大動脈炎は.大動脈およびその主要な分枝の慢性進行性の非特異的な炎症性疾患である。 大動脈炎病変は.大動脈弓とその分枝に最も多く.次いで下行大動脈.腹部大動脈.腎動脈に発生することが多い。 肺動脈や冠動脈などの大動脈の二次分枝が侵されることもあります。 病変した血管は全動脈炎である可能性があります。 初期には.血管壁にリンパ球.形質細胞.時には多核好中球や多核巨細胞が浸潤しています。 内膜の肥厚により.内腔が狭くなったり.閉塞したりする。 少数の患者さんでは.炎症が動脈壁の中層を傷つけ.弾性線維や平滑筋線維を壊死させ.動脈の拡張.偽動脈瘤や間質性動脈瘤を生じます。 若い女性に多く.約90％が30歳までに発症し.40歳を過ぎると少なくなる病気です。 原因は未だ解明されておらず.一般的には感染症による免疫障害が原因ではないかと考えられています。 大動脈炎の主な症状は.全身症状と局所症状に分けられる多臓器障害です。 全身症状は.発熱.関節痛.筋肉痛.疲労感.寝汗.体重減少.食欲不振などです。 皮膚障害は.多形の紅斑と結節で現れます。 大動脈炎は主に大動脈弓部とその主要な分枝が侵され.症状は大動脈が侵された場所によって異なります。 頭頸部動脈の侵襲は.めまい.記憶喪失.失神.脳梗塞を.下行大動脈の蓄積は.患肢の寒冷跛行を.腎動脈の侵襲は.タンパク尿.高血圧を引き起こす可能性があります。 大動脈炎の臨床症状は多岐にわたり.血管炎が関与する部位や臓器によって異なるため.症状発現のみで診断を確定することは困難である。