K-T症候群とは?

先週の木曜日.私はダニエル・ポーター教授のいる難病相談センターで.K-T症候群(クリッペル・トレノネー症候群)の子供を診察した。 病歴は明らかで.患側の大腿部の動脈血管の先天異常拡大と過剰な血液供給により.患側の下肢が太く長く発達していた。 両親は.不同肢のある子供を整形外科に紹介した。 通常.小児の不同肢は股関節疾患や骨端損傷などが原因で.患側の四肢が短いという症状を呈する。 だから最初.訳すときに逆に訳しそうになった。 しかし.医者歴の長いその子の父親がK-T症候群のことを言ったので.ポーター教授はすぐに理解した。 彼はまず.K-T症候群は先天性の末梢血管疾患であり.この症例では片側の大腿骨の動脈の異常な成長が片方の手足の過成長を招いている.と説明した。 一般に.四肢が成長発育するにつれて.四肢の長さの不同は悪化する。 下肢の全長レントゲンを6ヵ月ごとに見直す必要があり.3cmの差がある場合には手術を考慮する必要があります。 手術には骨端固定術と骨成長を抑制するための内固定術の2つの方法がある。 伝統的な方法は骨端固定術であり.簡単で確実であるが.術者が手術のタイミングを確かめる必要がある。 近年.中国では.大腿骨遠位端と脛骨近位端に.内側と外側に合計4枚のプレートとスクリューを装着し.骨の成長を抑制する内固定術が普及している。 その理由は3つある:1.骨端板が存在するため.成長し続けようとする固有力がスクリューに対抗し.しばしば爪の破損が起こる。2.抑制がうまくいかず.骨端癒合のために再手術が必要になることが多い。3.費用が高く.手術時間が長く.複数回の手術が必要になることがある。 この子の父親は.いくつかの有名病院の一流専門医に助けを求めていたが.ポーター教授の説明は非常に丁寧で信頼できるものであり.半年ごとに再診に来ると言っていた。