東洋美人病とは？
オリエンタルベル病は.大動脈とその主要な分枝を含む慢性進行性の非特異的な炎症性疾患であり.実際には大動脈炎という通称である。 以前は無脈動.非定型大動脈攣縮.大動脈弓症候群.高安病などとも呼ばれていました。
この病気の発症率は.男女で大きな差があるのでしょうか？
東洋美容病というからには.アジア（主に中国と日本）の若い女性に多く見られる病気という意味合いがある。 文献によると.男女比はおよそ1：7～8で.発症年齢は通常15～30歳です。
大動脈とは何ですか？
大動脈とは.内径が5mm以上.壁の厚さが1mm以上の血管のことである。 心臓の拍動と大動脈の拍動が一体となって.体内の臓器の血液循環と灌流を維持しているのです。 循環の主な動脈は.胸部大動脈.腹部大動脈.腸骨動脈.四肢の大動脈（鎖骨下動脈.大腿動脈など）.臓器の大動脈（腎動脈.腸間膜動脈.頸動脈.冠動脈.肺動脈など）であります。 大動脈は.内膜.中胚葉.上皮の3層の壁構造をしており.そのうち中胚葉は筋層とも呼ばれ.一定の割合で弾性線維と平滑筋線維が豊富である。
大動脈炎の病態はどのようなものですか？
病理学的には.TAは大動脈の全身性の炎症であり.動脈周囲炎.上動脈炎から始まり.中膜.内膜へと段階的に分布することが示唆されています。 内膜過形成と水腫.栄養血管の増殖.肉芽形成があり.程度の差こそあれ.内腔の狭窄とそれに続く血栓による内腔の閉塞.あるいは狭窄部後方の動脈の異常拡張.動脈瘤の形成が見られる。 その後.患部の動脈は側枝を形成する。
この病気には明確な原因や病態があるのでしょうか？
病因は未だ不明であり.リウマチ性疾患（リウマチ熱.全身性エリテマトーデス）.感染症（結核.梅毒）.遺伝要因.エストロゲンなどが考えられている。 また.その病因も不明である。 最近では.この感染によって血管壁に変成反応が起きているのではないかと考えられています。 患者の血液中のα.γグロブリンや免疫グロブリンGが上昇し.大動脈に対する血中抗体が陽性であることから.本疾患は自己免疫疾患のカテゴリーに属する可能性が示唆された。
東洋美人病の診断について
この病気の具体的な臨床症状は？
大腿骨動脈炎の臨床症状は多彩で.初発症状から確定診断まで通常10カ月ほどかかります。 小児では.高血圧.弁逆流.うっ血性心不全が主な特徴である。 小児では高血圧.うっ血性心不全.ヘモグロビンの上昇があれば.大動脈炎の可能性が62％あるとする文献もあります。 成人は一般に.無脈動期（I期：血管前性.II期：血管性滲出性を含む）と無脈動期（III期：線維性）に分けられます。 前脈相は.主に発熱.全身倦怠感.食欲不振.発汗.皮膚の蒼白.めまい.頭痛.関節痛.筋肉痛などの非特異的な症状で特徴付けられ.無脈相は.四肢または臓器の虚血の症状や徴候で特徴付けられます。 動脈病変の部位によって.次のようなタイプに分けられます。
1.頭腕動脈型：鎖骨下動脈.頸動脈.無名動脈に病変があり.臨床的には上肢の易疲労感.疼痛.しびれや冷感.咀嚼時の顔面筋の疼痛.感情の動揺.めまい.頭痛.記憶喪失.易痙攣.失明.一過性の目の前黒み.一方または両方の橈骨.上腕.腋下.頸動脈.側頭部の動脈の脈動は弱まるか消失するが下肢の動脈脈は正常である。 上肢の血圧が検出されないか著しく低下しているか.上肢の収縮期血圧の差が2.67kPa（20mmHg）以上であり.下肢の血圧は正常か上昇している場合。 狭窄部では持続性雑音や収縮期雑音が聴取されることがある。
胸腹部大動脈型：胸部大動脈または腹部大動脈に病変があり.臨床的には下肢のしびれ.痛み.冷感.易疲労感.間欠性跛行があり.上肢の血圧上昇が持続するものは高血圧の諸症状.下肢動脈の一方または両方の脈が弱まるか消失.検出不能または顕著な血圧低下.上肢の血圧上昇.腹部または腎臓で収縮期雑音が聞こえることがあり.左心室の肥大も認められることがあります。 または急性左心不全の徴候が見られることがある。
3.腎動脈型：片方または両方の腎動脈に病変があり.持続性の重症または難治性の高血圧（収縮期血圧が180～200mmHgと高い場合もある）と高血圧による諸症状があり.四肢の血圧が著しく上昇し.左心室拡大や左心不全の兆候があり.上腹部や腎部で収縮期の雑音が聞こえる場合があります。
4.肺動脈型：単純肺動脈型の軽症例では明らかな症状がなく.重症例ではチアノーゼ.動悸.息切れ.肺弁部.腋窩.背部の収縮期雑音.肺弁部の第2心音過多など肺高血圧の症状が見られることがあります。
5.混合型：上記のように2群以上の血管に病変があるもの。 ほとんどの患者さんで高血圧の症状が顕著であり.その他の症状も関係する血管によって様々です。
この病気が疑われる場合.まずどのような検査を検討すべきでしょうか？ 補助的な検査はありますか？
慢性非特異的炎症性疾患であるため.特異的な検査項目はありませんが.急速な血沈やCRP陽性など.炎症活性の指標となる検査項目も重要です。 患者さんによっては.血中のα.γグロブリンや免疫グロブリンGの上昇や.血中の抗大動脈抗体が陽性であることが検出されることがあります。 本疾患の診断確定には.超音波検査.CTA.MRA.動脈造影（DSA）が必要である。 したがって.この病気が疑われる患者さんは.まず高水準の病院で血沈やCRPなどの免疫マーカーを調べてもらい.可能であれば超音波検査やCTAを受けて血管の状況を明らかにし.今後の治療の参考とすることが望ましいと思われます。 下図は.大動脈炎の典型的な画像表示です。
なぜ大動脈炎の早期診断が重要なのでしょうか？
早期診断は.患者さんの治療の見通しや予後に影響するため.非常に重要です。 臨床の現場では.血管病変がステージ3（線維化）に入る前に早期診断・治療を行えば.血管の炎症は狭窄することなく回復または静穏化することが分かっています。 したがって.早期診断とは.病態がまだ血管の前段階であるステージ1や滲出性ステージ2の血管炎であるときに.タイムリーで正確な診断を下すことができることを意味します。
なぜ大動脈炎の多くは.診断がつくまでに狭窄や閉塞を呈するのでしょうか？
本疾患は慢性疾患であり.臨床症状が非特異的であるため.例えば血管炎前段階では.発熱.全身倦怠感.食欲不振.めまい.頭痛.関節痛.筋肉痛.発疹などの非特異的血管外症状のみですが.血管炎の滲出期には血管痛および／または圧痛が確認される場合があります。 そのため.早期発見が難しく.特に医療環境の悪い地方の病院では診断が難しく.より多くの血管画像診断が間に合わないと.初期段階で明確に診断することができず.過小診断の割合が高くなるのだそうです。
東洋美容の治療法
TAの主な治療法について教えてください。
TAの治療法としては.現在.非外科的治療と外科的治療があります。 非外科的治療.すなわち薬物治療では.主にグルココルチコイドや免疫抑制剤の投与が行われます。 外科的治療には.従来の外科手術と.近年急速に発展している静脈内インターベンションがあります。
手術以外の治療が必要なのはどんな場合ですか？
活動期にある高血沈の患者さんには.8～12週間.グルココルチコステロイドを投与し.その後少なくとも12ヶ月間漸減させてから中止を検討すること。 効果が不十分な場合は免疫抑制剤を追加し.炎症反応が治まってから外科的治療を検討することもあります。 発症時に活動的でない場合は.ホルモン剤や免疫抑制剤は使用しない。 また.血沈が40mm/h以下であれば.ホルモン療法を回避することも可能です。
手術の適切な時期とは？
通常.炎症がコントロールされ.発熱や全身の痛みなどの炎症症状がなく.血沈やCRPが正常で.少なくとも6ヶ月間安定した状態であることが条件となります。
手術は活動期が過ぎてからでないとできないのでしょうか？
いいえ。 手術のタイミングは.病気が活動期に入っているかどうかにとらわれすぎず.臨床症状や病変の性質.部位などを考慮して決定する必要があります。 病変が重症の場合.例えば.広範な頸動脈病変が進行して重大な脳虚血を引き起こしたり.脳梗塞などの合併症を引き起こしたり.大動脈や腎動脈が閉塞して難治性高血圧を引き起こし.放置すれば重大な心血管合併症を引き起こすような場合は.積極的に外科的治療とともに高用量のコルチコステロイドを投与する必要があります。
インターベンション治療と従来の手術.どちらが効果的なのか.どのように選択すべきなのか。
文献によれば.インターベンション治療の長期予後は外科的バイパス手術と大差なく.術後に病変の再狭窄や閉塞があっても.バルーン拡張術を2回行うことで狭窄病変を開通させることが可能である。 しかし.外科的バイパスを初めて行う場合.術前の側副血行が次第に無用に閉塞し.吻合部に狭窄や血栓が生じ.虚血症状が生じた場合.二次手術が非常に困難となる。 しかし.狭窄が長大であったり.多枝であったり.患部の血管が完全に閉塞してガイドワイヤーを通すことができない場合.どんなに熟練したインターベンショナルサージェリーでも途方に暮れることになる。 そのため.術前の病状の把握と画像検査の正しい解析が.治療法の選択には欠かせません。 また.インターベンション治療では造影剤を使用するため.急性・慢性腎不全.腎不全.造影剤アレルギーのある患者様では実施できない場合があります。
主にどのようなインターベンションが行われているのでしょうか？
現在.大動脈炎を含む狭窄・閉塞性病変に対する主な治療法として.経皮的バルーン血管形成術（PTA）や血管内ステント留置術があります。 インターベンション治療は症候性大動脈炎のすべての患者に可能ですが.PTAの最良の適応は.大血管または中血管の単一で限定された狭窄です。 現在.PTAは腎血管性高血圧を引き起こす腎動脈狭窄に対する治療法として選択されています。 また.頸動脈.上肢.大動脈の単独限局性狭窄に対しても.PTAはより適切な治療法である。 しかし.ハイリスク.造影剤アレルギー.活動性動脈炎.進行した腫瘍.経済的要因など.比較的禁忌とされる病変がある。
なぜPTAの後にステントを入れる必要があるのですか？
PTAは狭窄病変に有効だが.PTAのみを行った患者にはまだ大きな勾配効果がある。一方.ステントは狭窄部の勾配効果をなくし.内腔径を良好にする。バルーン拡張は局所的に内膜裂傷を起こしやすく.ステントを行わず術後に裂けた内膜片が血管内に浮くと血行動態の変化や二次血栓の可能性がある。 血栓症や狭窄の発生率は.ステント留置後に著しく低下します。 現在.狭窄の小さな血管にはPTAが推奨されていますが.より長い狭窄.慢性完全狭窄.動脈開存部の病変にはステントを追加することで成功率の向上.内腔径の拡大.再狭窄率の減少が期待できます。 動脈内ステント留置術は.PTAに基づき.適切な長さと直径の金属メッシュの自己拡張型またはボール拡張型ステントを狭窄部に送り込み.正確に位置決めした後にリリースする.複雑ではない手法である。
インターベンションの有効性と安全性は？
大動脈炎に対するインターベンション治療は安全かつ有効である。 PTAは大動脈の限られた狭窄に対して有効であり.技術的成功率は90％である。 術後の再狭窄の発生率は病変部位により30～70％と異なるが.さらなるPTAやステント留置により治療することが可能である。 ステント治療の成功率は約99％.5年開存率は約90％であり.合併症は2～6％で.主なものは血管の穿孔・破裂.穿刺部の血腫・偽動脈瘤.動脈閉塞.脳梗塞.腎梗塞.治療動脈遠位端の塞栓症などである。
現在の伝統的な手術方法にはどのようなものがありますか？
1.自家静脈パッチ修復を伴う内膜剥離術：総頸動脈.内頸動脈.腎動脈などの起始部の分節性狭窄・閉塞に対するもの。 頸動脈は.狭窄部の口径を拡大し.術後の狭窄を防ぐために.自家静脈片を追加して縫合する必要があります。 これは.血管壁が癒着して硬く.内膜の過形成層の境界が不明瞭で.デブリードマン手術が困難であるため.ほとんど行われません。
2.血行再建術とバイパス移植術：バイパス移植術とも呼ばれ.自己または人工血管を使用して病変部を横断するバイパス循環を確立することです。 血行再建術やバイパス移植術は.癒着を大きく剥がす必要がなく.比較的簡単に行うことができ.確立された側副血行を温存して満足のいく結果を得ることができます。 しかし.血管造影上正常な血管部での動脈吻合後に吻合部周囲で行った生検の44％がやはりTAであるというエビデンスがあります。この病気は主に内膜に影響を与え弾性線維を損傷するので.病気の血管を吻合部とした場合.合成グラフトでも自家静脈でも手術は非常に難しく.動脈瘤などの重大な吻合部合併症を起こしやすく.発生率も 12-20%. また.術後の吻合部内膜の過形成や血栓症による吻合部の再狭窄も.バイパス手術において解決すべき重要な問題の一つである。
3.自家腎移植：腹部大動脈の近位腎動脈と腎動脈開口部の上下に病変が多く.腎動脈再建が困難な多発性大動脈炎患者に適しています。
4.腎臓摘出術：腎臓部分切除術.腎臓全摘出術を含む。 後者は.片方の腎臓が正常で.もう片方の腎臓の病変が強い場合に適しており.病変のある腎臓を取り除くことで.異常な高血圧を大幅に下げることができます。
従来の手術が唯一の選択肢となるのはどのような場合ですか？
インターベンション手術は.侵襲が少なく効果的ではありますが.万能ではありませんし.現在のインターベンション手術の費用は.多くの患者さんにとって高すぎるため.受け入れることができません。 長大な狭窄や重度の閉塞性病変でインターベンションが不可能な場合.患者さん自身の状態（造影剤アレルギー.腎不全）や経済的要因でインターベンションが不適切な場合.状況に応じて外科的治療を検討することがあります。