I. 髄膜腫とは
髄膜腫は.脳の表面の髄膜組織に発生する腫瘍で.クモ膜顆粒細胞から発生します。 髄膜腫の多くは良性ですが.少数ながら悪性も存在します。 髄膜腫は.全頭蓋内原発腫瘍の約5分の1を占め.中枢神経系で2番目に多い原発腫瘍である。 良性の腫瘍であるため.多くの場合.何年もかけてゆっくりと成長する傾向があります。 このように成長が遅いため.腫瘍が大きくなってから発見されることもあるのです。 髄膜腫の約4分の1ではてんかんが最初の臨床症状であり.残りは腫瘍の成長による占拠作用（頭痛.嘔吐など）が主である。
髄膜腫の原因および有病率
髄膜腫の多くは播種性であるが.家族性の症例もある。 頭皮への放射線照射を受けた患者さんは.髄膜腫を発症する確率が有意に高くなります。 髄膜腫の患者さんに最も多く見られる遺伝子変異は.第22染色体長腕にある神経線維腫症2型遺伝子の不活性化変異です。
髄膜腫は静脈洞に近いクモ膜細胞に発生しやすいので.ここも髄膜腫の好発部位となります。 髄膜腫の好発部位は.頭頂葉上部の矢状静脈洞.翼状突起.嗅溝.外側裂孔.小脳鎌および小脳先角である。 腫瘍は通常円形で.豊富な血液供給があり.基部は硬膜上に位置しています。
髄膜腫の診断
かつて高度な画像診断機器が普及していなかった時代には.髄膜腫は発見されるまでに非常に大きなサイズになることが多かったのです。 当時.髄膜腫は重度の臨床症状を伴うか.頭蓋骨を突き破って目に見える突起を形成して初めて診断されたのです。 現在では.CTやMRIの登場により.髄膜腫は比較的早い段階で診断できるようになりました。 髄膜腫は強化CTスキャンやMRIで容易に発見され.現在.髄膜腫のスクリーニングや確認に最も価値のある診断ツールであり.CTの「骨窓」「3D再構成」技術は.場合によっては有用となることもあります。 場合によっては.脳血管造影により腫瘍への動脈供給と静脈還流を確認することができます。
髄膜腫の診断は.通常.てんかん.脱力感.感覚障害.脳神経機能障害などの臨床症状から.患者さんのMRI所見と合わせて行われます。
髄膜腫の多くは良性病変ですが.悪性に進行することもあります。 世界保健機関は.髄膜腫をその組織学的特徴によって以下のように分類しています。
1. 良性（グレードI）：90％が内皮性.線維性.移動性.砂利体.血管腫（最も侵攻性の高いタイプ）である。
2. 非定型（grade II）：7％で.脈絡膜型.明細胞型.非定型型があります。
3.間葉系・悪性（grade III）：2％で.乳頭型.ラブドイド型.間葉系がある。
IV.髄膜腫の臨床症状
小さな腫瘍（直径50px以下）は.ほとんどが臨床症状を起こさないため.偶然に発見されることが多い。 大きな腫瘍によって引き起こされる臨床症状は.腫瘍の大きさと位置によって異なります。
1. 大脳半球の髄膜腫に起因すると思われる焦点性発作。
2. 進行性の四肢脱力は.前頭頭頂葉の傍矢状洞の髄膜腫が原因である可能性がある。
3. 外側周囲髄膜腫は.腫瘍の部位によって.運動症状.感覚症状.失語症.てんかんの症状を引き起こすことがあります。
4.頭蓋内圧の上昇を引き起こす。
V. 髄膜腫の治療
1.観察
一般的には.診断が正しく.髄膜腫の直径が3cm以下で.対応する症状を引き起こしている髄膜腫がなければ.手術をせずに動態観察して宙に浮くことができます。 最初は前回の検査から2～3ヶ月後にMRIを再撮影し.変化が少なければ経過観察を続けることが多いです。 その後.前回のMRIから半年後にレビューを繰り返し.それでも髄膜腫の有意な増加が見られない場合は.レビューの間隔を1年に設定することができます。
鞍部結節の髄膜腫や先小脳角の髄膜腫などの特殊な部位は.腫瘍が比較的小さい場合には視力視野欠損などの症状があり.直径1～2CM.あるいは数ミリの腫瘍でも手術が必要になることがあります。
経過観察中に.髄膜腫の著しい増大や腫瘍周囲の水腫の拡大など腫瘍の進行の兆候とそれに対応する症状が認められた場合には.できるだけ早く手術の手配をする必要があります。 すでに臨床症状を引き起こしている腫瘍の患者さんには.経過観察はお勧めできません。 綿密な画像検査と腫瘍の拡大を除外するための対策を組み合わせる必要があります。
2.外科的切除術
髄膜腫の「理想的な治療法」は.新しい技術の登場により進化しています。 同じ腫瘍でも正しい治療法は複数あり.特定の腫瘍の治療法については脳神経外科医の間でも意見が分かれることが多いのです。 開頭術は長い間.大きな髄膜腫や臨床的に症状のある髄膜腫に対する標準的な治療法として認識されてきました。 マイクロサージェリー技術の革新と手術中のコンピューター支援による位置決め技術の使用により.脳神経外科医が腫瘍をうまく除去する能力が大幅に向上しました。
硬膜表面にある表面的でアクセスしやすい髄膜腫の場合.外科的切除により永久治癒が期待できます。 腫瘍が頭蓋骨に隣接している場合.病変を完全に取り除くことはより困難です。
3.放射線治療
放射線治療には.光子線治療.陽子線治療.分割外部照射治療などがあります。 ほとんどの医療センターでは.改良型リニアック装置やガンマナイフを使用して治療を行っています。 放射線治療は.重要な構造物から離れた小さな腫瘍に対して.手術の代わりとして使用することができます。 また.分割外部照射療法は.外科的に切除することが困難な腫瘍や.医学的に手術を受けることができない患者さんに対して選択される治療法として使用することができます。 放射線治療の潜在的なリスクは.脳浮腫と神経障害である。
WHOグレードIの髄膜腫を亜全摘した患者には.しばしば術後放射線治療が必要である。 WHO悪性度Iの髄膜腫患者において腫瘍を制御した症例が存在しないため.亜全切除後に放射線療法を行うかどうかの臨床判断はやや議論のあるところである。 多くのレトロスペクティブな研究により.亜全摘術後の補助放射線療法が腫瘍の無増悪生存期間と全生存期間を延長することが強く証明されています。 放射線治療は.頭蓋底に発生した小さな腫瘍（海綿静脈洞に発生したものを含む）や静脈洞と密接に関連した髄膜腫に対して有効な治療法である。
WHOグレードIIおよびIIIの髄膜腫の患者さんに対しては.外科的切除の程度にかかわらず.術後補助放射線治療が現在の標準治療です。 これは.これらの高悪性度腫瘍の術後の局所再発率が比較的高いためです。
4.従来の化学療法
現在の化学療法はほとんど効果がない。 抗突然変異薬も使用されているが.結果はさまざまである。 最近の研究では.ヒドロキシウレア薬が切除不能な腫瘍や再発髄膜腫を縮小させることが分かっていますが.さらに評価する必要があります。
VI.髄膜腫の予後
髄膜腫は一般に良性で増殖の遅い腫瘍であり.患者さんの予後は一般に良好とされています。 治療が必要な髄膜腫の患者さんでは.外科的切除と放射線治療の両方が許容される治療法です。 かつて.脳神経外科医の大多数は.腫瘍をマイクロサージェリーで完全に切除する方法を好んでいました。 このことは.アクセスしやすく.再発率の低い完全切除が可能な凸型髄膜腫についても同様です。 しかし.世界的に放射線治療が普及したことにより.外科医は複雑な髄膜腫に対して行われる積極的な外科手術を見直す必要があります。 放射線治療は.現在.患者さんに長期的な腫瘍の制御と低い腫瘍の再発率をもたらすことが示されています。 髄膜腫の治療法の選択は.経験豊富な脳神経外科医によって患者ごとに決定されます。
手術後の髄膜腫の再発または継続的な増殖の可能性は.腫瘍のWHO分類と外科的切除範囲のSimpson分類を用いて評価することができます。