I. 基礎知識
三叉神経は脳神経の中で最も太く.主に感覚線維で構成され.運動線維はごく一部に過ぎない。 三叉神経痛は.三叉神経分布域に数秒から数分間続く発作的な電気ショック様の激痛が繰り返し起こる病気です。 痛みは自然発生するものと.歯磨きや洗顔.咀嚼などの動作でトリガーポイントが刺激されることで発生するものがあります。 痛みに耐えられないことも多く.中には死にたいと考える人もいるほどで.患者さんのQOL（クオリティ・オブ・ライフ）に深刻な影響を与えます。
原発性三叉神経痛の病因・病態は不明であり.三叉神経の虚血.炎症.損傷による脱髄が原因であるという説が有力ですが.ほとんどの患者さんは明らかな誘因を持ちません。 最も多い原因は.無髄の三叉神経根の起始部に血管（主に上小脳動脈）が巻きついていると考えられており.微小血管の減圧により三叉神経痛の発症を食い止めることができます。 三叉神経痛の二次的原因は.通常.腫瘍の圧迫.脳くも膜炎.多発性硬化症です。 三叉神経痛の発症率は通常1万人あたり1.5人で.男女比は2：3です。 三叉神経痛の原因は不明であるため.予防することは困難ですが.健康のためにはやはり前向きな生活態度.規則正しい生活習慣.良い生活態度が重要です。
三叉神経痛の症状
1.疼痛部位：三叉神経分布域の片側に限局していることが多く.両側同時発症は稀である。 第2.第3の枝が最も多く関与しています。第1分枝は.鼻の奥と眼窩の上.主に上まぶたと額にあります。 第2分枝は.眼窩と口蓋の間にあり.主に頬.上唇.上顎の歯肉を含む。 第3の痛みの枝は.側頭部と口蓋裂の下にあり.主に下唇と下顎骨を含む。 痛みは正中線を越えず.両側性の患者でも発作時に片側が反対側を越えることはない
2.痛みの性質：電気ショックのような.ナイフのような.引き裂かれるような.激しい痛みが.突然起こり.突然止まるというエピソードがあります。 痛みは数秒から数十秒続き.その間隔は正常である。 発作の間隔は徐々に短くなり.痛みは徐々に強くなっていきます。 頻繁に起こる場合は.食事や休息に支障をきたすことがあります。 ごく一部の患者さんでは.数時間あるいはそれ以上.痛みが続くことがあります。 しかし.夜間睡眠中に痛みが出ることはあまりなく.夜間に痛みで目が覚める患者さんはほとんどいません。
3.誘発要因：痛みの発作は.話す.噛む.歯を磨く.顔を洗うなどの動作が引き金になることが多く.風が吹く.大きな音がするなども発作の原因になります。 鼻の周り.口の周り.歯茎.眉毛の内側のアーチなどに触れると.痛みを伴う発作が起こることがあります。これらの敏感な部分を「トリガーポイント」または「引き金点」と呼びます。
4.徴候：発作時に同側の筋肉の痙攣.顔面紅潮.流涙.唾液分泌を伴うことがあるので.疼痛性痙攣とも呼ばれる。 痛みのあるときに同側の顔面をこすることが多く.時間の経過とともに顔面の皮膚が荒れ.肥厚し.眉毛が抜け落ちるようになります。 通常.身体検査では明らかな神経学的陽性症状はありません。 ただし.患者さんによっては.局所的な皮膚刺激による肌荒れや軽度の痛覚過敏が見られる場合があります。
鑑別診断
1.三叉神経痛と舌咽神経痛の違いは.舌咽神経痛の発作部位が咽頭や舌根にあり.飲み込みの動作で誘発されることが多いという点に主にあります。 咽頭へのコカインやブピバカインによる局所麻酔は.痛みを和らげるのに有効である。
2.三叉神経痛に対する理解の限界から.歯痛と誤診されることがありますが.医療水準の向上と医師の質の向上により.誤診の可能性は低くなってきています。 歯痛は.常に鈍い痛みや腫れがあり.多くの場合.歯肉の部分の赤みや腫れを伴い.歯をたたくと痛みが悪化することがあります。 医師による慎重な検査と詳細な病歴により.通常.誤診されることはありません。
3.三叉神経痛は.一般に激しい痛みによって顔面筋の痙攣が起こり.時に顔面紅潮.流涙.唾液分泌.目の充血などの交感神経症状を伴います。 一方.顔面痙攣は.顔の半分が不随意に痙攣する症状で.顔の片側の眼輪筋の発作的な不随意痙攣から始まり.次第に顔の片側の他の表情筋に拡大していきます。
治療法
三叉神経痛の初発の患者さんには.通常.薬物療法が選択されます。 薬物療法が有効でない場合や明らかな副作用がある場合は.手術療法を選択します。三叉神経末梢枝・半月神経節ブロック.末梢枝・半月神経節高周波熱凝固.末梢神経剥離.半月神経節バルーン圧迫.ガンマナイフ放射線療法.微小血管減圧術などですが.いずれも効果があるので地域の病院や患者自身の状態に合わせて選択することが可能です。 地域の病院や患者さんの状態によって選択することができます。完治した三叉神経痛の患者さんが再発した場合.統一した治療方針はありませんが.上記のような方法も可能です。
V. 薬物治療
初発の三叉神経痛や.全身状態が悪く他の方法に耐えられない患者さんには.通常.薬物療法が第一選択となりますが.根絶は難しく.薬を止めると痛みが再発することが多いのです。 三叉神経痛の治療に最もよく使われるのは鎮咳剤で.細胞膜の異なるイオンチャネルに作用して.異常な高周波の神経細胞発火の発生と拡大を抑制することで効果を発揮します。 第一選択薬はカルバマゼピンです。 第二選択薬には.フェニトインナトリウム.ガバペンチン.バクロフェン.ラモトリギン.オクスカルバゼピン.バルプロ酸ナトリウムなどがあります。 その他.アミトリプチリンなどの抗うつ剤も三叉神経痛に効くことが報告されていますが.その結果は定かではありません。 一般的な副作用は.めまいや眠気.疲労感.吐き気.発疹.嘔吐.時に顆粒球減少症.可逆的血小板減少症.さらには再生不良性貧血や中毒性肝炎などです。 長期間の使用により耐性が生じる場合があります。 カルバマゼピンの高用量投与が有効でない場合.または副作用が大きい場合は.第二選択薬物療法を選択することがあります。
VI.神経ブロック療法
神経ブロック療法は.病気の治療として神経ブロックを用いて痛みを緩和する方法です。 神経ブロック療法は.操作が簡単.作用発現が早い.効果が的確.安全性が高い.副作用が少ないなどの特徴があり.疼痛治療の主な方法として用いられています。 三叉神経ブロックは.三叉神経支配領域の疼痛性疾患.特に薬物療法が無効な患者さんの治療に用いられます。 三叉神経ブロックは.第1眼窩上神経ブロック.眼窩下神経ブロックと上顎神経ブロックを含む第2枝.顎神経ブロックと下顎神経ブロックを含む第3枝に分かれます。
(i) 眼窩上神経ブロック
(1) 効能：三叉神経1枝の疼痛.眼痛.帯状疱疹後眼神経痛.二次性眼神経痛.頭痛の頭蓋内・頭蓋外原因の同定。
(2) 手技：眼窩上神経ブロックは.患者を仰臥位とし.術者を患者の側頭部に位置させ.患側の上眼窩縁の内側1/3を穿刺点とするか.眼窩上孔の切痕を眉間の中央で.圧迫痛の多い正中線の耳介側から2.5cm程度触知して行う。 長さ2cmまたは5cmの22Gの針を皮膚に垂直に刺し.血を出さずに引き.0.5～1mlの局所麻酔薬を注入する。 破壊的な神経ブロックが必要な場合は.ブロック効果が出てから5～10分後にさらに0,5mlの神経破壊剤を注入します。 抜針後の出血を防ぐために.ガーゼで穿刺部を5分ほど圧迫するとよいでしょう。
(3) 合併症
(1) 眼瞼浮腫・血腫 エタノールが眼瞼の軟部組織に及ぶと浮腫がひどくなり.回復までに4～5日かかる。 眼窩上動脈を穿刺した場合.血腫が発生することがあります。 予防は.注入後.左手の人差し指で眼窩上切欠の皮膚を圧迫することです。
眼神経上枝を薬物で遮断することによって起こる。
(ii) 眼窩内神経ブロック
(1) 効能・効果 三叉神経第2枝の疼痛.同部位の帯状疱疹及び帯状疱疹後神経痛.その他下眼瞼.副鼻腔.上唇又は上顎中切歯及び犬歯の疼痛を原因とする。
(2) 手 順：眼窩下神経ブロックは.患者を仰臥位または座位にし.眼窩下孔を眼窩下縁の直下1cm.鼻腔正中線から3cm外側に触れ.これを穿刺点とする。 眼窩下孔を穿刺する際は.左手の指を眼窩下孔に軽く押し当てて針先の方向を誘導し.約1.0～1.5cm穿刺して眼窩下孔に達する。 眼窩下神経を穿刺すると.鼻から上唇にかけて吐出痛を生じる。 吸引は無血で行い.0,5～1mlの鎮痛液を注入する。 破壊的神経ブロックが必要な場合は.眼窩下神経の分布が麻痺してから15～20分待ち.神経破壊剤を0.5ml注入する。
(3) 合併症
(i) 顔面浮腫。
(ii) 皮下出血及び血腫。
(視覚障害 針先が眼窩下管に深く刺さりすぎて薬剤が眼窩内にしみ込んだり.眼窩下管の血管に刺さった後に出血し.眼窩内圧の上昇.複視.眼球突出.視覚障害.眼痛を起こす。
(iii) 上顎神経ブロック
(1) 適応症：三叉神経第2枝の疼痛.特に疼痛が広範囲に及び眼窩下神経ブロックが無効な場合.翼口蓋神経痛.二次神経痛.上顎・歯科手術時の疼痛など。
(2) 手術方法 上顎神経ブロックの手術方法には.外側アプローチと外側前方アプローチの2つがある。
側方穿刺法 側方穿刺法は.最も一般的に使用されている方法である。 患者さんは仰向けの状態で.頭を少し健側に向けます。 穿刺位置は.外耳道孔の前3cm.頬骨弓の下縁の中間点である。 長さ7～8cm.22Gの穿刺針が使用されます。 翼状突起外板に皮膚と直角に約4,5～5cmに穿刺針を刺し.皮膚から1～1,5cmにマーカーを置き.針を皮下まで後退させ.穿刺方向を変えて同側の瞳孔方向に針の先端が翼口蓋窩に入るように挿入し.この時点で上唇と歯肉・頬が痛みを排出し.全吸引で血が出ない時に局所麻酔薬を0,5～1ml注射します。 破壊的神経ブロックが必要な場合は.鎮痛効果.触覚の消失.合併症のないことを十分に観察した上で.15～20分後に神経破壊剤を0.5ml注入する。
2.側方前方アプローチ 体位は側方アプローチと同じ。 下顎骨吻合部と頬骨下縁の交点を横から見て.穿刺点を決める。 穿刺針は長さ8cmの22Gブロック針で.穿刺点から前窩の先端まで約4～5cmの深さまで挿入し.針の先端が顎の奥（針の先端が手前に行き過ぎ）または翼状突起の外側板根部（針の先端が奥に行き過ぎ）に到達し.その中間点に針の先端を合わせようと何度か試した後.約5～5，5cmの深さで上顎神経に到達しその神経支配領域に排出痛が生じ得るものである。 破壊的神経ブロックが必要な場合は.側方からのアプローチを行い.10～15分ほど神経を観察してから0.5mlの破壊剤を注入します。
(3) 合併症
(i) 出血.血腫。
(2) 視力障害 動脈が損傷し.眼窩内に血液が流入すると眼窩内圧が上昇し.眼球が腫脹.眼球突出し.眼痛.複視が生じ.視神経や眼動脈の機能に影響を与え.失明することもあります。
(iii) 複視 穿刺針が上前を深く刺すため.動眼神経や内転神経を遮断し.複視を起こすことがあります。
(iv) 顔面神経の遮断により生じる顔面神経麻痺。
(v) 全三叉神経ブロック 針を深く刺しすぎたり.局所麻酔薬の量が多すぎると.薬剤が卵円孔から頭蓋骨の半月神経節に入り.全三叉神経ブロックやその他の脳神経ブロックを起こし.くも膜下ブロックが起こると呼吸停止や意識喪失に至ることがあります。
(iv) 顎神経ブロック
(1) 適応症：三叉神経3枝の痛みで.顎.下唇およびその近傍の粘膜に限局しているもの。
(2) 操作方法：顎神経ブロックは.患者を仰臥位又は座位とし.頭部を健側に向ける。 穿刺位置は.あご穴から0.5cm外側.頭側0.5cmの位置です。 第2小臼歯の位置を確認し.左手人差し指で下方にスライドさせると顎孔に到達することができます。 長さ4cm.22Gの穿刺針を使用する場合.針を内側に下向きに刺し.顎神経を刺したところで下唇を痛みで解放し.孔の中に0.5cmの局所麻酔薬を注入し.十分に吸引してから0.5mlの局所麻酔を注入します。
(3) 合併症 合併症はまれで.穿刺部位に局所的な出血がある場合があり.抜針後数分間圧迫することで出血や組織の腫脹を防ぐことができます。
(v) 下顎神経ブロック
(1) 適応症：三叉神経第3枝の疼痛.または顎神経・下歯槽神経ブロックが無効な場合.二次性神経痛.下顎・歯科手術後の疼痛など。
(2) 操作方法 下顎神経ブロックは.通常.口腔外穿刺で行う。 患者さんは仰臥位で頭を健側に傾けて寝かせます。 穿刺位置は.頬骨弓の中点の下の窪みです。 マーカーが取り外し可能な長さ8cm.22Gのコア穿刺針が使用されています。 針は翼状突起の外板まで約4.0～4.5cm垂直に挿入し.その時点でマーカーを皮膚から1cmの位置に移動させる。 皮下まで針を後退させ.穿刺針の向きを変えて元の接触点より0,5cm後方.やや上方の深さ5cm程度を指し.下顎と歯肉部に痛みの解放を得るようにします。 出血を伴わない十分な後退の後.局所麻酔薬を0,5～1ml注入する。 破壊的神経ブロックを行う場合.15～20分後に効果が確認された神経破壊剤を0.5ml注入する。
(3) 合併症
(i)出血
(顔面神経麻痺 ②味覚障害 ③味覚障害は.針先が下方にずれたり.球身神経が遮断された場合に起こります。
(iv) 完全三叉神経ブロック。
半月神経節ブロック
三叉神経節ブロックは.卵円孔に穿刺針を刺し.局所麻酔薬や神経破壊薬を三叉神経節に注射することで行われます。
1.効能・効果 分枝ブロックでは十分な効果が得られない三叉神経全枝の痛み.上顎癌などの悪性腫瘍による広範囲な痛み。
2.手術方法 患者を仰臥位にし.両目を前に向けます。 穿刺位置は口角から2.5～3cm外側で.上顎第2大臼歯に相当する。 長さ9～10cm.22Gのコア穿刺針を卵円孔の水平線に沿って.下顎吻合突起の前縁と上顎隆起の間の隙間から上下にゆっくりと挿入する。 針の先端は.正面から見て同側の正中瞳孔の方向.側面から見て同側の頬骨弓の根元の関節結節の方向に向いている。 針先が卵円孔に滑り込み.下顎神経や半月関節に刺さると.すぐに顎や頬に放散痛が現れる。 血液や脳脊髄液の付着がない状態で.0.3～0.5mlの局所麻酔薬を注入して.リトラクトを行います。 破壊的神経ブロックが必要な場合は.ブロック効果が現れるまで10～15分待ってから神経破壊剤を0,3～0,5mlゆっくり注入する。
3.合併症
(i)脳神経炎。
卵円孔に針を刺すと.激しい痛みと血圧の上昇を伴うことがあります。 頭蓋内出血は.高血圧の患者さんでは非常に起こりやすい病気です。
感染症による髄膜炎では.穿刺器具の滅菌と無菌操作に注意が必要である。
(角膜潰瘍・角膜炎 第1分枝が遮断されるため.角膜の感覚が失われ.傷つきやすく.角膜潰瘍になりやすい。
7.高周波熱凝固療法
高周波熱凝固療法は.電極間の電圧差を利用して高周波電流を流し.組織内のイオンを往復させて発熱させ.隣接する神経節・根・茎.筋膜.筋肉などの組織に作用してタンパク質を凝固・変性させて痛みの伝達をブロックする低侵襲の治療法です。 感覚神経を遮断することにより.長期的あるいは永続的な疼痛緩和を実現する。 他の既存の神経破壊技術と比較した高周波技術の主な利点は.定量的かつ予測可能な神経破壊の病巣を得ることができることである。 高周波電流は.直流電流のように組織の癒着や焦げ付きを起こさず.ガスの発生もありません。 RF電極針と穿刺スリーブ針は.小型で耐久性があり.組織へのダメージが少ない。
半月状神経節に対する高周波熱凝固の主な操作と経路は.基本的に神経ブロックと同じで.通常はX線Cアーム装置やCTの誘導下で操作し.感覚刺激と運動刺激を実施し.電気刺激の解剖学的定位と生理学的定位を達成し.治療の精度.安全性および快適性を向上させることが可能です。 高周波熱凝固は一定の再発率を持つものの.その操作性や再現性の高さから.広く臨床に用いられています。 三叉神経節熱凝固破壊術では患者さんが強い痛みを感じることがあるため.現在では多くの病院で術中に静脈内全身麻酔を行い.熱に伴う痛みを回避しています。
高周波熱凝固の適応症は以下の通りです。
(1) 通常の薬物療法が奏功しない.又は副作用が著しい原発性三叉神経痛患者。
(2) 手術.化学的破壊又は高周波熱凝固破壊後に原発性三叉神経痛が再発した症例。
禁忌は以下の通り。
(1) 顔面穿刺部位に感染または腫瘍が存在する場合。
(2) 重篤な出血傾向のある患者。
(3) 全身状態が著しく衰弱している患者又は重度の心血管系疾患を有する患者。
(4) 混乱している.または非協力的な患者。
卵円孔穿刺を成功させるためには.三叉神経節と半月神経節の解剖学の知識が不可欠である。 誤った穿刺は.例えば.上方に位置し眼窩下裂に挿入され眼球を損傷する.後方および内側に位置し破裂孔（頸動脈）に入る.後方および下方に位置し下頸孔または頸動脈に入り頭蓋内出血を引き起こすなど.異常部位に入ることがあります。 その他.感染症や顔面感覚障害などの合併症があります。また.角膜炎はより深刻な合併症で.一般に第一枝の破壊.角膜反射の喪失.重症の場合は麻痺性角膜炎を伴い.最終的に患者は失明に至ることもあります。 そのため.手術中の温度や加熱時間をコントロールし.角膜反射の変化を常に確認することが重要です。 角膜反射の消失が起こった場合は.角膜を保護し角膜炎を予防するために眼鏡の着用と眼軟膏の使用を勧める必要があります。