K-T症候群は.Klippel-Trenaunay-Weber症候群.Parkes-Weber症候群.ollier-Klippel-Trenaunay症候群.Weber（FP）症候群.肥大性血管拡張症.肥大性骨母斑.母斑-静脈瘤骨肥大症.肥大性骨静脈瘤母斑としても知られています。 症候群.血管骨棘症候群.増殖性血管拡張症.皮膚脊髄血管腫。 この症候群は.1900年にKlippelとTrenaunayによって初めて報告され.同様の症例が1907年にParker Weberによって報告された。 この症候群は.血管母斑.静脈瘤.罹患した四肢の軟部組織および骨の限局性肥大.および眼球異常を特徴とし.現在では血管性骨粗鬆症性肥大症候群として知られている。 病因 病因は不明である。 異なる表現型の不規則な優性遺伝があり.血縁関係にある患者では劣性遺伝がみられる。 血管壁の間質組織の遺伝的弱化と関連している可能性があり.血管奇形を伴う血管腫瘍と考えられている。 また.その病因については.血管説.神経説.胚発生異常説など様々な意見がある。 臨床症状 Klippel-Trenaunayは.本症には3つの主症状があることを示唆した：1.下肢全体に分節的に分布する血管母斑。 2.出生時または乳児期から出現し.患側に限局した初期の静脈瘤。 患側のすべての損傷組織の肥大.特に骨組織の肥大は.大きさ.長さ.幅および厚さが増大する。 1.血管異常：明赤色母斑.先天性動静脈瘤.毛細血管腫.海綿状血管腫.先天性静脈瘤.リンパ管腫.およびこれらの組み合わせ。 2.軟部組織および骨の栄養学的変化：軟部組織の肥大または萎縮；骨組織の肥大または萎縮；3.併存症：浮腫；静脈炎；塞栓症；脊椎の代償性湾曲または患肢の過度の長さまたは短さによる股関節の損傷；患部の機能障害；うっ滞性皮膚炎；潰瘍形成；損傷した骨の種々の脱灰；損傷部位の過度の発汗；高血圧；感覚異常。 眼症状には.片側の先天性緑内障.眼球陥入.結膜毛細血管拡張.虹彩欠損.網膜静脈瘤および脈絡膜血管腫が含まれる。 1.表皮毛細血管奇形（通常.ワイン色の斑点）は.片側の四肢に限局して分布する傾向があるが.必ずしも四肢全体を完全に侵しているわけではなく.時に過栄養の四肢以外の部位にも存在することがある。 2.静脈瘤および奇形は.通常.四肢の側方胚性残存静脈を伴うが.深部静脈奇形を伴わないこともある。 3.骨と軟部組織の過形成.肥大は.両側の手足を伴うことができ.過形成は.必ずしも肥厚.成長する必要はありませんが.唯一の骨皮質の肥厚.骨密度の増加.および軟部組織の過形成はまた.軽微なことができます。 上記の特徴のうち.2つでも当てはまれば診断は可能である。 診断が困難な場合は.X線検査で患側の骨組織の肥厚と成長を見つけることができる。 鑑別診断 本症はNonne-Milroy-Meige症候群と鑑別すべきである。 治療 治療は個々の患者の症状に応じて行う。 例えば.弾性包帯や周期的減圧ストッキングは症状の軽い患者や外科的治療後の補助的治療として適しており.整形外科用シューズは脊柱の湾曲や跛行の矯正に使用できる。小さな血管腫に対しては電気メス.凍結療法.放射線療法.レーザー療法が使用できる。静脈瘤や動静脈瘻がある場合は手術が可能であり.手足の長さの差が大きい場合は外科的整形外科治療が必要であり.合併症として脊髄圧迫やくも膜下出血があり.それに応じて治療すべきである。 脊髄圧迫やくも膜下出血がある場合は.それに応じた治療を行う必要がある。 予後 時機を得た治療により.予後は良好である。 しかし.脊髄圧迫やくも膜下出血が起こった場合.四肢の壊死や心不全が起こった場合.不適切な治療が重大な結果をもたらすことがあります。