大臀筋拘縮症候群は.大臀筋とその筋膜線維が変性・拘縮して股関節の機能制限を引き起こし.特徴的な歩行と徴候を呈する臨床症候群である。 1970年のバルデラマ氏の報告以来.国内外で多くの症例が報告されているが.その原因はいまだ明らかではない。
I. 病因
1.注射要因：多くの学者は.本疾患は股関節注射の繰り返しに関連しており.筋線維症後の局所的な硬い塊の形成は筋線維症の症状であると認めている。
2.小児における易感染性因子
免疫学的な要因 多くの子どもたちが筋肉注射を受けるが.発症するのはごく少数である。 研究の結果.臀部拘縮のある小児は免疫機能障害があり.TS細胞が著しく低く.TH細胞が比較的高いことがわかった。ベンジルアルコール注射を受けた後.薬剤の半抗原による免疫反応が時間的に停止できず.免疫障害を起こしやすいのだ。 このことは.小児の血清IgGの上昇とC3の減少が観察されることによって間接的に証明される。 ヒトの赤血球膜には糖タンパク質である受容体があり.赤血球は受容体が膜に付着することで体内の免疫複合体を認識し.捕捉している。 循環血液中の受容体の95％は赤血球膜に存在するため.人が免疫複合体を除去する主な細胞は赤血球である。 検査の結果.臀部拘縮のある小児では.赤血球受容体活性と赤血球膜免疫複合体レベルが健常者に比べて著しく低く.小児の赤血球が免疫不全に陥り.薬剤注入により生じた免疫複合体を効果的に付着させ.適時に除去できないことが示唆された。共役切断により.収縮した大臀筋の小血管の壁内に免疫複合体の沈着が確認された。 免疫複合体は血管壁を傷つけ.血管内凝固を引き起こし.組織の低酸素状態を引き起こし.筋細胞の損傷.線維芽細胞の活性化.最終的には臀部筋線維化を引き起こします。
スカーリング
遺伝的要因
外傷.感染症.その他の要因
病理学的変化
術中.赤色の筋繊維は灰白色の線維組織に置き換わり.大腿骨大転子でより顕著になります。 肥厚した筋膜は収縮して大殿筋や中殿筋に入り込み.灰黄色に変化し.正常な筋線維が散在している場合もあります。 大殿筋の外側上部には線維性収縮帯があり.その幅は均一ではなく.通常2～7cm.大殿筋全体を巻き込み.淡く非弾性的で腱様の組織がある。
顕微鏡検査：収縮した臀部は.ほとんどが筋束の局所または末梢で筋細胞の萎縮が認められ.線維化部位に近いほど萎縮が顕著になります。 筋細胞は横線を失い.核はしわくちゃに溶けて.一部は均質な構造のない物質を形成しています。 筋細胞間および筋膜間の線維間隔が拡大し.線維束を形成し.その中に多くの線維芽細胞が見える。 間質性血管の数は減少し.血管壁は肥厚し.内腔は小さく不規則で.一部は閉塞し.血管の周囲には好中球やリンパ球の浸潤が見られます。
クリニカルタイピング
臨床的な外観の違いにより.以下のように分類されます。
(i)腫瘤型：臀部に結節性の硬い腫瘤が見られる。
(ii) 膜性型：臀部筋膜のパッチ状の拘縮。
(3) 帯状型：大腿筋膜の筋膜性拘縮。
関与する筋肉によって.以下のように分類されます。
(i) 単純大殿筋拘縮型。
(ii) 中臀筋のみの拘縮。
(大殿筋と中殿筋の複合拘縮（小殿筋の拘縮を含む） （3）大殿筋の拘縮を含む
臨床症状
両側性であることが多いが.片側性はまれであり.女性より男性の方が多いという報告もある。 股関節の機能障害とは？ 股関節の内旋と後退が制限されている患者さん。 立位では.下肢が外旋し.完全に揃えることができない。 外八文字の揺れ動く歩き方で.素早いステップでジャンプすることが多い。 座ったときに脚が揃わない.カエルの姿勢で腰が離れている.片方の太ももをもう片方の太ももに預けることが難しい（クロスレッグテスト）。 軽いものでは.しゃがむときに膝を離し.しゃがんだ後に膝を合わせる（サークルテスト）。 重症になると.股関節が外転・外旋した状態でしかしゃがめなくなり.しゃがんだ時に膝が揃わず.踵が地面につかない.カエルのような姿勢になります。 身体検査では.股関節の外側上部に皮膚の陥没が見られ.股関節を内側に引っ込めると陥没が顕著になり.股関節につっぱり感が感じられるようになります。 ポジティブなオーベルのサイン。 両側非対称の股関節拘縮は.骨盤の傾きや腰部の二次的な側弯を伴うことがあります。 前上腸骨棘は軽度側より重度側が低く.臍-足首間距離は軽度側より重度側が長く.大転子から足首までの距離は両側とも同じであった。
V. 外科的治療
局所解剖：大殿筋の線維は内側上方から外側下方へ斜めに走り.上半分の線維は腸脛骨束に.下半分の表層線維も腸脛骨束に伸び.深部の線維は筋骨格筋の太線で終わり.その近位端は腸脛骨束に接続されています。 大転子より後方では.大殿筋の上半分が腸脛骨束の奥に伸び.大腿骨の縦軸に平行な隙間があり.これを解放の目印とすることができます。 これは.大殿筋の近位縁と腸脛靱帯を切開することで明らかになります。腸脛靱帯には.坐骨神経が内側筋膜の下深くに入っています。 大殿筋のリリースは.その表層で行う方が安全で簡単です。
現在は.大転子後上弧に沿って切開することがほとんどで.主な拘縮部位がはっきりわかるため.手術がスムーズに進みます。また.主に腱の拘縮であるため.侵襲が少なく.出血の少ない手術が可能です。 当初は小切開や腸骨棘に沿った切開.直線切開などが行われていましたが.露出が悪く完全なリリースが困難なため.またS字切開は外傷や出血が多く審美性に欠けるため.ほとんど行われなくなりました。 現在.大臀筋拘縮の関節鏡下リリースは.わずか1cmの小切開で行えるようになり.普及が進んでいます。
外科的アプローチ（簡単に分けると以下のようになります。）
(1) 大殿筋拘縮帯の切除：この手術は非常に外傷性で.出血しやすく.坐骨神経を損傷しやすく.術後に残腔があり.不完全な解除となり.特に大殿筋拘縮帯が大きい重症例で.内側拘縮帯を切除する際に坐骨神経の損傷を恐れるため不完全な切除となり.効果に影響する。 そのため.現在ではほとんど使われていない。
大殿筋の拘縮帯を切断する：手術が簡単で侵襲性が低い。 重い場合は.大殿筋腱板の緊張した部分が解放されないため.満足な効果が得られないことが多い。 関節鏡視下手術が可能になった
(3) 大殿筋停止解除を伴う大殿筋拘縮帯切除術：大転子上を湾曲切開し.広筋膜後縁.大殿筋拘縮帯下縁.大殿筋腱板下部を露出することにより.小切開で外傷が少なく.手術野の病因を十分に解決することができます。
術後合併症
局所血腫形成：不完全な止血と術後ドレナージ不良に関連する。 血腫の形成は.局所的な隆起と持続的な痛みを伴い.感染の原因となる。血腫の圧迫は.切開縁の皮膚の虚血性壊死につながる可能性がある。 血腫は切開端の皮膚の虚血性壊死を引き起こす可能性があるため.術中に完全止血を行い.術後は回転ドレナージと局所圧迫ドレッシングを行う必要があります。 血腫形成の早期発見と治療が必要です。
(ii) 感染：無菌原則の取り扱い不良と術後血腫形成に伴うもの。
(症状の不完全な緩和又は再発：症状の不完全な緩和は.軟部組織の緊張が不完全に解放されることと関連し ている。 再発には.収縮した組織の切断が不完全で.発育に伴い相対的に短くなることや.術後に機能的な運動が間に合わず.瘢痕が再癒着することなどが関係していると考えられる。
(切開創：術中の皮膚縁の整復が良好であるにもかかわらず.ほとんどの小児では切開創に大きな術後瘢痕を残している。 これは.その瘢痕性が関係していると考えられている。 そのため.瘢痕化は大臀筋拘縮症候群の現れと考えるべきと考えられる。
(5) 中殿筋の弱さ：中殿筋の切断が大きい人では術後に動揺歩行を起こすことがありますが.時間の経過とともに切断された中殿筋の両端に瘢痕組織が結合し.やがて消失します。
術後の機能運動：リリース後に大殿筋の再付着により拘縮が再発することがあるので.術後は積極的に運動や機能運動を行い.poppingやfrog leg signの克服.残存拘縮組織の伸長.肢不等バリアの改善.表層広筋膜張りの腸脛骨束切断端の再付着防止.リリース効果の定着が重要であり.そのためには.術後の運動は必須です。
ステップス
術後6時間後に良い肢位で：枕を外して横になり.両膝を包帯で包み.膝下に柔らかい枕を置き.股関節を60°.膝を30°に曲げ.24時間固定する。 傷口から血液が漏れていないか観察し.血液の漏れや排液が少ない場合は.排液を除去して機能訓練を開始することができます。 術後24～48時間は.ベッド上での両下肢の十字運動.股関節の屈曲.30分/回の座位練習を3回/日行うよう介助・指導してください。 術後48時間.下肢を交差させ.胸を張り.肩を水平にしてまっすぐ歩けるように補助する。 1日3回.30分/回。 術後3-4日目.ワンステップ運動にタイトヒップアブダクションとニースクワットを徐々に加える：足をそろえて.手は平らに.かかとは地面から離さず.腰と背中はまっすぐに。 3回/日.200回繰り返す。 術後7日目.異常歩行の矯正を基本に.リクライニングチェアに背もたれをつけて座り.片足を膝にかけ.もう片方の足を交差させ.左右の足を交差させ.股関節を活発に伸ばす運動（クロスレッグ）を行う。 3回/日.30分/回。 上記の機能訓練は.過度な運動による出血や傷口の開きを防ぐため.徐々に実施する必要があります。
上記の機能練習の定着に基づき.退院後.以下の方法で膝の機能練習を行う。
両腰と膝を曲げて座り.腰を最大に外側に離し.両足を体の前で合わせ.両手で膝関節を内側に押し.両足をできるだけ揃えて元に戻す ②膝を曲げて座り.腰を最大に離し.両足を体の前で合わせ.両手で膝関節を内側に押し.両足をできるだけ揃えて元に戻す これを5回繰り返す。
平らな姿勢で横になり.片方の患肢の股関節と膝を曲げ.最大位置まで内側に傾け.次に最大位置まで外側に傾け.元に戻します。 左右交互に5回ずつ繰り返します。
立位で足を広げ.前膝を曲げ.後膝を伸ばし.両手を前膝に押し当て.5秒間ゆっくりと体を前に傾ける。 戻る。 左右交互に5回繰り返し.退院後6～2ヶ月間.自由にしゃがんだり座ったりするセルフケアの基準で守ってください。