“全身性エリテマトーデス “は “全身性自己免疫疾患 “です。 体の免疫系の主な役割は.細菌やウイルスなどの外敵を破壊したり.異常な組織細胞を体外に排出したりすることなどです。 しかし.よくわからない理由で免疫系が乱れると.自分の正常な組織が免疫系に攻撃され.病気になってしまうはずなのです。 これは「自己免疫疾患」と呼ばれるものです。 全身のいくつかの臓器や組織が免疫系に攻撃されて障害を起こし.複雑な臨床症状を呈し.血液中に「自己抗体」が多く検出される場合.現在「SLE」と呼ばれている病気である可能性があります。 実際.「SLE」という病名は病気の特徴を正確に反映しているわけではなく.伝染性の皮膚病と思われがちです。 病名は.病気の理解の過程を視覚的に表したものです。当初.医師は狼に噛まれたような皮膚症状を観察し.「狼瘡」と名付けましたが.後に医師は「狼瘡」の皮膚変化が 紅斑」などの皮膚症状から「エリテマトーデス」と呼ばれるようになったが.その後.皮膚だけでなく.関節.腎臓.脳.心臓.肺などにも障害が出ることがわかり.「紅斑性狼瘡」と呼ばれるようになった。 その後.医師たちは.ループスが皮膚病変だけでなく.関節.腎臓.脳.心臓.肺など全身の臓器や組織を障害することを発見し.皮膚病だけでなく.全身病であることを突き止めた。 1950年代以降.これらの患者の血液中に「抗体（通常は「外敵」や「異常な組織細胞」に対する抗体）」が大量に発見されるようになった。 それ以来.SLEの理解は質的に飛躍しています。 SLEが自己免疫疾患であることが認識されたことにより.免疫抑制剤が使用されるようになり.SLEが不治の病でなくなったのは免疫抑制剤の使用によるものである。 現在では.大多数の患者さんで病気をコントロールすることができ.生活（子どもを持つことも含めて）.勉強.仕事.そして年齢を普通に過ごすことができるようになりました。 もちろん.現時点では.適時に発見し.長期にわたって定期的に観察し.治療することが前提です。 残念ながら.認知度の低さから.多くの患者さんが初期段階で診断・治療を受けられず.臓器機能に深刻な障害があり.治療が有効でない後期段階で初めて発見されるのが現状です。 そのため.早期発見が重要です。 では.この病気の可能性を考えて注意しなければならない条件は何でしょうか。 一般に.以下の徴候のいずれかに注意する必要があり.同時に複数存在する場合はより可能性が高い： 1. 典型的な皮膚病変（図 1-2 参照）.日光に対する皮膚感受性.その他の原因不明の慢性皮膚病変； 2. 再発性の口内炎； 3. ひどい脱毛 – ルーパス毛（乾燥した.切れやすい.斑状の毛髪）； 4. 関節の腫れと疼痛； 5. 手足の指を冷たくすると紅潮.白化.しびれが起こる。 6. 妊娠10週以降の自然流産や若年者の血管閉塞（血栓性静脈炎.脳梗塞）.7. 原因不明の発熱.8. 原因不明の臓器組織病変：貧血.血小板減少.白血球減少.蛋白尿.水腫.肺炎.胸水.肝臓.脳.心臓などの病変.図1-2 紅斑性狼瘡（Lupus Erithematosus 典型的な “蝶形紅斑” 図1 図2 図3-4 レイノー現象 図3 図4