多くの場合.胸骨は第2.第3肋軟骨の高さから始まり.後方に移動して.最も低い位置である眉毛の少し上の点まで移動し.その後前方に戻って舟形変形を形成します。 両側.つまり横方向には.変形した部分が内側に凹んでおり.ファンネルチェストの2つの壁を形成しています。 漏斗胸では.肋骨の配列が通常よりも斜めになり.肋骨が後上方から前下方に急激に落ち込んで前後が接近し.ひどい場合には胸骨の最深部の落ち込みが背骨に達することもあるのです。 漏斗胸の原因 漏斗胸は幼児期のカルシウム不足が関係しているという説がありますが.これは誤りです。 漏斗胸の原因はよくわかっておらず.家族歴がある患者さんもいます。 家族歴のある人の漏斗胸発症率は1,000人あたり2.5人ですが.家族歴のない人の発症率は1,000人あたり1.0人とわずかです。漏斗胸の遺伝性については.家族歴のある患者さんを対象に.遺伝性疾患の観点から研究が行われています。 米国では.家族歴のある34家族を調査し.24家族を家系図と細胞内の染色体分析で解析した結果.14家族が常染色体優性遺伝.4家族が常染色体劣性遺伝.6家族が性連鎖(X連鎖)劣性遺伝であることがわかった。 このことから.家族歴のある方にとっては.漏斗胸は実は先天性の疾患であることがわかります。 漏斗胸は.胸部下部の肋軟骨や肋骨の過発達と胸骨の代償的な後方変位による変形と考えるのが一般的である。 漏斗胸の症状 漏斗胸は15歳以下の子供に多く.40歳以上ではほとんど見られません。 これは.漏斗胸と側弯によって心臓や肺が圧迫され.呼吸・循環機能が損なわれ.生存期間が短くなり.40歳までに死亡するためと考えられます。 漏斗胸は.軽度の場合は無症状ですが.重度の変形では心臓や肺が圧迫され.呼吸循環機能に影響を与え.肺活量が減少し.機能的残気量が増加し.活動耐容能が低下することがあります。 幼児は咳や発熱を伴う呼吸器感染症を繰り返すことが多く.気管支拡張症や気管支喘鳴と診断されることが多い。 循環器系の症状は幼児では少ないが.年長者では活動後に呼吸困難.脈拍の速さ.動悸.さらには心房部の痛みを呈する。 主な国は心臓への圧迫.運動時の必要量を満たすための心拍出量不足.心筋の低酸素によるもので.その結果痛みを引き起こす。 また.患者さんによっては.収縮期雑音だけでなく.不整脈が発生することもあります。 乳幼児期の漏斗胸の圧迫は.症状が重くないため.気づかないことが多い。 中には吸気性斜頸や胸骨吸引性陥没があるものもありますが.気道閉塞の原因は発見されないことが多いです。 子供たちは痩せていて.上気道感染症にかかりやすく.移動に制限があることが多い。 労作時の呼気量と最大換気量が著しく減少する。 活動時のパニック.息切れ.呼吸困難がある。 胸郭変形のほか.軽度の猫背.腹部の突出など.特異な体型を示すことが多い。 多くの場合.胸骨は第2.第3肋軟骨の高さから始まり.鞍部突起のやや上を最下点として後方に移動し.再び舟形に変形していきます。 両側.つまり横方向には.変形した部分が内側に凹んでおり.ファンネルチェストの2つの壁を形成しています。 漏斗胸では.肋骨の配列が通常よりも斜めになり.肋骨が上から下に向かって急激に沈み込み.前と後ろが接近し.ひどい場合には胸骨の最深部の落ち込みが背骨まで達してしまうこともあるのです。 変形は.若年者では漏斗胸で左右対称の傾向がありますが.加齢とともに徐々に非対称となり.胸骨は右に回転する傾向があり.右側の肋軟骨の陥凹は左側より深い傾向があり.右側は左側より乳房の発達が悪いとされています。 胸部後面は平背または丸背になる傾向があり.年齢とともに徐々に側弯が大きくなり.若い年齢では側弯は起こりにくく.思春期以降に顕著になります。 漏斗胸変形は心臓と肺を圧迫し.心臓はほとんど左胸に変位します。 子供の場合.首が前に出ている.肩が丸く切れている.お腹がポッコリ出ているなど.独特の弱々しい姿勢をとることが多いのです。 漏斗胸は.肺低形成.マルファン症候群.喘息などの疾患と合併することがあり.これらの疾患が組み合わさると.患者にとって耐え難い変形となり.早期の外科的矯正を要することが少なくありません。 漏斗胸の検査と診断 漏斗胸は臨床的に非常に診断しやすく.変形もすぐにわかる。 レントゲン写真では.胸郭の後方が平坦で.前下方が急激に低下しており.心陰はほとんど左胸側にずれています。 心陰影の中央に明瞭な放射線半透過領域があり.右心縁はしばしば脊椎に重なります。 重症の患者さん個々では.心陰影が完全に左胸腔内に収まることもあり.高齢者では脊椎が側湾する傾向があるそうです。 胸部側面X線写真では.胸骨本体が大きく後方に曲がり.場合によっては胸骨下端が背骨の前縁に達することがあります。 後胸部写真:漏斗胸の心陰部にある透明な部分。 胸部のCTフィルムは.胸郭変形の程度や心臓の圧迫・変位の程度をより明確に映し出すことができます。 心電図では.V1のP波が逆位または双方向性を示すことがある。 また.右束枝伝導ブロックがあり.心臓カテーテル検査では.収縮性心膜炎で見られるような拡張期のスロープやプラトーにたどりつくことがあります。 心臓血管造影で右心圧迫性奇形と右室流出路閉塞を認める。 漏斗胸は臨床的に非常に診断しやすく.奇形もすぐにわかる。 しかし.漏斗胸の重症度を判断することはより難しく.臨床的には様々な表現があります。 光源と格子状の投影法を用いて胸壁の陥没部分の波形輪郭を撮影し.波形輪郭の数と間隔をデジタル変換器を介して電子計算機に入力することで陥没部分の体積を算出し.漏斗変形の重症度判定や外科的治療の効果判定に利用します。 2.漏斗指数(FI)も変形の表現方法の一つです。 FI=a×b×cA×B×Caは漏斗胸の陥没部分の縦径.bは陥没部分の横径.cは陥没部分の深さ.Aは胸骨の長さ.Bは胸郭の横径.Cは胸筋角から椎骨への最短距離 漏斗胸の陥没度合いの判断基準は:重症:FI>0,3.中程度 0,3>FI>0,2 です。 3.水の注入の漏斗の部分は.患者が水の注入の漏斗の部分で.彼の背中に横たわってから.水の量を測定するように.あなたも漏斗胸.約200mlまでの水の容量の深刻な漏斗胸の重症度を理解することができます。 じょうご箱の沈んだ部分の体積は.じょうご箱に遊び道具を詰めて形を整え.それを取り出して水に浸すと簡単に測ることができる。 右心縁は背骨に重なることが多い。 高齢者では脊椎が側方に湾曲していることが多く.胸部X線側面写真では胸骨が後方に湾曲し.場合によっては胸骨下端が脊椎前縁に達することがある。 胸部のCTフィルムは.胸郭変形の程度や心臓の圧迫・変位の程度をより明確に示すことができます。 心電図ではV1のP波が逆位または双方向性であったり.右束枝伝導ブロックがみられる。 心臓カテーテル検査では.収縮性心膜炎にみられる拡張期スロープやプラトーが追跡され.心血管造影では右心圧迫奇形や右室流出路の閉塞が認められる。 漏斗胸の合併症 漏斗胸による胸郭変形が重症化すると.胸腔内の心臓や肺が程度の差こそあれ圧迫され.さらには心臓の変位や肺換気が損なわれ.さらに進行すると呼吸器感染症などの重篤な疾患が発生する可能性があります。 肺低形成.マルファン症候群.喘息が合併するケースもあります。