脊髄内神経鞘腫瘍は.硬膜内チワン細胞腫瘍とも呼ばれ.脊髄内腫瘍の約25％を占め.脊柱管の全区分に発生し.ほとんどが単発で.40歳から60歳が発生率のピークで.男女間に有意差はない。
脊髄内神経鞘腫瘍は背側脊髄神経根から発生し.遠心性に成長すると硬膜下浸潤を生じることもあり.これは菱形神経線維腫の場合に多くみられます。
腕神経叢や腰神経叢の神経鞘腫瘍は.複数の神経根に沿って硬膜に成長することがあります。
一方.脊柱管に進展する傍脊椎シュワン細胞腫瘍は.通常.硬膜の外側に位置する。
硬膜内神経鞘腫の約2.5％が悪性であり.その少なくとも半数は多発性神経線維腫症の患者さんに発生します。 腫瘍形成の正確な原因はまだ不明であるが.腫瘍の発生と増殖は主に遺伝子レベルでの分子変化によるものであるという点では.かなりの合意が得られている。 硬膜内神経鞘腫瘍の大部分は完全に硬膜内に存在し.10％～15％は背側神経根郭を通って外側に成長しダンベルパターンを形成する。神経鞘腫瘍の約10％は硬膜外または傍脊椎に存在し.約1％は髄内腫瘍で.脊髄に入る血管の周囲の神経鞘に沿って成長していると考えられている。 診断
著しい神経原性疼痛.下から上への運動・感覚障害.腫瘍部位の高さでの皮膚過敏域.特に脊髄半断端症候群（病変部位の下の同側の上部運動ニューロン運動麻痺.触覚・深部感覚の痛覚過敏.対側の疼痛・温覚消失により発現）.疼痛増強を引き起こす脳脊髄液動態変化の存在は.すべて髄外脊髄神経鞘腫瘍の可能性を示唆している。
診断は必要な補助的検査で確認する必要があります。 治療法
良性神経鞘腫は.主に外科的切除により治療されます。
大多数の症例は.腫瘍を完全に除去する標準的な後方椎弓切除術により治癒し.再発はまれです。
悪性神経鞘腫瘍の外科的切除後には.補助放射線療法が推奨される。 予後
悪性神経鞘腫の予後は極めて不良であり.生存期間が1年を超えることは稀である。
これらの腫瘍は.組織学的に攻撃的な特徴を示すいくつかのチワン細胞腫瘍と区別する必要があり.悪性化の素因を持つものは比較的予後が良好である。