大動脈炎は.主に体の主な血管とその枝に発生します。 大動脈炎には大きく分けて4つのタイプがあります。頭と腕のタイプ – 主に頭.顔.上肢の虚血で.めまい.視力低下や失明.上肢の血圧低下や検出不能.脈が消えることなどが現れます。 胸部大動脈型 – 主に上半身に高血圧.下半身に低血圧が現れる。 腹部大動脈・・・主に腎動脈狭窄による高血圧.場合によっては慢性的な腹痛（腸管虚血）。 ミックスタイプ – 前述のタイプのうち2つ以上のタイプ。 治療は.漢方薬と西洋医学の併用が基本で.必要に応じてインターベンション手術が行われます。
大動脈炎は.大動脈および/またはその主要な分枝の慢性的な非特異的炎症であり.局所的な内膜の線維化.中膜の変性と断片化.外膜の線維化を引き起こし.内腔の狭窄や閉塞さえ引き起こします。
病態は.大動脈のあらゆる部位に病変が発生し.しばしば複数の血管が同時に侵され.患部の血管のほとんどに狭窄や閉塞が生じ.少数の症例では動脈瘤の拡張を生じることが特徴である。 病変は灰色を帯び.壁は硬く石灰化し萎縮し.周囲組織と癒着し.内腔は狭窄または閉塞しています。 まれに.動脈の拡張や動脈瘤の形成につながることがあります。
[臨床的特徴】。］
この病気は若い人に多く.21歳から30歳の女性に多く見られます。
この病気は発症が遅いことがほとんどで.初期症状は.微熱や胸.腹.首の付け根の痛みなどの不快感がある軽いものから.高熱.胸痛.そして少数のケースでは発疹が出るものまで様々です。 このような初期の患者は.病理学的にまだ大血管の炎症段階であるため.重大な狭窄や閉塞はまだ生じていないのです。 そのため.身体検査では.筋肉や関節の圧痛.大血管の圧迫感などが検出されるだけで.血液供給不足の明らかな兆候はありません。 数年かけて進行すると.病気の悪化により動脈が狭くなったり閉塞したりし.血液供給不足の臨床症状が次々と現れる。
患部の位置によって.大動脈弓とその主枝が侵される頭腕型.主に下行大動脈または腹部大動脈が侵される胸腹型.腎動脈のみが侵される腎型.これら複数の血管群が同時に侵される混合型に分類されます。
臨床症状については.タイプ別に分けて説明しています。
(i) 頭腕型
このタイプでは.総頸動脈.鎖骨下動脈.無名動脈などの大動脈弓の大枝に病変が認められ.1つの枝を侵す場合と.すべての枝を同時に侵す場合があります。 時には.内頚動脈や椎骨動脈にも病変が及ぶことがあります。 このタイプの症状は.主に上肢の虚血の兆候として現れるものと.頭部.顔面.脳の虚血の兆候として現れるものとがある。
胸骨動脈や鎖骨下動脈が侵されると.上肢への血液供給が不十分となり.手指が冷たく冷える.痛みや脱力感.労作後の痛みなどの症状が現れる。 上肢が虚血すると上肢の筋萎縮が起こり.血圧は検出されないか著しく低下し.下肢の血圧は正常のままか上昇します。 側副血行路が豊富に形成されているため.後期でも指先の壊死は起こりにくい。
総頸動脈や無名動脈が狭窄・閉塞して著しい脳虚血症状を呈する場合.脳循環障害は.慢性脳虚血症状として現れるものと一過性脳虚血発作として現れるものの2つの形態をとることがある。 慢性脳虚血の症状はより多彩で.初期には耳鳴りや目のかすみなどがあり.中には目の中に閃光が走ったり.目の前に白い幕を感じることを訴える患者さんもいます。 その後.徐々に記憶障害.眠気や不眠.夢見心地.めまいなどが現れます。 末期になると.めまいがして立ち上がることが困難になり.横になっていても頭を下げて足を上げた姿勢を取らなければならないこともしばしばです。 TIAは.めまいや一瞬の暗黒.ひどい場合には失神や片麻痺性昏睡などの一過性の脳血流の遮断をいいます。
身体所見では.罹患血管より遠位の動脈脈動は.例えば総頸動脈.側頭動脈.腋窩動脈.橈骨動脈などで減少または消失し.無脈動として現れることがあります。 頸動脈に圧力がかかり.動脈壁が硬くなることがあります。 また.震えを感じたり.鎖骨上や頸動脈に収縮期の雑音が聞こえることがある。 頸動脈の雑音は頭の方向に伝わることがあり.3～4の大きさになることもある。
(ii) 胸腹部大動脈型
胸腹部大動脈では.主に胸部または腹部大動脈に病変があり.胸腹部大動脈に狭窄や閉塞が生じます。 この場合.心臓の末梢血管抵抗が著しく増加し.下肢の血流量が著しく減少するため.下肢の冷感.歩行後の両下肢のしびれ・脱力.間欠跛行など.下肢への血液供給不足と頭頸部や上肢の高血圧が主な臨床症状で.めまい.頭痛.動悸を伴い.重症の場合.心不全となることがあります。 胸腹部大動脈疾患の患者さんの中には.血管造影や病理検査で肺動脈や腹部動脈に大動脈炎や.血管内腔の完全閉塞を伴う変化が見られる方もいます。 しかし.閉塞した血管の周囲には豊富な側副血行路があるため.肺や消化管の虚血の臨床症状が見られないこともある。
胸腹部大動脈では.身体検査で両下肢の皮膚温低下が認められ.腹部大動脈や両大腿動脈.足背動脈の脈動が著しく弱まるか消失します。 胸骨左縁の剣状突起下.臍上.背中の肩甲骨間に収縮期血管雑音を認め.下方に伝搬する。 下肢の虚血はあるが.通常.足指の末端には壊疽はない。 また.上肢血圧が著しく上昇し.24-32.6/12-18kPa（180-135mmHg）あるいはそれ以上になり.通常の降圧剤では効果が得られない状態です。 また.心臓の代償性肥大があり.特に左心室壁が著しく厚くなる。
(iii) 混合型
混合型では血管病変の範囲が広く.上記の頭・上腕型.胸腹部大動脈型.腎動脈型の症状・徴候を呈することがあります。 これらの患者のほとんどは.限定された病変を持ち.後に混合型に発展する。 腎動脈が最も多く侵され.その結果.混合型患者の大半は著しい高血圧を呈し.その他の臨床症状は侵された血管の違いにより様々である。 また.混合型では.冠動脈の病変による狭心症.さらには心筋梗塞.大動脈の拡張による大動脈弁閉鎖不全など.心機能に重大な影響を与える患者さんが少なからず存在することが文献上報告されています。 また.大動脈炎によって動脈が拡張し.動脈瘤が形成されたという文献もあります。
[アンシラリーテスト】です。］
1.臨床検査：病気の初期または活動期には.ほとんどが赤血球沈降速度の増加と軽度の白血球の増加を認めます。 慢性期の患者では.血小板数.凝固時間.プロトロンビン時間は正常であるが.軽度の貧血と血漿アルブミンの減少が見られることがある。
2.胸腹部単純撮影：胸腹部大動脈弁狭窄症の患者さんでは.胸部フィルム上で心臓の拡大や胸郭下部のへこみが見られることがあります。 時に.大動脈壁の石灰化が見られることがあります。
3.超音波アンギオグラフィ
超音波血管造影検査では.血管の脈動の強さや血流速度.血管の雑音や動脈瘤などを測定することができます。 大動脈炎の患者さんでは.病気の動脈とその遠位の動脈の脈動や流れを調べるのに使用します。 この検査は簡便で.患者さんの苦痛を増やすこともなく.血管の病気や血流を理解する上で一定の価値があるため.広く臨床の場で活用されています。
4.心電図：高血圧が長く続く場合や大動脈弁や冠動脈に病変がある場合.心電図で心肥大や心筋障害.心筋梗塞が見られることがあります。
5.眼底検査：頸動脈に病変がある場合.脳血流計で脳への血流低下を示すことがあります。
6.アイソトープ腎盂造影.静脈性腎盂造影：腎動脈疾患が疑われる患者さんには.腎血流の程度や腎機能の変化を知るために.アイソトープ腎盂造影や静脈性腎盂造影を行う場合があります。
7.アルテリオグラフィ
動脈造影は一定のリスクと合併症を伴うため.本疾患の日常的な診断方法として用いるべきではありません。 外科的治療を検討する場合は.手術前に大動脈造影を行い.病変の位置.範囲.程度を詳細に把握する必要があります。 大動脈炎の初期には.動脈像で不規則な形の血管壁が見られ.開存性は良好である。 病気の後期には.大動脈の内腔の菲薄化.閉塞.時には大動脈壁の石灰化が見られることがあります。 大動脈枝の病変は.多くの場合.枝管の始点に限定される。 病変のある動脈とその周辺には.豊富な側副血行路が存在します。 内腔の狭窄は求心性で.一般に輪郭は滑らかである。 胸部および腹部大動脈の狭窄は.見た目が波打つように見えることがあります。 大動脈枝の狭窄は.より均一で規則的であることが多い。 内腔の閉塞は.多くの場合.狭窄部が徐々に薄くなって閉塞に至ることから始まる。 狭窄した動脈の近傍に.狭窄後あるいは動脈壁病変の結果として内腔の拡張が見られることがあるが.前者はより限定的で狭窄部より遠位で見られ.後者はしばしばより広範囲であるが多かれ少なかれ動脈腔の狭窄や閉塞を伴っている。 主幹動脈の高度な狭窄や閉塞により.病変部に隣接する近位動脈も圧力の増加により拡張することがあります。
[臨床診断］
1996年にsharmaらが提唱した新しい診断基準では.左鎖骨下動脈中部の損傷.右鎖骨下動脈中部の狭窄.および/または少なくとも1ヶ月間の特徴的な徴候と症状が主な指標とされています。 二次指標は.ヘモグロビンの上昇.頸動脈圧.大動脈弁閉鎖不全.大動脈輪の拡張.肺動脈損傷.左中総頸動脈の損傷.遠位頭幹の損傷.胸部下行大動脈の損傷.腹部大動脈の損傷.冠動脈損傷などです。 2つの主要指標.または1つの主要指標と2つのマイナー指標.または4つのマイナー指標を達成すると.高確率でTA診断が得られます。 臨床的には.病変の種類に応じて.特定の診断基準をマスターする必要があります。
1.典型的な多発性大動脈炎の診断
(1) 頭腕型：脳虚血症状で頸動脈の脈動が減少または消失し.血管雑音が聴取できるもの.または上肢虚血症状で血圧が低下または検出されず.橈骨動脈の脈動が減少または消失するものをいう。 超音波検査で頭部や腕の動脈の血流速度が低下し.眼底検査で虚血性変化が見られる場合は.頭部・腕部大動脈炎を考慮する必要があります。
(2) 胸腹部大動脈型：両下肢の動脈脈動の低下または消失と虚血.胸腹部大動脈の血管雑音を伴う持続性高血圧を考慮する必要があります。
(3)混合型：上記2つの症状が重なった場合.混合型の大動脈炎を考える必要があります。
2.非定型多発動脈炎の診断
(1) 微熱.脱力感.筋肉痛.関節痛.大動脈の圧迫痛のみの症例は.大動脈炎の初期症状である可能性があり.大動脈の圧迫痛は本症の特徴の一つであるので.経過観察すること。
(2) めまいや一過性虚血発作の患者には.両側の頸動脈の脈動を確認し.頸動脈の脈動が低下している場合は頭胸部大動脈炎を疑う必要があります。
(3) 慢性発作性腹痛は，腹腔内の他の臓器病変を除外した場合，胸腹部大動脈炎による慢性虚血性腸疝痛の可能性を考慮する必要がある．
(4）大動脈弁閉鎖不全の他の原因がない場合は.本疾患による大動脈拡張を疑う必要があります。
[鑑別診断］
本疾患の診断には特定の検査方法がないため.診断方法において他の疾患との鑑別が必要です
1.結合組織病 初期には結合組織病に類似した倦怠感.発熱.筋肉痛.関節痛などの非特異的な症状があるので.必要に応じて関節リウマチ.多発性筋炎.全身性エリテマトーデス.結節性動脈周囲炎.リウマチ熱などの結合組織病と鑑別することが必要である。 これらの疾患との鑑別には.リウマトイド因子.抗核抗体.ムチン.抗Oの測定.ループス細胞の検索.尿酸.尿クレアチンの測定など.必要な臨床検査を実施する必要があります。 結節性紅斑の診断には.組織生検が有効な場合があります。 フォローアップ時に数名の患者を確認する必要がある。 結合組織障害の中には小肢動脈の閉塞を起こすものがあるが.大動脈の病変は起こらない。
胸腹部大動脈炎型では.血栓塞栓性血管炎と同様に下肢動脈の虚血を呈することがあるが.後者の病変は主に足背動脈や後脛骨動脈などの中・小動脈にあり.しばしば四肢の著しい安静痛や後に壊疽を呈するが.上肢の頻度も少なくない。 大動脈炎でも下肢への血液供給不足がみられることがありますが.安静時痛は少なく.壊疽を起こす可能性も低いです。
3.動脈硬化性閉塞症 40歳以上の男性に多くみられる疾患です。 病変は主に腹部大動脈と下肢の動脈に及び.まれに鎖骨下動脈の閉塞を引き起こす。 末期には四肢の壊死を起こすことがあり.高脂血症や糖尿病を合併することが多い。
4.側頭動脈炎とも呼ばれる巨細胞性動脈炎。 原因は不明で.病変は側頭動脈以外に後頭動脈.脳動脈.頚動脈.上腕動脈に及ぶことがある。 血管の閉塞により.脳や目に重度の虚血を起こすことがある。 臨床症状は頭胸部型の大動脈炎と同様である。 しかし.この病気は高齢の男性に多く.発症の平均年齢は65歳前後です。 女性ではまれです。 病変は胸腹部大動脈には及ばない。
胸郭出口の解剖学的異常や斜角筋の炎症・緊張.局所リンパ節腫脹により.鎖骨下動脈・静脈や腕神経叢が圧迫されると.頭腕型の大動脈炎と同様に患側上肢のしびれや脱力.橈骨動脈が弱くなる場合があります。 しかし.胸郭出口症候群の患者さんには.鎖骨下静脈の圧迫による頸部や上肢の静脈怒張など.腕神経叢の圧迫の明らかな兆候もみられます。 身体検査では.圧迫痛を伴う鎖骨上部の膨満感がよくみられます。 頭.首.上肢の回転により橈骨動脈の拍動の強さが変化することがある。レントゲンで頚椎肋骨などの変形を確認することがある。
[治療】について］
この病気は.主要血管の病変により.心臓.脳.腎臓など多くの臓器に悪影響を及ぼすので注意が必要です。 長期にわたって病変が安定しないと深刻な事態を招き.後期にはどんな治療を行っても症状を大きく改善することは難しい場合が多いのです。 例えば.頭胸部大動脈炎では.頸動脈と椎骨動脈が完全に閉塞すると.失明やめまいを起こし.頭を上げることが困難になり.頭高足低の姿勢で横になることもできなくなり.患者のQOLが非常に悪くなります。 この時点では.薬物療法は有効ではなく.外科的転用を行うと虚血再灌流障害や頭蓋内出血を起こしやすい。 そのため.早期に診断し.漢方薬と西洋医学を併用した正しい治療を適時に行うことが肝要です。
漢方薬は効果的なので.治療の種類によって使い分けるとよいでしょう。
経皮的血管形成術 バルーン付きカテーテルを狭窄部に挿入してバルーン拡張術や血管形成術を行うもので.大血管の狭窄部に有効であることが示されており.症状の改善も早く.これらの患者さんにとって喜ばしいことであると言えます。 治療は簡単で.侵襲性が低く.回復が早く.繰り返し行うことができ.短い狭窄にはインターベンションを優先すべきです。
遠位流出路が良好な主幹血管の閉塞には.手術が考慮されることがある。 手術は通常.病変が安定し.体温.赤血球沈降速度.白血球数などの臨床検査が正常である6カ月から1年後に行われます。
また.臓器の機能低下がない場合には.血液供給の改善や機能維持のために手術を行う必要があります。
病変した血管は後期になると硬く萎縮してくるので.時に周辺組織との癒着が広範囲に及ぶことがあります。 血管移植のために病変血管を切除しようとすると.出血が多く.非常に困難な場合が多いため.通常はバイパス移植を行い.血流を再確立し.確立した側副血行を温存して満足のいく結果を得ることができます。