫.腎臓嚢胞等を合併する場合があります。 ;④対応する染色体異常や遺伝子異常を確認するための検査。 (ii) 遺伝性腎癌の治療法 VHL症候群の報告が多く.その他の遺伝性腎癌は症例報告や少量サンプルでの報告にとどまっています。 ほとんどの遺伝性腎がんは.VHL症候群と同様の方法と原則で治療されます。 VHL症候群の腎癌の治療原則：腎腫瘍の直径が75px未満の場合は経過観察.腫瘍の最大径が75px以上の場合は手術を検討し.腫瘍核出術を含むNSSを第1選択とする。