皮質グリオーシス.梗塞や石灰化.皮質下空胞化.大脳静脈の異常拡大や多くの細動脈との接続などの病理学的変化が見られる。 脳損傷は.主に動脈血貯留.心不全による脳虚血.出血性梗塞.病変部の圧迫.外科的外傷などによって起こる。 大脳皮質グリオーシスの診断は.主に発症年齢と臨床症状に基づいて行われますが.診断の確定にはX線検査が必要です。 大脳皮質グリオーシスの診断検査について教えてください。 1.頭蓋レントゲン：幼児群では病変血管の石灰化が時折見られ.成人群では頭蓋内圧上昇の兆候に加え.頭蓋内石灰化斑がよく見られます。 松果体部に直径2.5cm以上の完全または不完全な円周状の石灰化を認めます。 2.脳血管撮影：大きな脳静脈腫瘍の診断を確定するための主な手段です。 両側の内頸動脈と1本の椎骨動脈を含む少なくとも3本の選択的脳血管造影を行うべきである。できれば.大きな脳静脈腫瘍と「血液を盗む」動脈および逆流静脈の鮮明な画像を得るために.デジタルサブトラクション全脳選択的血管造影を実施することが望ましい。 脳血管造影では.通常直径4〜5cmの大脳静脈の楕円形の拡張と.直列洞の著しい拡張が認められる。 大脳静脈に供給している動脈は.3つの患者群で異なっていた。 新生児群では.供給動脈は静脈瘤と直接前上方連絡し.両側前大脳動脈.陰茎動脈.視床貫通動脈.前・後脈絡膜動脈.時には上小脳動脈からの供給となることもある。 静脈瘤は通常.中程度の大きさで.血液をストレートサイナスと他の静脈洞に還流させます。 乳児群では.供給動脈は動脈瘤の下外側にあることが多く.後輪状動脈から供給される。小児群では.供給動脈は動脈瘤の前方または上方にあることが多く.一方または両方の後輪状動脈または前大脳動脈から供給される。成人群では.動脈瘤の前方に小さな脳血管奇形があることが多く.供給動脈は後輪状動脈と視床貫通動脈からで.血液は脳の大静脈系に排液されている場合がある。 予後を判断するためには.排膿静脈を把握することが重要です。 3.CTスキャン：松果体の端正な卵形の高密度像で.しばしば第3脳室上に対称的な脳室拡大を認め.これに付随して.その手前に不整形の高密度・低密度の影を認めることがある。 二次的な場合.心室の前に不規則な形の高密度像と低密度像が見られることがあります。 4.MRI：大型脳静脈腫瘍のMRIは非常に典型的で.血流効果により円形の無信号領域として.境界が明瞭で.特に矢状位では腫瘍包だけでなく.排出する直腸静脈洞や剣状静脈洞も確認できます。 5.その他：血管造影やドップラー超音波検査は.脳の大きな静脈腫瘍の診断に有効な補助手段です。 特に閉鎖していないフォンタネルを持つ小児では.ドップラー超音波検査で頭蓋内の血行動態の変化や病変内の血流パターンを把握することができ.非侵襲的に病変をスクリーニングする手段を提供します。 心肺機能や脳機能などの全身状態の評価は.動脈血ガス分析.胸部X線写真.脳波.心電図.腎機能.血液電解質検査などを用いて行うことができます。