1987年.Pigottらは大動脈弓部閉塞を伴うD-TGAの一期的矯正に成功したことを初めて報告した。 1991年.SerrafらはTaussig-Bingに大動脈弓部奇形を併発した場合のI期手術を提案した。 しかし.早期および長期の生存率を向上させ.長期の再介入や手術の割合を減らすという課題は残されています[1-5]。 2000年1月から2008年12月までに.上海小児医療センターで大動脈弓部奇形またはTaussig-Bing奇形を伴う完全大動脈奇形の連続26例に対してI期手術を行い.早期および中期の良好な経過観察を実施した。 本稿の目的は.その経験を振り返り.課題にどう対応するかを分析することである。
1.臨床データおよび方法
1.1 一般データ：大動脈完全脱臼または大動脈弓部閉塞を伴うTaussig-Bing奇形を有する26名の小児にⅠ期動脈切替術（ASO）と大動脈弓部奇形の矯正を実施し.うち完全大動脈脱臼13例（TGA/VSD 11例.TGA/IVS2 11例）.Taussig-Bing奇形13例。 そのうち.完全大動脈転位（TGA/VSD11例.TGA/IVS2 11例）.Taussig-Bing13例.大動脈弓中断（IAA）7例（A型）.CoA19例（プレカテーテル8例.大動脈弓形成不全3例.イスマスCOA8例）.冠動脈異常6例であった。 手術時の平均年齢は，Taussig-Bing奇形の3例を除き，残りの23例では28日±35日（5～90日）であり，それぞれ9カ月，7カ月，6カ月で，過去3年間の2カ月未満の症例の62％，約80％を占めた；手術時の平均体重は4.19 kg±1.15 kg（3.2 kg～6.3 kg）である． 手術時の平均体重は4.19kg±1.15kg（3.2kg~6.3kg）であった。 IAAの2例は動脈カテーテルの発達を維持するために術前にプロスタグランジンEを投与，26例中3例は術前の人工呼吸補助を必要とし，5例は術前の肺炎と心不全を有していた．
1.2 手術方法と術後管理 手術方法は胸骨正中切開で.血液を含む冷心筋保護液とハイブリッド限外濾過法をルーチンに使用した。 大動脈弓部変形の治療は.深部低体温停止循環（DHCA）または深部低体温低流量（DHlf）を制限し.PH恒常性（肛門温18℃まで冷却）と50ml/min/Kgの低流量を制御して行われた。 平均体外循環迂回時間は173.11min±109min（109min~447min）.平均大動脈ブロック時間は66min±32.98min（63min~178min）.停止時間は25min~47min（34.5min±10.5min）である。
アーチの拡大あるいは自己組織の直接吻合による再建が行われ，アーチ形成不全の62%にパッチ拡大が行われた。IAAは中断部の両端に拡大端側吻合で再建され，一部の患者には拡大パッチアーチが行われた。COAはCOAセグメント切除と拡大端側吻合で治療された．
冠動脈に異常のある方は.大動脈スイッチの際に修正冠動脈グラフトで治療します。
2本の大動脈の転移の治療：2本の大動脈を再接続して吻合する場合.前方-後方転位がルーチンに行われる。Taussig-Bing異常症では.2本の大動脈は前方-後方転位せずに側方の位置にある（50％）。
新大動脈の根元径が遠位大動脈の径より2倍以上著しく大きい症例（23％）では.まず大動脈の径を弁接合部のない根元の後壁で縮小し.近位・遠位大動脈吻合を行い.タウジック・ビング異常の修復と新総肺動脈を接続する場合は.まず総肺動脈の遠位切断部を右肺動脈下縁に向かって切開し.この切断部の左側を縫合で閉じた後に行います。 縫合部を閉じた後.新肺動脈根部を独自の心膜パッチで修復し.移植冠動脈を圧迫しないように新大動脈の右側に総肺動脈を再建します。
心室中隔欠損症（VSD）修復ルート：大動脈下VSDを有するTaussig-Bing奇形とD-TGAでは.VSD修復に大動脈ルートを選択し.膜性VSD（35％）は右心房経由で修復した。
術後のモニタリングと管理：陽性強心薬の合理的使用（ドブタミンとミルリノンの併用が望ましい）.合理的な人工呼吸器補助モード.肺高血圧クリーゼの予防と管理.臓器機能の綿密なモニタリングと評価（血液ガス分析.血清乳酸.混合静脈酸素飽和度とトロポニンなど）に重点が置かれる。
13 フォローアップ情報：フォローアップインタビュー回答および外来レビューによる臨床所見.心臓超音波検査またはMRI.必要に応じて心臓カテーテル検査.心臓超音波検査で狭窄の存在を示唆する収縮期ピーク流速≧3m/sの存在。
1.4 統計分析：SPSS 15.0 統計ソフトウェアを使用し.データは平均値±標準偏差（x±SD）で表した。 初期合併症と死亡の危険因子に関する単一因子分析にはX2検定.多因子分析にはロジスティック重回帰分析を使用し.術後生存にはカプラン・マイヤー生存分析を使用した。
2.実績
手術による院内死亡は3例（11.5％），過去3年間の手術による院内死亡はなく，死因は冠動脈グラフト治療とは無関係であった．最高齢9か月の大動脈弓形成不全と冠動脈奇形を伴うTaussig-Bing患者1例は術後5時間で，第3度AVブロック，重症低酸素症候群と肺高血圧危機のため死亡，TGA/ASD/ VSD/COA患者は術後5時間での死亡となった． また.TGA/ASD/VSD/COAの患者は.術後に上行大動脈の重度の遠位閉塞をきたし.体外循環下で再拡張されたが.重度の心不全と低心拍出量で死亡した。
術後の気道確保時間は平均102時間，集中治療室滞在期間は平均8日であったが，肺炎と肺胞表面の活性物質不足によりそれぞれ313時間，234時間チューブを留置した2例を除いては，術後の気道確保時間は平均1時間であった．
術後早期の生存者は大動脈上圧較差30mmHg以上が2例.肺上圧較差30mmHg以上が1例.軽度の大動脈弁閉鎖不全が2例であった。 術後早期には，重症低心拍出量症候群4例，肺高血圧クリーゼ4例，Grade III AVブロック3例（2例回復，1例死亡），多臓器機能障害2例，出血1例があり，術後早期合併症は過去3年間で大幅に減少（50→24%）.術後に遅延閉胸を必要としたのは4例である．
術後早期の死亡や合併症のリスクと関連する単変量解析では.冠動脈の異常の種類を持つものと相関があったが（p＝0.04）.多因子解析治療では相関はなく.手術時年齢.肺高血圧.術前FS.大動脈ブロックまでの時間.術後血清乳酸値（p30mmHgの2例中1例は有意に進行せず.1例は術後1年の圧力は 経皮的バルーン拡張術で差圧は改善したが，術後4年近く経って再狭窄を起こし，外科的拡大術で大動脈弁上部の閉塞が除去された．
1例は.術後早期に肺動脈弁上部の圧較差が85mmHgとなり.30mmHg以上の閉塞が進行したが.経皮的バルーン拡張が無効で.術後5年近く経ってから外科的に解除された。
軽度の大動脈弁閉鎖不全症の2例では.追跡期間中に進行は見られなかった。 術後1年と5年の時点で介入や手術を必要としなかった者の割合は.それぞれ91.4％と87％であった。
3.ディスカッション
3.1 一期的な手術か段階的な手術か？
大動脈完全脱臼や大動脈弓部変形を伴うTaussig-Bing奇形に対する段階的手術の選択については.依然として議論の余地があります。 1990年代に報告された段階的手術の全死亡率は31-64％.一期的手術による矯正の全生存率は80-90％であった[1-5]。 Yらは最近.COAを伴うD-TGAまたはTaussig-Bing変形を有する患者の院内死亡率はわずか1.9％であり.追跡期間中の死亡は1例であると報告した[6-10]。
上海小児医療センターで過去9年間に1期連続治療を受けたD-TGAまたはTaussig-Bing奇形に大動脈弓部奇形を合併した患者の生存率は88.5％で.過去3年間の院内死亡はなく.生存者の初期および中期の追跡調査でも死亡はなかった。
一期的な手術により.複数回の手術や肺血管疾患の発症を回避し.全生存期間を向上させ.患者さんのご家族の経済的負担を軽減することができます。 このような複雑な手術群に対する最適な選択戦略について.上海小児医療センターは.一定レベルの経験と専門性を有する心臓センターが術前に患者の状態を十分に評価する必要があり.修正には一期的手術が望ましいこと.術前に壊死性小胞体や錐体下出血などの重大な心臓外合併症がある場合は一期的手術は適切ではないことを提言しています。
3.2 大動脈弓部奇形の管理への対応
このような患者群では.I期大動脈変換や大動脈弓部奇形の管理を行う際に.体外循環の技術的手法や弓部治療の材料の設計・選択が手術成績や長期生存に直接影響します[11-12]。 近年.上海小児医療センターでは.低流量・局所脳灌流による深部低体温療法という改良型手法を採用するとともに.大動脈弓の再建や拡大を重視した設計・アプローチを行い.過去3年間.有意に弓部閉塞が残存せず.院内死亡もゼロとなりました。 初期の頃.大動脈弓の再建・拡大術の際に適切なパッチで拡大されず.手術終了時に大動脈弓の閉塞が残り.重度の低酸素症で体外循環ができない症例がありました。
この患者群において.大動脈弓部奇形の外科的管理に関する上海小児医療センターの経験は以下の通りである：限定型COAを除き.体外循環は低流量の深部低体温と局所脳灌流で補助し.局所管理が広範囲であれば必要に応じて循環停止する；IAAや重症異形成大動脈弓型COAと組み合わせた場合.体外循環確立して流れを迂回する前に 下半身への効果的な血液供給を確保するために二重動脈灌流（上行大動脈と総肺動脈を別々にカニュレーション）を行い.肺への灌流と体循環の深刻な低灌流を避けるために左右肺動脈の血流を別々に制御してから迂回する。弓を再建または拡大する場合.自身の材料を優先して直接吻合法を使用します。
3.3 大動脈変換のモディファイドテクニック
大動脈スイッチ後の術後早期の重篤な合併症や死亡の高危険因子の一つであった冠動脈型異常のある不整列大動脈やTaussig-Bing奇形は.近年.多くの施設で様々な冠動脈グラフト改変術が採用されています。 現在では.冠動脈のタイプ異常は早期死亡の高危険因子ではないことを示唆するデータや報告がある[9-14]。 上海小児医療センターのこの患者群では.23％の患者に冠動脈の異常があり.一部の患者は冠動脈グラフトを新大動脈の根元に「U」字型のグラフトではなく「J」字型のグラフト.つまりトラップドアグラフトに交換した。 上海小児医療センターにおけるこのグループの死因は.危険因子の単因子解析では冠動脈の異常が危険因子とされたが（P=0.04）.多因子解析では冠動脈の異常の種類は早期リスクと関連しないことが示唆された（P=0.04）。 冠動脈の異常の種類は早期リスクと関連せず（P>0.05）.生存者の中には追跡期間中に冠動脈虚血の重大な徴候を認めた者はいなかった。
大動脈スイッチの遠隔再介入や再手術の主な原因は大動脈上狭窄や肺根部狭窄であり.長期追跡調査では.特に2つの大動脈径に有意差があるTaussig-Bing奇形患者で.IAAや重篤な IAAや重症COA奇形を併せ持つ場合.元の大動脈基部は比較的小さく.術後の再狭窄を起こしやすいとされています。 上海小児医療センターでは.大動脈スイッチ後の再梗塞予防対策として.2本の大動脈が横向きになる場合は大動脈の前後転位.冠動脈の圧迫も避けるテンションフリーバットレス接続など.大動脈接続部の修正吻合の各種手技を用い.新しい肺動脈根の大きさと長さ.遠位接続部のサイズに合わせて修復パッチの切断とサイジングを行っています。 彼らの術後データによると.大動脈上圧較差30mmHg以上の術後早期生存者2名のうち.1名は有意な進行がなかったが.1名は術後1年目に圧較差50mmHg以上となり経皮バルーン拡張術で改善されたとのこと。 術後1年および5年目に介入や手術を必要としなかった患者数は.それぞれ91.4％および87％であった。
3,4 手術のタイミング
大動脈弓部変形を伴うD-TGAやTaussig-Bing奇形のI期矯正の手術時期は.上海小児医療センターの臨床データから示唆されている。このグループの患者の60％は2ヶ月未満の早い時期に手術を受けているが.平均年齢は海外の報告[6-7,15]より高く.過去3年間で約80％の患者を手術した。