幼児の変動性感音難聴とめまいを特徴とする大前庭水管症候群（LVAS）は.1978年に正式に先天性遺伝病と命名され.常染色体劣性遺伝を伴い.前庭水管拡大以外の内耳異常を併発することはない。 難聴は風邪やインフルエンザが引き金になることが多く.その後徐々に聴力が回復していきますが.何度か難聴になると完全難聴となり.深難聴を意味します。 大前庭水管症候群の早期診断と積極的な管理は.さらなる難聴の予防に一定の意義があると思われます。 変動性難聴の場合は.側頭骨のCTで診断が確定します。 主な特徴は.①純音難聴が70dB以下.誘発脳幹電位閾値が9OdB以下.②寒冷.労作.頭部外傷.精神刺激によりさらに難聴となり.めまい.耳鳴りなどの症状が短期間（3～5日）で回復・軽減.③難聴の家族歴が明確ではなく.知的障害や精神遅滞もないこと.です。 (3)精神遅滞や聴覚症候群に関連する他の障害の明確な家族歴がないこと (4)ゆっくりと変化（悪化または減少）し.全身状態が不定であること。 大前庭水管症候群の治療：明らかな原因により聴覚障害が悪化した場合.血管拡張剤.神経栄養剤.脱水.副腎皮質ステロイドなどの積極的な治療により.一定の効果が得られ.聴力を元のレベルに回復させることが可能である。 また.高気圧酸素療法は.内耳の酸素飽和度を高め.微小循環を改善するために使用されます。 大前庭水管症候群の外科的治療としては.内リンパ包減圧術.シャント手術.筋フラップ充填などが一部の学者によって行われているが.満足な結果が得られず.全聾の危険もある。 補聴器や人工内耳は.この疾患を持つ子供の聴力を改善する唯一の手段であることが証明されています。 補聴器では効果的に補えない高度難聴や.進行性の難聴の場合.早期に人工内耳を埋め込むことが唯一の選択肢となります。