視神経脊髄炎スペクトラム障害の診断基準

  視神経脊髄炎スペクトラム障害(NMOSD)の診断基準がNeurology 2015に掲載されました。
  AQP4-IgG陽性の場合
  1. 少なくとも1つの中核的な臨床的特徴があること。
  2. AQP4-IgGが陽性(AQP4トランスフェクトセルベースアッセイを強く推奨)。
  3.その他の診断を除く。
  AQP4-IgG陰性(本当に検出されない).または検査ができない場合(草の根レベルで.経済的理由で患者が検査を望まない場合など)。
  1. 少なくとも2つの中核的な臨床的特徴(一度に1つ.または連続したエピソードのいずれか).および以下のすべてを有する。
  a.視神経炎.長区域横断型急性脊髄炎.極端後帯症候群のうち少なくとも1つの中核的な臨床的特徴)
  b. 空間的に播種されている(少なくとも2つの中核的な臨床的特徴がある)。
  c. 適切な MRI の要件への適合性(すなわち.臨床的特徴が適切な病変と一致すること. 例えば脊髄炎には MRI 病変が必要であること)。
  2. AQP4-IgGが陰性または検査不能である。
  3.その他の診断を除く。
  臨床上の主な特徴
  1.視神経炎。
  2.急性脊髄炎(この最初の2つは昔の顔です)。
  3.後極部症候群:他の原因を除き.発疹.吐き気.嘔吐がある。 (もう安心できる噴火はないのだろうか) .
  4.急性脳幹症候群。
  5.NMOSDの典型的な中脳病変を伴うエピソード型睡眠病または他の急性中脳症候群。
  6.脳損傷のいくつかの症状(この表現は脇役(fei)のように感じるが.実は病変との一致がポイント).これはNMOSDの特徴的な病変と一致しなければならない(一致しなければ.小さな赤信号となる)。
  MRIの条件(AQP4-IgG陰性.または測定可能な状態にない場合は必須)
  1.急性視神経炎:a.脳MRIが正常.または非特異的病変のみ(視神経炎もあるMSを除外するためもあると思いますが.脳病変は比較的多い)。 または.b, T2またはT1の増強は.視神経の全長の1/2より長い視神経障害.または視神経交差部を含む視神経障害で見られる(この記事はNMOSDを支持するものとなる)。
  2.急性脊髄炎.長さ3椎骨節以上(さらに.後遺症がある場合は.この長さの萎縮が見られることもあり.要するに長いということです)。
  3.急性後極点症候群:延髄背側/後極点病変。
  4.脳室管付近の脳幹病変を伴う急性脳幹症候群。
  小さな赤い旗
  I. 臨床的/実験的指標
  1.臨床的内容または臨床検査指標
  a, 進行性の疾患経過(例:一次進行性多発性硬化症のように徐々に悪化する)。
  b. ピーク発作までの非定型時間:速すぎる<4< span="">時間(脊髄虚血/梗塞の可能性).遅すぎる>4週間(必ずしも結節性疾患や腫瘍ではない.と言う)。
  c. 部分的横紋筋炎(脊髄の損傷が残酷でない.例えば片側に限られた麻痺.特にMRIも横方向に長くない!!!) ;.
  d, CSFオリゴクローナルバンド(NMOSでは< span=""> 20%陽性.MSでは80%以上陽性)。
  2.NMOSDに似た症状を引き起こす他のいくつかの病気と
  a. 結節性疾患:縦隔リンパ節腫脹.発熱.寝汗.血中ACEまたはIL-2受容体の上昇を伴うものなど。
  b.腫瘍:リンパ腫.腫瘍随伴症候群(特にcollapsin response mediator protein-5関連の視神経症.脊髄症.抗Ma関連の中脳症状)に注意すること。
  c. 慢性感染症(例:HIV.神経梅毒)。
  イメージング指標
  1.ブレーン
  a.MSの特徴と一致する(実際.NMOSDの16%はMSのMRIの診断基準を満たすため.絶対的な除外基準ではなく.小さな赤旗と呼ばれている)。
  (i) 病変は側脳室表面に垂直である。
  側頭葉下部の側脳室前角付近の病変。
  (iii) 皮質下のU字型線維の関与を伴う大脳皮質近位部。
  (iv) 皮質病変。
  b. MSにもNMOにも似ていない。
  例:MRIで持続的(3ヶ月以上)に強化される病変が含まれるが.これに限定されない。
  2.MSに近い姿の脊髄
  a, T2矢状面の病変が3椎体長以下である。
  b, T2軸性病変は.主に(70%以上)脊髄の末梢に位置する(実際には白質伝導路であるものにそう巻きついていると言われている)。
  c. 原発性進行性多発性硬化症や多発性硬化症エピソードの融合のように.病変はびまん性でT2が不鮮明である。
  急性期における脊髄のMRI検査
  1. 急性脊髄炎と一致する長区間の横ずれ病変。
  a, T2 sagittal >3 vertebral segments (cliché).
  b, 主に脊髄の中枢病変(灰白質で70%以上)。
  c, T1増強スキャンで見える増強。
  2.その他の特徴的な病変。
  a.頸髄なら脳幹の上方侵襲。
  b, 脊髄の腫れ。
  c, T1では低信号に見えるT2高信号病変。
  慢性期における脊髄のMRI検査
  長節性脊髄萎縮症(より完全な破壊を示す.境界が明瞭.3椎体以上).T2は明瞭であってもなくてもよい 視神経MRI T2フラットスキャンまたはT1増強で信号変化を示す片側または両側の視神経(長い(例:1/2長以上).病巣が後方に向き.視神経交差を含む場合がある) T2として見える脳MRI。
  1. 背側髄質(特に極後部)の病変で.小さくて孤立したもの(多くは両側)か.上部頸椎セグメントの病変から連続したものかのいずれかである。
  2. 脳幹・小脳.4脳室管付近の病変を伴う。
  3.視床下部.視床.三脳室管付近の病変。
  4. 片側または両側の.大きな.融合した皮質下または深部の白質病変。
  5, 長い(長さの半分以上).びまん性の混合信号病変を伴う脳梁病変で.水腫を伴うことがある。
  6. 皮質脊髄路の病変が長く.片側または両側にあり.内果から大脳小脳まで伸びている。
  7. 脳室管付近の広範な病巣で.増強を伴うことがある。
  中核となる臨床的特徴の少なくとも1つは.視神経炎.長区域横断型急性脊髄炎.または極端後帯症候群である b. 背髄(特に極端後帯)を含むT2スキャンまたはT1増強で信号変化を伴う一側または二側の視神経(長い(例えば1/2長以上).後方に病変.視交差を含むことがある).小さくて孤立した(しばしば二側)または上部頚部セグメントの病変と連続したもの。