臨床症状
1.全身症状 局所症状や徴候が現れる数週間前に.全身倦怠感.疲労.発熱.食欲不振.吐き気.発汗.体重減少.筋肉痛.関節炎.結節性紅斑などが見られる患者さんが数名います。 局所症状や徴候が現れた場合.全身症状は徐々に減少または消失し.患者さんによってはこれらの症状が現れないこともあります。
2.局所症状および徴候 患部血管により.頭痛.めまい.失神.脳卒中.視力低下.手足の間欠的活動疲労.上腕動脈または大腿動脈の脈動の弱化または消失.首.鎖骨上下部.上腹部.腎部での血管雑音.上肢の収縮期血圧差が10mmHg以上など.さまざまな器官虚血の症状および徴候があります。
3.臨床型 診断病巣の位置により.頭胸部型（大動脈弓症候群）.胸腹部型.広範囲型.肺動脈型の4つの型があります。
4.検査項目 特定の血液検査はありません。(1) 赤血球沈降速度は.疾患の活動性を示す重要な指標である。 血沈は病勢が活発なときに増加し.病勢が安定すると正常に戻る。 (2) C反応性蛋白 この検査の臨床的意義は.血沈と同様であり.疾患活動性の指標の一つである。(3）抗連鎖球菌ヘモリシン「O」抗体の上昇は.最近の溶血性連鎖球菌感染症を示すのみであり.陽性となる患者はごく少数である。 (4) 抗ツベルクリン反応 我々のデータでは.約40％の患者が活動性結核であり.活動性病巣を発見した場合は抗結核治療を行う必要がある。 ツベルクリン反応が強陽性であった患者は.慎重に検査し.結核の可能性が確認された場合は.抗結核治療も行う必要があります。(5)その他 炎症活動の反応として.疾患活動中に白血球や血小板が増加する患者も少数ながら存在します。 慢性的な軽度の貧血が起こることがあり.高免疫グロブリン血症はあまり一般的ではありません。
画像診断 (1) カラーマルチスペクトル超音波法 大動脈とその主要分枝（頸動脈.鎖骨下動脈.腎動脈など）の狭窄や閉塞を調べることができるが.遠位分枝の検出はより困難である。 (2) 血管造影法 ①DSA（デジタルサブトラクション血管造影法）は.デジタル画像処理によるスクリーニング法であり.簡便で.検査時間が短く.患者への負担が少ない.コントラスト分解能が高く.コントラストの低い部位にも病変を表示できるなどの利点があります。 この方法の欠点は.腎内小動脈の分枝など臓器内の小動脈が映らないことで.やはり必要に応じて選択的動脈造影が必要である。この方法の欠点は.腎内小動脈分枝などの動脈内小動脈が映らないことであり.やはり選択的動脈造影が必要である。 (3) 電子計算機による断層撮影（CT） 特に強化CTは患部血管の病変の一部を示すことができ.特に高度なCT装置やMRIは患部血管壁の浮腫を示し.病気の活動性を判断するのに役立つとされています。
診断のポイント]をご覧ください。
典型的な臨床症状を示すものであれば診断は難しくないが.40歳未満の女性では.以下のような症状が一つでもあれば.本疾患を疑う必要がある。 (1) 四肢の一側性または両側性の虚血症状で.動脈の脈拍が弱まるか消失し.血圧が低下するか検出されなくなることで発現する。(2) 片側または両側の頸動脈の弱さまたは消失.頸部血管雑音により.脳動脈の虚血症状が認められる。(3) 最近発症した高血圧症または難治性高血圧症で.上腹部に2度以上の高音域の血管雑音を認めるもの。(4) 原因不明の微熱.背部脊柱の両側.または胸骨傍・傍脊椎部.腎臓部の血管雑音.脈拍の異常な変化。 (5)脈がなく.眼底病変を伴うもの。
2.診断基準 1990年の米国リウマチ学会の分類基準は以下の通りです。
(1) 発症時年齢≦40歳 症状または徴候の発現時年齢 10 mmHg 上肢の収縮期血圧の差 > 10 mmHg 両側性
(5) 鎖骨下動脈または大動脈雑音 鎖骨下動脈または腹部大動脈に片側または両側の雑音が聴取される。
(6) 動脈造影上の異常 大動脈一次枝または上肢・下肢近位の大動脈の狭窄または閉塞で.しばしば局所的または分節的なもので.動脈硬化.線維筋性異形成または同様の原因によるものではないもの。上記6項目のうち3項目を満たした場合に診断されます。 主に先天性大動脈弁狭窄症.動脈硬化症.血栓性閉塞性血管炎.白色動脈症.結節性多発動脈炎と区別される。
3.鑑別診断
(1) 先天性大動脈弁狭窄症 男性に多く.高い血管雑音があり.心房領域と背部に限定され.全身性の炎症活動の徴候はなく.胸部大動脈の特定部位（乳児では大動脈峡部.成人では動脈管接合部）の狭窄を認める (2) 動脈硬化症 50歳代以降の発症が多く.他の動脈硬化の臨床症状があり.デジタル写真やアンギオが区別に役立つ (3)動脈硬化性動脈硬化症の発症は50歳代が多い。(3) 腎動脈の線維筋性異形成 女性に多く.血管造影で腎動脈の遠位2/3と枝の狭窄を認め.大動脈炎の徴候はない。(4) 血栓閉塞性血管炎（バージャー病） 喫煙歴のある若い男性に発生し.末梢の慢性血管閉塞の炎症性疾患である。 主に四肢の小・中サイズの動脈や静脈が侵され.下肢に多くみられます。 虚血.激痛.間欠性跛行.足背動脈拍動の減弱または消失.徘徊性表在動脈炎.重症例では四肢の潰瘍や壊死などを呈するが.一般に大動脈炎との鑑別は困難ではない。(5）結節性多発動脈炎は.主に中小の内臓動脈が侵される。 大動脈炎とは異なる症状を呈します。(6) 胸郭出口症候群 頭頸部や上肢の動きに応じて変化する橈骨動脈の脈動が減少し.上肢の静脈停滞や腕神経叢の圧迫による神経障害が見られることがあります。
治療の選択肢と原則]。
1.約20％は自己限定性で.発見時にすでに病状は安定しており.そのような患者は併存疾患がなければ経過観察でよい。 病気の初期に上気道.肺.その他の臓器に感染した患者さんにとって.感染を効果的にコントロールすることは.病気の進行を防ぐ上で何らかの意義があると思われます。 結核感染が強く疑われる方は.抗結核療法を併用すること。
2.副腎皮質ホルモン剤 ホルモン剤は.現在でも病気の活動性を高める主な治療薬であり.適時投与することで効果的に症状を改善し.病状を和らげることができます。 一般的に経口プレドニン1mg/kg/日.朝服用または分割服用.3~4週間維持し.その後徐々に投与量を減らし.10~15日ごとに5~10%の総量を減らし.血沈とCRPが正常に減少することを指標として.1日5mg~10mgに減量.長期に維持する必要がある。 プレドニゾンの通常用量が無効な場合は.他の用量で代用し.重症例では高用量の静脈内ショック療法も可能である。 ただし.クッシング症候群.易感染性.二次性高血圧.糖尿病.精神症状.消化管出血などホルモンによる副作用に注意が必要である。長期間の使用により骨粗鬆症を予防する必要がある。
免疫抑制剤 シクロホスファミド.アザチオプリン.メトトレキサートがよく使われます。 重症患者にはシクロホスファミドとアザチオプリンを2mg～3mg/Kg/dayで投与し.シクロホスファミドはショック療法として0.5～1.0g/M2体表面積で4週毎に投与することが可能です。 メトトレキサート 5mg～25mg/週を静脈内.筋肉内.経口の両方で投与。 新しい世代の免疫抑制剤であるシクロスポリンA.プリマキン.レフルノミドなどは.大規模な臨床サンプルでの報告はなく.その有効性はまだ確認されていない。 重症の場合は生命に関わることもあり.健康被害も大きいため.大動脈炎と診断されたら.免疫抑制剤やホルモン剤の併用を早期に積極的に開始することが一般的となっています。 臨床的寛解であっても.免疫抑制剤を長期に維持する必要があり.副作用に注意する必要がある。
血管拡張薬と抗凝固薬による血液循環の改善 血管拡張薬と抗凝固薬の使用は.著しい血管狭窄を有する患者の臨床症状を部分的に改善することができる。 例えば.Dibazol 20mg.1日3回.Tolazoline 25mg~50mg.Aspirin 75mg~100mg.1日1回.Dipyridamole（Pansentin）25mg.1日3回などである。 高血圧の患者さんは.積極的に血圧をコントロールする必要があります。
5.経皮的血管内留置術 大動脈炎の治療に新たな道を開いた。 腎動脈狭窄症や腹部大動脈.鎖骨下動脈狭窄症などの治療に適用され.良好な結果を得ている。
6.手術療法 手術の目的は.主に腎血管性高血圧と脳虚血の解決である。
(1) 片側又は両側の頚動脈狭窄による高度の脳虚血又は著しい視覚障害の場合.大動脈及び頚動脈の人為的血行再建.内皮血栓除去術又は頚部交感神経切除術が実施可能であること。 (2) 胸部または腹部大動脈の高度狭窄例では.人工血管による再灌流が可能である。(3) 片側または両側の腎動脈狭窄症.腎自己移植または再灌流療法.または患部腎の著しい萎縮に対する腎摘出術の場合。(4) 再発性失神を引き起こす頸動脈洞反射亢進症では.頸動脈体除去術や頸動脈洞神経切除術が実施可能である。(5) 冠動脈狭窄に対する冠動脈バイパス移植術またはステント留置術。