視神経脊髄炎は.アストロサイトの死滅と視神経および脊髄の脱髄を引き起こす.特発性.自己免疫性の重症炎症性疾患である。 視神経脊髄炎は.アジアに多く.女性に多く見られます。 発症機序：アクアポリン4を標的とする特異的抗体（NMO-IgG）により.視神経および脊髄周囲のミエリンの完全性が破壊され.重度の視覚障害および神経症状が引き起こされる。 視神経脊髄炎の臨床症状は多彩で.片側または両側の視神経炎.視神経横紋筋炎があり.いずれも前方または後方の場合があります。 視神経脊髄炎における視覚障害は.一般的に両側性に多くみられます。 神経眼科的徴候には.痛みを伴う眼球回転.中心視力障害.色覚障害.網膜神経線維層の消失が含まれます。 その他の神経学的徴候としては.運動失調.対麻痺.感覚障害.膀胱障害などがあります。 視神経脊髄炎の診断スクリーニング：1.急性視神経炎が両側性で無痛性.非寛解性の場合.または自己免疫疾患の既往がある場合やアジア人の場合は.NMO-IgG抗体価検査を行う.2.画像診断.MRIでは頸部異常病変が認められるが頭蓋内脳は正常か多発性硬化症と一致しない.3.脳脊髄液WBC上昇.タンパク増加.オリゴクローン約75％増加.4.脳脊髄液WBC増加.タンパク増加.オリゴクローンの約75％の増加.が認められる。 ゾーンバンドはマイナスです。 視神経脊髄炎の診断基準：1）片側または両側の視神経炎.2）完全または不完全な横紋筋炎で.急性T2画像で3椎体以上の病変とT1画像で低信号病変を認める.3）結節性疾患.血管炎.SLE.SSなどを認めない.など。 すべての一次基準を満たす必要があり.時間間隔が利用可能である。 二次基準：1.脳画像正常.またはMRIでBarkhofの診断基準を満たさない（Barkhofの基準を満たさない非特異的T2病変.脊髄病変に続くかどうかわからない背側髄質病変.視床下部および/または脳幹病変.卵形ではなくDawson指を示さない脳室周囲/脳梁領域の異常線状病変）.2.血清または脳脊髄液 NMO-IgG/ACP4抗体陽性。 副次的基準のうち少なくとも1つを満たしていること。 視神経脊髄炎の予後は悪く.視神経脊髄炎の寛解と再発のサイクルがより頻繁に繰り返されるため.病状はより重篤となります。 視覚障害はより重くなり.しばしば半身不随を伴います。 視神経脊髄炎の治療：1.急性発作：メチルプレドニゾロン大量静注ショック療法（1g/日.3～5日間）.免疫抑制剤（アザチオプリン）を併用する。 再発予防：プレドニゾロン.アザチオプリン.リツキシマブを用いた長期免疫調節療法が有効であることが証明されています。