デュピュイトレン病は常染色体優性遺伝の疾患で.様々な外形を持ち.環境要因に影響される。
分子生物学や遺伝学の分野の進歩により.結節の発生や束の進行に重要な役割を果たす生物学的事象を明らかにすることができるようになった。 成長・成熟因子は.この疾患の予防と治療における重要な因子となる可能性があります。 武平県立病院修復再建外科 梁志鎮
この病気は.手術が主な治療法です。
手術の成功の鍵は.正常および異常な解剖学的構造と重要な構造の管理を十分に理解することです。
定義
手の病理学では.デュプイトレン拘縮が最も典型的な特徴であり.その診断が疑われることはほとんどありません。
解剖学的には.手掌面の皮下に線維性組織である筋膜が存在し.特に手掌.指.網の隙間に存在します。 これらの筋膜は.繊維状の筋膜によって.互いに.真皮と.深層の筋膜とつながり続けています。 これらの筋膜はすべて「バンド」とみなされ.掌腱膜.靭帯などさまざまな名称がつけられている。 これらの繊維が過形成.結節.収縮している場合.「バンドル」と呼ばれる[1]。 デュプイトレン拘縮は.この「束」の存在によって特徴的な外観を呈する。
デュプイトレン拘縮は上記の病態で定義されています。
デュプイトレン病は.進行性で攻撃的な性格を持っています。 発生部位は手掌尺側が最も多く.時に橈骨側に浸潤することもあります。 その他の異所性病変は3％未満で発生し.一般的に以下のようなものがあります。
近位指節間関節の背側にあるGarrod結節やナックルパッドもよくみられます。
足の中足骨筋膜拘縮（レダーホース拘縮）
ペニスのバック筋膜拘縮症（ペイロニー病）
疫学
デュピュイトレン病は一般に常染色体優性遺伝と考えられており.異所性の割合は文献によって様々な報告がある[2]。 しかし.デュピュイトレン病の患者さんのうち.家族歴が陽性である人は10％未満です。 デュプイトレン病の発症に環境因子が影響していることを強調する証拠もあります。
デュピュイトレンの真の有病率は不明であり.民族によっても異なる。 大規模なサンプルスクリーニングの一環として.Mikkelsen [3] は16,000人のノルウェー都市住民を調査し.男性で9.4%.女性で2.8%の有病率を発見した。
年齢との関連は明らかで.デュプイトレン病は40歳以下ではほとんど見られず.発症年齢は40～65歳がほとんどです。
発症の要因に着目した研究が数多く行われています。 アルコール依存症や肝臓疾患.てんかんとその治療薬.糖尿病の3つが最も注目されている要因である。 その他.喫煙.HIV感染.局所外傷や労働災害（Dupuytrenが最初に提唱したときに考えられた原因）.高脂血症などが病的に関連する問題として研究されている。
病態の解明
デュプイトレン病の病態解明が進み.分子生物学や遺伝学の分野が成熟するにつれて.結節の発生や束の進行に重要な役割を果たす生物学的事象に光を当てることができるようになったのです。
クリニカルプレゼンテーション
病変は組織の表層にあり.明らかに皮膚の真皮下に位置するか.真皮に伸展している。 デュプイトレン病の結節は.臨床検査で確認できる腱滑落の兆候を示さず.狭窄性腱鞘炎の屈筋腱結節とは大きく異なる特徴を持っています。 外観.質感.よく見られる部位.通常痛みを伴わないことなどから.診断に迷うことはほとんどありません。
第1関節腔の掌側を走る皮下の靭帯であるグラポウ靭帯の収縮は.親指の外転を制限することがあります。 デュプイトレン拘縮の発症後.関節の機能制限の程度は大きく変化し.病変の進行も事前に予測することはできません。
デュピュイトレン病には分類法がありません。 重症度の正確な評価と手術成績の予測には.病態解剖学と静的拘縮の程度を詳細かつ包括的に理解することが必要です。
アンシラリー調査
徹底的な履歴は.以下を含むべきである。
手足やペニスの病変
とりあつかい
外傷史
ファミリーヒストリー
画像検査や臨床検査は.その判断に役立つことはほとんどありません。 重度の屈曲拘縮変形があり.リリース手術が計画されている場合.原発性関節疾患を除外するためにX線検査が必要です。 電気生理学的検査は.神経疾患の何らかの手指変形と混同されやすい診断や.筋萎縮が説明できない場合に行われます。
治療法
デュプイトレン病の治療は「バイナリー」と呼ばれるもので.バイナリーとは観察と手術を並行して行うことを意味します。 現在までのところ.有効な薬物療法はありません。 過去に放射線治療や外用薬（ステロイド.コラゲナーゼ.インターフェロンなど）などの非外科的治療が報告されていますが.結局これらは検証されておらず.臨床的な価値はないと考えられています。
外科手術の戦略
手術の方針は簡単で.病変組織を切除し.全方向の二次的拘縮を解除する。 手術戦略がシンプルだからといって.手技が単純なわけではなく.デュプイトレン病の手術は.術前の徹底した評価.血管神経の広範な分離と保護.病変部の完全切除.組織欠損部の合理的な再建を必要とし.難易度が高いのです。
まず.病変組織の位置や形態.神経血管への影響を明らかにすることが.正しい手術の前提になります。 手術の第一歩は.皮膚の正しい処理と切開部の選択です。 拘縮の範囲を正確に把握し.拘縮解除後に形成される組織欠損を十分に予測することは.難易度の高い手術の最も重要な要素である。
一指または一列のデュプイトレン拘縮の手術は.Brunner切開で行うことができます。 この切開は拘縮解除の必要性に応じて変更することができ.Thomas J. GrahamとThomas R. HuntのOrthopaedicsでは.30°から60°の屈曲拘縮の指に対してBrunner切開の横V-Y進法を推奨しています。 60°以上の拘縮の場合.完全開放後の皮膚欠損は単純な切開整復法では直接解決することは難しく.McCashの掌部開放術や様々な皮膚移植が必要となる。掌部創を開放したまま第2期治癒で治すMcCash法は.受け入れがたいが確かに安全で有効である [4], [5]． 通常.手掌の皮膚欠損を直ちに覆うことが推奨され.拘縮の再発を抑えると考えられているため.皮膚移植がより一般的に使用されています。 しかし.実際にはドナー部の合併症や皮膚の不整合による違和感など.皮膚移植のリスクベネフィット比は必ずしも良いとは言えません。
具体的には.Dupuytren病変が小指の尺側に集中している場合の特殊な切開と.複数の指に病変がある場合の切開が推奨されます。