視神経脊髄炎は.視神経と脊髄に好発する.中枢神経系の免疫介在性炎症性脱髄疾患です。 臨床的には.重度の視神経炎と縦に伸びる長節性横紋筋炎が特徴的である。 若年層で発症することが多く.女性に多く.再発率や障害率が高いのが特徴です。 2004年.Lennonは視神経脊髄炎の特異的なマーカーであるアクアポリン4に対する抗体（AQP4-IgG）を特定しました。 2015年.視神経脊髄炎に関する国際共同グループは.視神経脊髄炎スペクトラム疾患の概念と診断基準を更新し.AQP4-IgG陽性または陰性NMOSDに分けました。 臨床症状（6つの中核症状）1. 視神経炎視神経炎 片眼性.両眼同時性.連続性のいずれでもありうる。 発症は急激であることが多く.進行も速い。 視力は著しく低下するか.あるいは失明することが多く.そのほとんどが眼痛を伴い.重度の視野欠損が生じることもあります。 治療効果がなく.残存視力が0.1未満の場合もある。 2.急性脊髄炎：発症が早く.症状が重い。 急性期には重度の対麻痺や四肢麻痺.排尿・排便障害.脊髄損傷面では.しばしば神経根痛やLhermitte兆候を伴うことが特徴である。 回復期には.発作的な有痛性または無痛性の痙攣.長引く痒み.難治性の疼痛が起こりやすくなります。 3.延髄最終ゾーン症候群：難治性の噴門.吐き気.嘔吐などの症状が現れ.他の原因では説明できない単一の初発症状であることがあります。 4.急性脳幹症候群：めまい.複視.運動失調など 明らかに臨床症状を示さない病変もある。 5.急性間脳症候群：眠気.episodic sleep-like manifestation.低ナトリウム血症.体温調節異常など.明らかな臨床症状を示さない病変もある。 6.大脳症候群：意識レベルの低下.認知言語などの高次皮質機能低下.頭痛など。明らかな臨床症状を示さない病変もある。 治療：急性期治療.順次治療（免疫抑制治療）.対症療法.リハビリテーションを含む。 1.急性期治療：急性期症状の軽減.病状の経過の短縮.障害の程度の改善.合併症の予防を目的とする。 主に.グルココルチコイド療法.血漿交換.免疫グロブリンなどの方法があります。 グルココルチコイド治療の原則は.高用量によるショック.ゆっくりとしたステップダウン.少量での長期維持です。 2.順次治療：再発を防ぎ.神経機能障害の蓄積を抑えることを目的とする。 第一選択薬として.アザチオプリン.モルテマクロライド.メトトレキサート.リツキシマブなどがあります。 第二選択薬として.シクロホスファミド.タクロリムス.ミトキサントロン.シクロスポリンなどがある。 3.対症療法：有痛性痙攣.慢性疼痛.感覚異常.そう痒症.難治性発疹.膀胱直腸障害.認知障害.下肢痙性斜頸等の随伴症状に臨床上注意し.必要に応じて関連薬剤による対症療法が必要である。 4.リハビリテーション療法：NMOSDのリハビリテーション療法も同様に重要である。 四肢・嚥下機能障害のある患者は.専門医の指導のもと.早期に機能回復訓練を行う。 高用量ホルモン療法を行う場合は.骨粗鬆症を悪化させないよう過度の運動を避け.大腿骨頭への体重負担を考慮する。 ホルモンを少量の経口投与に減らすと.活動を促し.それに応じたリハビリテーション訓練を行うことができる。