三叉神経痛は.顔の片側の三叉神経分布域に繰り返し起こる激しい痛みを主症状とする.脳の神経疾患の中で最も多い疾患です。 三叉神経痛は.ほとんどが中高年に発症し.右側が左側に比べて多いのが特徴です。
病因:臨床上.三叉神経痛は通常.一次性と二次性の2種類に分類される。 一次性とは.神経症状を示さないものを指し.病因は完全には解明されていません。 現在では.ほとんどの学者が血管圧迫説を支持しており.この説は手術によってほぼ確認されている。 この説では.局所血管のコラテラルが形成され.後三叉神経根を圧迫・衝合することにより.圧迫された局所神経線維が限定的に脱髄し.隣接する2本の線維の間で短絡し.それを介して小さな感触が中心部に伝わり.中心部の遠心性衝動が遠心性衝動となり.侵害受容ニューロンの閾値まで達して疼痛発作を起こすと考えられています。 二次性三叉神経痛は.痛みに関連した器質的病変として現れることがあります。 多いのは先小脳角領域の腫瘍で.蝸牛腫.神経鞘腫.髄膜腫がよく見られます。 また.三叉神経炎.クモ膜炎.脳腫瘍などの病気もあります。
臨床症状:40歳以上に多く.中高年に多い病気です。 男性より女性の方が多く.3:2くらいです。
1.痛みの部位:左より右に多い。 顔.口.顎の一点から始まり.三叉神経の1つ以上の枝に痛みが広がり.第2.第3枝が最も一般的です。
2.痛みの性質:切る.刺す.裂く.焼く.電気ショックのような痛み.あるいは耐え難い痛みなど。
3.痛みの規則性:三叉神経痛の発症は予測できないことが多いが.痛みの発症は規則的であることが多い。 1回の痛みの発作は数秒から1〜2分続き.突然停止する。 発病当初は発作の回数が少なく.間隔も数分から数時間と長い。 夜間は.痛みの発作が少なくなる。 インターバル中の不快感はありません。
4.誘発要因:会話.食事.洗顔.髭剃り.歯磨き.風などが痛みの発作の引き金となり.患者は落ち込んで慎重に行動し.発作を起こすことを恐れて洗顔.歯磨き.食事.会話もあえてしないようになります。
5.表情・顔の変化:発作時には.しばしば突然会話や食事などをしなくなり.痛む側が痙攣を起こす.すなわち「疼痛性痙攣」.顔をしかめて歯を食いしばる.口を開けて目を覆う.手のひらで顔をこするなどの症状が現れ.局所の皮膚の荒れ.肥厚.眉毛の消失.結膜充血.涙.唾液分泌などが見られるようになります。 緊張と不安の表情です。
6.神経学的検査:異常なし.少数に顔面知覚低下あり。 さらに病歴を聴取し.特に高血圧の既往がある場合は.二次性三叉神経痛との鑑別のために.必要に応じて腰椎穿刺.頭蓋底・内耳道X線写真.頭蓋CT.MRIなどの神経学的検査を総合的に行う必要があります。
この病気は.頭部や顔面の三叉神経分布域に.突然発症し.突然停止し.雷のような.切り裂くような.焼けるような.難治性の激しい痛みが起こるのが特徴である。 話すとき.顔を洗うとき.歯を磨くとき.風を送るとき.あるいは歩くときにも強い痛みを感じることがあります。 痛みは数秒から数分続き.周期的に訪れ.発作の間隔は通常通りである。
治療法
薬物治療
1.カルバマゼピン:70%の患者さんに有効ですが.約1/3の患者さんが眠気.めまい.胃部不快感などの副作用に耐えられないと言われています。 1日2回から開始し.その後1日3回まで服用可能です。 1日0.2~0.6gを2~3回に分けて摂取し.極量は1日1.2gまでとする。
2.フェニトインナトリウム(フェニトインナトリウム):カルバマゼピンより効果が低い。
3.漢方薬の治療:一定の効果がある。
外科的治療
1.三叉神経節と半月神経節の閉鎖性
1903年.ショセルは三叉神経痛の治療に三叉神経末梢枝閉鎖術を用いたパイオニアである。 三叉神経に直接薬剤を注射して神経を変性させ.伝導ブロックを起こすことで痛みを和らげる方法です。 一般的に閉鎖に使用される薬剤は.無水アルコールとグリセリンである。 末梢枝閉鎖術は簡単に行えますが.効果は長続きせず.通常3~8ヶ月.1年以上続くことは稀です。 半月板ガングリオン閉鎖術の手術は比較的複雑で.神経角膜炎などの合併症を起こす可能性があり.総合効率は72~99%.早期再発率は20%.5~10年後の再発率は50%とされています。
2.半盲症経皮的高周波熱凝固治療法
最大90%の有効性を持つ.安全でシンプルな.患者さんに優しい治療法です。 その根拠は.三叉神経内の侵害受容線維を選択的に破壊し.触覚線維を温存することができるからである。 X線やCTのガイド下で半月状神経節に高周波針電極を挿入し.通電して徐々に65~75度に加熱し.60秒間標的部位を破壊することで行われるものです。 この方法は.高齢のために開頭手術を受けることができない.あるいは拒否された患者さんに適しています。
3.微小血管減圧術(MVD)
MVDは.1967年にJannetta教授が提唱した原発性三叉神経痛に対する手術療法で.適応は.画像診断により三叉神経が血管性圧迫を受けていることが確認された方.他の治療法の結果が悪く.手術を受ける意思がある方.三叉神経を圧迫して痛みを出している血管は「責任血管」と呼ばれています。 三叉神経を圧迫して痛みを発生させる血管を「責任血管」といいます。
一般的な責任船舶は
上小脳動脈(75%):上小脳動脈は血管ループを形成して尾方に伸び.脳幹の入口部で三叉神経に接触し.主に神経根を上方または上方・内方に圧迫することがあります。
(ii)一般に三叉神経を下から圧迫する前下小脳動脈(10%)が.上小脳動脈とともに三叉神経を挟圧する形態をとることもある。
(iii) 脳底動脈は.加齢と血行動態の影響により.どちらかの側に曲がって三叉神経根を圧迫することがあるが.通常はより細い椎骨動脈の側に向かっている。
(iv) その他の稀な責任血管として.後下小脳動脈.変位血管(永久三叉神経動脈など).横紋筋静脈.側線静脈.脳底神経叢がある。 責任血管は1本でも2本以上でもよく.動脈でも静脈でもよい。
微小血管減圧術は.耳の後ろから髪の生え際までを縦に4cm切開し.直径約2cmの頭蓋口を作り.先小脳角に顕微鏡的にアクセスし.三叉神経帯を探り.圧迫されていると思われる血管やくも膜をすべて「緩め」.テフロン製のスペーサーで神経根からこれらの血管を分離することで行います。 責任血管が分離されれば.刺激源は消失し.三叉神経核の過興奮は消失し.正常な状態に戻ります。 大多数の患者さんでは.手術後すぐに痛みが消え.QOLを損なうことなく正常な顔面の感覚と機能が保たれます。