人工内耳とは？
人工内耳は.蝸牛の音を感知する機能を代替する電子機器であり.外部のサウンドプロセッサーによって音をコード化された電気インパルスに変換し.体内に埋め込まれた電極システムによって聴覚神経を直接刺激・興奮させることによって.聴覚障害者の聴覚機能を回復・再確立させるものである。
近年.エレクトロニクス.コンピューター技術.音声学.電気生理学.材料科学.耳のマイクロサージェリーなどの発展により.人工内耳は広く臨床に用いられ.現在最も成功した生体工学機器となっています。 人工内耳は.高度から全聾の治療法として世界中で日常的に使用されており.現在までに世界中で36万個以上の人工内耳が装着されています。
歴史と現状
人工内耳の歴史は.1800年代にイタリアのボルタが正常な耳を電気刺激することで聴力が得られることを発見し.1957年にフランスのジョルノとアイリーズが全聾患者の蝸牛に初めて電極を埋め込み.周囲の音を知覚して音感を獲得したことに始まり.1960年代と70年代に欧米の科学者が電気刺激によって聴覚障害者の聴力を回復させることに成功したことまでさかのぼる。 1972年.アメリカのHouse-3Mという1チャンネルの人工内耳が初めて実用化された。
1977年.オーストリアのウィーンで世界初の多チャンネル人工内耳の埋め込みに成功し.1991年には高刺激率符号化法CISが導入され.人工内耳は多チャンネル高解像度時代に突入した。 現在.世界の主要な人工内耳メーカーは.オーストリアのメドエル社.アメリカのAB社.オーストラリアのコクレア社である。 現在までに.全世界で36万人以上の聴覚障害者が人工内耳を使用しており.その半数以上は子どもたちです。
中国では1995年に多チャンネル人工内耳の埋め込みが始まり.技術が成熟してきました。 人工内耳の普及に伴い.適応症が拡大し.特定の適応症を持つ難聴症例に対する人工内耳の有効性や安全性が確認され.人工内耳の適応症がさらに広がりました。
例えば.術前に残存聴力がない場合の人工内耳.内耳奇形や蝸牛骨化症の場合の人工内耳.複合慢性中耳炎の場合の人工内耳.若い聴覚障害者の人工内耳.高齢聴覚障害者の人工内耳などです。
人間の正常な発話のためには.聴覚だけでなく.聴覚言語中枢の正常な発達が必要である。 聴覚言語中枢は5歳までに完全に発達し.言語発達の最盛期は0歳から3歳であることが研究で明らかになっています。 したがって.先天性難聴は3歳までに回復・発達することが望ましく.特に2歳までにインプラントを埋入した場合は.3歳までに回復・発達することが望ましいのです。
成人の後期高齢者難聴では.突発性難聴.薬剤性難聴.先天性内耳奇形に基づく遺伝性遅発性難聴（大前庭伝導症候群）が原因である可能性があります。 これらの成人聴覚障害者は.聴覚障害になる前は正常な聴力を持ち.正常な言語を獲得し.聴覚言語中枢が完全に発達していたため.成人舌下聾患者と呼ばれる。
成人の後期中耳炎患者は.聴覚言語中枢の発達が聴覚障害以前に正常であり.人工内耳の埋め込みにより聴力を回復し.過去の言語記憶を呼び出すことができるため.比較的短期間で言語能力を回復することができる.人工内耳の最良の候補者の1人です。 成人のポストリンガル難聴者にとって重要な問題は.難聴後に早期に人工内耳を埋め込むことで.過去の言語記憶を素早く思い出し.より良い言語成果を得ることができるということです。
難聴が長引くと.過去の言葉の記憶が薄れ.人工内耳の効果が低下する。 高齢者の聴覚障害者の多くは後期高齢者であり.その原因は.上記の理由とは別に.補聴器が効かなくなるまでの老齢期の進行性難聴による場合が多いようです。 社会・経済の発展や人口の平均寿命の伸びに伴い.高齢者のQOL（クオリティ・オブ・ライフ）が社会や家庭の関心事となっています。
高齢者の聴覚と言語能力を回復させることは.言語コミュニケーション能力を高め.心理状態を改善し.自信を持たせ.生活の質を大きく向上させることができます。 高齢の聴覚障害者は.人工内耳を装着することで.優れた聴力と発話能力を獲得することができます。
人工内耳の音声処理ソリューション
1970年代後半.ユタ大学では.音声を4つのチャンネルに分け.それぞれのチャンネルから出力されるアナログ信号を電気刺激の狭いダイナミックレンジに合わせて圧縮するスピーチプロセッサを備えた.市販のマルチチャンネル人工内耳を初めて開発しました。 この音声処理ソリューションは.CA（Compressedanalog）と呼ばれています。
Nucleus音声処理装置は.基本周波数や共鳴ピークなどの重要な音声特徴を抽出し.コード化されて対応する電極に届けられるように設計されている。 刺激で.異なる電極を異なる時間に.500Hzを超えない周波数で刺激した。
音声処理ソリューションは.基本周波数と第2共振ピーク（F0F2）のみの初期抽出から.第1共振ピーク（F0F1F2）を持つWSPプロセッサ.F0F1F2に3つの高域ピークを加えたマルチピークプロセッサ.そして分析した22の最高エネルギー周波数のうち任意の6つの周波数から情報を抽出する現在のスペクトルピーク（speatralpeak）プロセッサに発展してきました。 speatralpeak)のプロセッサーです。
アメリカのWilsonらが研究したCIS（Continuous Interleved Sampling）音声処理装置。 CISプロセッサは.Nucleusの特徴抽出設計とは対照的に.音声を4～8つの周波数帯域に分割して各帯域から波形包絡線情報を抽出し.対数関数でダイナミックレンジを圧縮し.圧縮した包絡線を高周波二相性パルスで連続サンプリングして.元の音声情報をできるだけ保存しようとするものである。
情報量という点ではCISとCAプロセッサは基本的に同じだが.CISは複数の電極を同時に刺激することによる電界の干渉の問題を回避できる利点がある。 CISもNucleusも二相性のパルス間隔刺激を採用しているが.二つの点で異なる。まず.CISの各電極は.パルス振幅を閾値まで下げる以外は.無音時でも高周波（800-2000Hz）のパルス列で一定速度で連続的に刺激される。
第二に.CISの分析帯域は刺激電極の数と一致しています。 CIS音声処理ソリューションは現在.世界のほとんどの人工内耳メーカーで広く採用されており.その上で新たな改良が加えられています。 例えば.米国のABC社はSシリーズのプロセッシングソリューションを.オーストラリアのNucleus社はCI24Mタイプの24チャンネル装置用ACEソリューションを.オーストリアのMED-EL社は高速CISソリューションを導入しています。
近年.人工内耳の分野では.主に時間領域と周波数領域における音の微細構造に関する研究開発が盛んに行われています。
時間領域では.音響信号の解析と電気刺激信号の解放の両方が必要である。 包絡線抽出に基づく時変情報取得のプロセスに.微細な構造を付加。 メドエルと同じくFSP（Fine Structure Processing）により.蝸牛の音を正常な状態に近い高精細なものにします。
周波数領域では.カレントステアリング（仮想チャンネル）により.物理的な電極の数の制限を破り.より多くのチャンネルをコクリアシステムに提供し.周波数領域の情報を充実させることができます。 また.人工内耳技術の課題として.低周波情報（F0など）の識別能力がある。これは.騒音下での聞き取り.複数人での会話.音声認識.音調音声認識（北京語の四声など）.音楽鑑賞などを困難にする大きな原因の1つである。
低周波情報の分解能を高める電流指向性の技術に加え.MED-ElがPULSARなどの人工内耳に採用し始めた低周波帯域の刺激率を可変にして低周波域の識別能力を高めるFAME (Frequency Amplitude Modulation Encoding) 戦略.F. G. Zengらによって提唱されたF.E.T.S.T., F.G.E.,F.E.T.T.,F…,F. “F.E. F. G. Zengらが提案したFAME（Frequency Amplitude Modulation Encoding）戦略も.周波数領域でのレートエンコーディングの原理に基づいて.同じ目的を達成するものである。
低周波の識別能力を高めるためのさらに重要な進歩として.近年.複合型電気音響刺激（EAS）が研究開発され.該当する聴覚障害者に自然な低周波情報を提供するとともに.騒音環境でのリスニングや音楽鑑賞に効果があるとして.臨床試験が行われるようになってきている。
現在.メドエルのSONATAやCONCERTOなどの新しい人工内耳は.いずれも最近の高精細微細構造FSP符号化と並列刺激符号化技術を採用しており.人工内耳をさらに効果的に.中国語の4音などの音調言語の学習やコミュニケーションの必要性に対応させるとともに.ほとんどのユーザーの音楽鑑賞に満足できる250音以上の音色認識を提供している。 また.人工内耳は250以上の音色を提供し.音楽鑑賞や騒音下での音声認識向上など.多くのユーザーのニーズに応えています。
人工内耳の適応症
1.舌先性難聴の患者さん
(1) 両耳の高度または重度感音性難聴の児童は.1kHz以上の難聴で聴力閾値が90dB以上である。 術前に残存聴力がない場合は.残存聴力の判定に役立つ補聴器音場聴力検査と.必要に応じて聴性脳幹誘発電位の電気刺激（EABR）が必要です。
(2) 病変が蝸牛に限局している原因不明の難聴.先天性.遺伝性.薬理性.髄膜炎後の難聴。蝸牛に限局している聴神経障害では.病変部位を推定するために術前のEABRが必要となり.医学的に聴神経障害を理解するには限界があるので.子供の両親には特に危険性について説明することが必要です。 モンディーニ奇形.空洞奇形.前庭水管奇形など.ほとんどの内耳奇形は人工内耳の適応であり.ご両親には具体的なリスクについて説明し.妥当な期待をしていただくことが必要です。
(3) 難聴の発症時期 最近の難聴では.少なくとも3ヶ月間.安定した聴力の変化を観察する必要がある。
(4) 最適な年齢は12ヶ月から5歳。人工内耳の埋め込みは.大脳の聴覚と言葉の可塑性の限界からできるだけ早く行うべきで.ヨーロッパでは最低4ヶ月.中国大陸では6ヶ月から埋め込むことができる。
5歳以上の小児または青年は.聴覚と言語についてある程度の基礎があり.補聴器の装用歴があり.幼少期から聴覚または言語訓練の経験があることが必要です。 効果がない.または非常に悪い補聴器とは.最良の補聴器聴取環境において.開放句の認識率が30％以下.または二語単語の認識率が70％以下と定義されます。
(5) 補聴器装着後の聴能に有意な改善なし 適切な補聴器を装着して聴覚リハビリテーション訓練を受けた後.聴覚言語能力に有意な改善なし。
(6)正常な精神・知的発達を有すること。
(7) ご家族やインプラント装用者が人工内耳について正しく理解し.適切な期待を抱いていること。
(8) 耳や言葉のリハビリテーション教育を受けることができる。
(9) 手術の禁忌はない。
2.言語後性難聴の患者さん
(1) 成人の難聴で.両耳の感音性難聴が1kHz以上の周波数で.聴力閾値が70dB以上のもの。 術前に残存聴力がない場合は.残存聴力を判断するために補聴器音場聴力検査が必要で.必要に応じてEABR検査や鼓膜の電気刺激による心理物理検査が行われます。
(2)人工内耳の上級候補者である言語後性難聴のあらゆる年齢の患者さんは.人工内耳について正しく理解し.適切な期待を持つことが必要です。
(3) 難聴の発症時期 最近発症した難聴の場合.少なくとも3ヶ月間.安定した聴力の変化を観察する必要がある。
(4) 補聴器装着後.音声認識に有意な改善は見られない。
(5) 心理的.精神的に正常な状態であり.人工内耳について正しく理解し.適切な期待をもっていること。
(6) 手術の禁忌がないこと。
人工内耳埋込みの禁忌事項
1.絶対的禁忌
(1) Michel奇形や蝸牛退形成などの重度の内耳奇形。
(2)聴神経の欠落。
(3) 重度の精神疾患。
(4) 中耳乳様突起の制御不能な化膿性炎症。
2.相対的禁忌事項
(1)併発疾患による全身状態の悪さ。
(2)制御不能のてんかん。
(3)脳白質病変のある患者さんは.人工内耳埋込みの禁忌ではありませんが.ご両親には具体的なリスクについて説明し.合理的な期待を持たせることが必要です。
(4) 分泌性中耳炎やglue earは.手術の禁忌ではありません。 鼓膜穿孔を伴う慢性中耳炎では.炎症がコントロールできれば.一期的あるいは段階的に手術が選択されることがあります。