I. 肝不全の定義と病因
(A) 定義
肝不全は.様々な要因による重篤な肝障害によって.その合成.解毒.排泄.生体内変換機能の重大な障害や代償の喪失が生じ.凝固機構の障害や黄疸.肝性脳症.腹水などを主症状とする臨床症候群の一群を指す。
(B) 病因
中国における肝不全の主な原因は.肝炎ウイルス（主にB型肝炎ウイルス）であり.次いで薬剤.肝毒性物質（アルコール.化学薬品など）である。欧米では.急性・亜急性肝不全の主な原因は薬物であり.アルコール性肝障害は慢性肝不全に至ることが多く.小児の肝不全は遺伝的代謝疾患でも見られることがあります。
第二に.肝不全の診断と病期分類について
1. 臨床的診断
肝不全の臨床診断は.病歴.臨床症状.補助的検査などを総合的に分析して決定する必要がある。
(1) 急性肝不全
急性発症し.2週間以内にII度以上の肝性脳症（IV度分類による）を呈し.次の症状があるもの。
(1) 著しい食欲不振.腹部膨満.悪心・嘔吐等の激しい消化器症状を伴う極度の衰弱。
(2) 短期間で黄疸が進行して深まる。
(3) INR1.5以上（又はPTA40％以下）の著しい出血傾向を有し.他の原因が除外された場合。
(4)肝の収縮が進行しているもの。
(2) 亜急性肝不全
より急性に発症し.15週から26週までに次のような症状が現れたもの。
(1) 著明な消化器症状を伴う極度の倦怠感
(2) 急激に深まる黄疸.血清総ビリルビンが正常上限の10倍以上または毎日17.1μmol/L以上上昇.または肝性脳症。
(3)プロトロンビン時間の著明な延長.INR≧1.5（又はPTA≦40％）.他原因の除外。
(3)遅発性＋急性（亜急性）肝障害
慢性肝疾患を基盤として.短期間に急性肝不全の臨床症候群が発生し.次のような症状が現れる。
(1) 著しい胃腸症状を伴う極度の脱力感
(2) 血清総ビリルビンが正常上限の10倍以上.あるいは1日の上昇量が17.1μmol/L以上で黄疸が急速に深まる。
(3) 著しくプロトロンビン時間の延長した出血傾向.（INR ≧ 1.5 プロトロンビン活性 ≦ 40％ ）（又は）
(4) 肝臓の進行性収縮。
(5)肝性脳症。
(4) 慢性肝不全
肝硬変を基礎として.肝機能の減退と喪失が進行する。によって発現する。
(1)腹水などの門脈圧亢進症を伴う。
(2)肝性脳症を伴うことがある。
(3)血清総ビリルビンの上昇.アルブミンの著しい減少を伴う。
(4)凝固機能障害.INR≧1.5（又はPTA≦40％）。
2.病理組織学的所見
病理組織学的検査は.肝不全の診断.分類.予後判定に大きな価値を持つが.肝不全患者の凝固機能は著しく低下しているため.肝穿刺の実施には一定のリスクがあり.臨床上特に注意する必要がある。
肝不全（慢性肝不全を除く）では.肝組織学的に広範な肝細胞の壊死が観察され.その部位や程度は病因や経過によって様々である。壊死の程度により.大量壊死（肝実質の2/3を超える壊死）.亜大量壊死（肝実質の約1/2〜2/3）.融合壊死（隣接する肝細胞のパッチが壊死）.橋渡し壊死（より広範囲の融合壊死で肝実質が破壊）に分類される。異なるステージの肝不全の肝組織では.新旧の肝細胞の壊死の一回性または多発性の病変が観察されることがあります。現在.肝不全の病因.分類.病期分類と肝組織学的変化との関連については.コンセンサスが得られていないのが現状です。中国ではB型肝炎ウイルス感染による肝不全が最も多いので.本ガイドラインではB型肝炎ウイルス感染による肝不全を例に.各種肝不全の典型的な病態を紹介する。
(1) 急性肝不全
肝細胞が一度に壊死し.肝実質の2/3以上を壊死が覆うもの.あるいは亜質量壊死.橋渡し壊死で.生存肝細胞の変性が激しく.肝類洞の網状足場が非崩壊あるいは不完全崩壊しているものなど。
(2) 亜急性肝不全
肝組織は年齢差のある亜大規模壊死や橋渡し壊死を示し.古い壊死部では網状繊維の崩壊やコラーゲン繊維の沈着.残存肝細胞の再生は程度の差はあるが.細・小胆管の過形成や胆汁うっ滞が認められる。
(3）遅発性＋急性（亜急性）肝障害
慢性肝疾患の病理学的損傷を基盤として.程度の差こそあれ.新たに肝細胞の壊死性病変が生じる。
(4)慢性肝不全
主にびまん性の肝線維化と異常結節の形成がみられ.不均一に分布する肝細胞の壊死を伴うことがある。
(iii) 病期分類
臨床症状の重症度により.亜急性肝不全と緩徐＋急性（亜急性）肝不全は.早期.中間.後期に分けられる。
1.初期段階
(1)明らかな食欲不振.嘔吐.腹部膨満などの激しい消化器症状を伴う極度の衰弱。
(2) 進行性の黄疸（血清総ビリルビン171μmol/L以上または1日の上昇量17.1μmol/L以上）。
(3)出血傾向で1.5＜INR≦2.0。
(4)肝性脳症や著しい腹水がない。
2.中等症
初期の肝不全の症状に基づいて.さらに病状が進行し.次の2項目のいずれかが出現する。
(1)II度以下の肝性脳症および/または著しい腹水が出現する。
(2)著しい出血傾向（出血斑.点状出血）.2＜INR ≦ 2．
3. 進行期
中期の肝不全の発現を基礎として.著しい出血傾向（注射部位の点状出血等）.INR≧2.5.肝腎症候群.上部消化管出血.重症感染症.II度以上の肝性脳症の4項目のうち1項目を満たすことにより.さらに病態が悪化したものです。