多発性動脈炎とは？
多発性動脈炎は.比較的よく見られる自己免疫疾患です。 炎症によって動脈が狭窄または閉塞し.病変から遠位の臓器が虚血または壊死することによって症状が引き起こされます。
大動脈炎の原因とは？
原因はよくわかっておらず.感染症.中毒.薬物などによる自己免疫機能障害により.大動脈の壁が抗原となり.体の免疫活性細胞が自己抗原に接触して抗大動脈抗体を作り.これが大動脈の壁と反応して免疫複合体を作り.大動脈の壁に沈着して自己免疫性炎症性病変を起こすことが原因ではないかと考えられています。
大動脈炎の発症率は？
大動脈炎は世界中で発生するが.欧米ではまれで.アジア人.特に日本.インド.中国に多く.若い女性に多く.通称東洋美容病と呼ばれ.男女比は1：8とされている。 10歳以降に発症するケースが多く.発症年齢のピークは20～30歳です。 慢性進行性の変化を伴いながら.20年以上の経過をたどることもあります。
大動脈炎の臨床病期は？
この病気は状態によって3つのステージに分けられます。
1.急性期（活動期）
主な症状は.発熱.だるさ.寝汗.食欲不振.体重減少.筋肉・関節痛.血管痛.結節性紅斑などです。 臨床検査では.白血球の増加.抗 “O “およびα1またはγグロブリン値の上昇.急速な沈降.CRP陽性.抗大動脈抗体の力価の上昇などが見られます。 数週間から数ヶ月続くこともあります。 動脈狭窄や虚血症状が進行していない初期の段階では.リウマチ熱や心筋炎などの他の病気と誤診されやすく.動脈狭窄による組織や臓器の虚血症状や徴候が明らかになるまで.時には10年以上.慢性炎症期であることも少なくないのです。 これは.病気が進行していることを意味します。
2.エクステンション（寛解期）
急性期の症状が消失しても.動脈壁の抗原抗体反応性炎症はゆっくりと進行しており.長期的な慢性炎症期にあることがわかります。 また.陽性であった検査所見も正常に戻ることがあります。 病気の活動期と寛解期が交互にやってきます。 この段階での虚血の主な症状や徴候は.患部の血管の位置や広がり.側副血行路の補償状態によって異なります。
3.安定期（スカーフェーズ）
疾患活動性の症状は消失し.患部の動脈壁は瘢痕化.線維化し.内腔の不可逆的な狭窄または閉塞をもたらす。 臨床症状は.罹患した動脈の部位や狭窄の程度によって大きく異なり.主に虚血性徴候が特徴的です。
大動脈炎の臨床症状にはどのようなものがありますか？
臨床症状は.軽症の無症状から重症の生命を脅かすものまで.多岐にわたります。 臨床症状は.病変の位置と病期の違いに関連しています。
1.腎動脈タイプ
腎動脈狭窄は腎虚血につながり.一連の腎性高血圧の徴候や症状を引き起こす。 一般的な降圧剤の効果はコントロールしにくく.重症例では頭痛.めまい.急激な血圧上昇.目のかすみ.眼底出血.吐き気.嘔吐などの症状を示す高血圧クリーゼが起こり.腹部や背部の聴診で雑音を聞くこともしばしばです。
2.ヘッド＆アームタイプ
総頸動脈や無名動脈が狭窄・閉塞すると.脳虚血の症状が現れ.耳鳴り.目のかすみ.めまい.頭痛.記憶喪失.眠気や不眠.過度の夢想などの症状が現れることがあります。 また.めまいや暗黒霞などの一過性の脳虚血発作や.重症例では発作性失神や片麻痺性昏睡.さらに少数の患者では視力低下.半盲症.複視.突然の失明が起こることもあります。 胸骨動脈や鎖骨下動脈が侵されると.上肢への血液供給不足の症状が現れ.脈拍の減少から始まり.単に無脈拍となることもあります。 血圧は検出されないか著しく低下し.重症の場合は指先の冷感.痛み.しびれ.上肢の脱力感.筋萎縮など明らかな虚血の症状が見られるようになります。
3.胸腹部大動脈型
このような患者さんの病変の多くは.胸腹部大動脈の狭窄や閉塞を引き起こします。 主な臨床症状は.頭頸部.上肢の高血圧と.めまい.頭痛.動悸.下肢の冷感.歩行後の両下肢の痛みと脱力.間欠性跛行などの下肢への血液供給不足による症状である。 重症の場合.脊髄への血液供給不足により.下肢活動後に失禁や一時的な下肢の脱力が起こり.転倒することがあります。 その後.腎虚血性高血圧症に移行することもあります。 通常の降圧剤では効果がない。 大動脈弁閉鎖不全症は.重症になると大動脈弁閉鎖不全症や心不全に至ることもあります。
4.ミックスタイプ
混合型の患者さんは.血管病変の範囲が広く.上記の頭頸部型.胸腹部大動脈型.（および）腎動脈型の症状・徴候を同時に有する場合があります。 腎動脈が最もよく侵される。 症状や徴候はより重くなることが多い。
5.肺動脈型
肺動脈型は進行が長く.遅いのが特徴です。 症状は軽く.遅れて現れる。 動悸や息切れなど.肺高血圧症（軽度～中等度）の徴候が見られることがあります。 患者さんの症状は.病変部での側副血行の確立.狭窄の程度.進行速度.病期.血栓の有無に関係します。
6.冠動脈のタイプ
冠動脈型は臨床的に心筋虚血や梗塞として現れるため.動脈硬化による心筋虚血や梗塞と鑑別する必要がある。
大動脈炎の検査と陽性指標は？
大動脈炎の診断には.特に指標はありません。 大動脈炎を診断するための非特異的な検査はわずかしかありません。
血液検査：貧血.白血球の増加.血沈の上昇.CRP.ガンマグロブリン.抗O抗体.抗大動脈抗体がみられることがあります。 少数の症例では.抗核抗体陽性.リウマトイド因子陽性.IgAとIgMの増加.C3の減少を認めます。 安定期は抗大動脈抗体が陰性です。
2.尿・腎機能検査：尿蛋白が陽性となる患者さんが少なからずいます。 腎動脈病変が重症の場合.痛覚過敏.血清クレアチニン値・尿素窒素値の上昇.腎超音波検査で腎臓の萎縮を認めることがあります。 腎臓超音波検査では腎臓の萎縮が.腎臓超音波検査では病巣側の腎臓に虚血性変化が認められることがあります。
3.心電図：心室肥大.ST-T変化.不整脈等の変化がみられることがある。
4.心エコー図：膜の損傷.心筋肥大.心拡大が見られることがある。
5.カラードップラー画像：動脈の直径.流量.流れ.壁の肥厚や狭窄.管腔内の血栓の冗長性などを調べることができます。 一般的に使用されている非侵襲的な検査方法として推奨されています。
6.胸部レントゲン写真：軽度の場合は異常が見られないが.重度の場合は大動脈結節の突出.下行大動脈の反転.動脈壁の不整.狭窄動脈の前部における動脈の拡張や動脈瘤を認めることがある。 大動脈壁の石灰化。 左心室肥大は心肥大患者の約50％に見られる。
7.動脈像：動脈像では.動脈内腔の不均一または比較的均一な求心性の狭窄または閉塞を示し.大動脈枝病変の多くは近位開口部に侵入し.下行大動脈の広範囲または限定的狭窄.冠状動脈の入口の狭窄.肺動脈の複数の狭窄が認められる。 そのため.病変の位置.範囲.程度を把握することができ.確定診断的な価値を持ちます。
8.高感度・非侵襲の検査法であり.臓器の形態.病態.臓器の血流.組織の灌流を層状に表示することができる。
9.眼底検査：頸動脈に病変がある場合.眼球虚血と眼底変化の発生率は8～12％です。
大動脈炎の治療方法と原理は？
治療には.保存的な内科的治療と外科的な治療があります。 外科的処置には.従来の開腹手術と静脈内治療があります。
治療の大原則は.病態や臨床症状に応じた対症療法です。 病気の活動性や進行をコントロールすることで.薬物療法や外科的治療を行い.組織虚血の改善.合併症の予防.良好な予後を実現します。
大動脈炎の内服治療のタイミングと方法を教えてください。
活動性の大動脈炎や初期の大動脈炎の患者さんには.原則として外科的な治療を行わず.状態が安定するまでホルモン剤などの薬物治療を行う必要があります。 薬物療法には.ステロイド（ステロイドホルモン）.免疫抑制剤.抗凝固剤.血管拡張剤.降圧剤などが含まれます。 結核などの感染症がある場合は.抗感染症治療を行います。 大動脈炎はやはり血沈が主な指標となり.血沈がまだ正常でない場合は保存的な治療を行う必要があります。
大動脈炎の外科的治療のタイミングと原則は？
大動脈炎に対する外科的治療のタイミングは.病変が安定してから通常半年から1年後.体温が正常に戻り.赤血球沈降速度.白血球数.IgGなどの臨床検査が正常である時期に選択することが望ましいとされています。 しかし.重要臓器への血液供給が損なわれており.病巣遠位部への血液供給の改善が間に合わなければ.重要臓器の不可逆的虚血壊死が起こったり.患者の生命が脅かされるため.手術を行わなければならないが.術後の経過は満足のいくものではないことが多い。
外科治療の原則は.動脈を再建し.遠位の血液供給を改善することです。 バイパス手術は.通常病変部を遊離させずに正常動脈を遠位と近位に迂回させ.吻合は正常動脈組織内で行うことが多く.比較的良好な成績が得られています。
大動脈炎の治療において.内膜アプローチのメリットは何ですか？
近年.国内外の多発性大動脈炎に対して.経皮経管血管形成術やステント留置術などのインターベンション治療が広く行われるようになっています。 この方法は.低侵襲でシンプル.かつ簡単に行うことができ.特に若い患者さんには繰り返し使用することができます。 治療効果は狭窄部の長さに関係し.短い狭窄部の方が長い狭窄部よりも良い結果が得られます。 急性期に開腹手術に適さない患者さんには.腔内治療を繰り返して遠位の血液供給を改善し.病変が安定した時点で開腹手術を行うことも可能です。
大動脈炎の手術後も薬を飲み続ける必要がありますか.またその場合はどのようにすればよいですか？
大動脈炎の手術は.病気の原因を取り除くのではなく.炎症による血液の供給障害を治療するものにすぎません。 大動脈炎の患者さんの状態は.活動期と安定期を交互に繰り返すことが多いため.術後も動脈炎の活動期が続くことがあり.術後の投薬は手術の長期成績と密接に関係しています。 投薬の原則は.患者さんの動脈炎の活動性によって決定されます。 安定期の患者さんには.主に抗血小板剤.抗凝固剤.血管拡張剤.循環改善剤などの内服薬を使用します。 活動性疾患の再出現が見られる患者さんには.積極的治療の原則に従って内服薬が投与されます。
大動脈炎の手術後.定期的な健康診断が必要ですか？
大動脈炎の患者さんには.手術後の病院で.手術用ブリッジやステント留置の開存性を確認するだけでなく.大動脈炎の経過を観察し.病気をコントロールするために.定期的に診察や検査を受けることが必要不可欠です。 術後3ヶ月.6ヶ月.1年.2年.5年に定期的な経過観察を行い.血沈.免疫学的パラメータ.治療した動脈の開存性などを確認する必要があります。
大動脈炎の術後患者さんは.どのようなことに注意して生活すればよいのでしょうか？
術後の患者さんは.規則正しい生活を送り.季節の変化に対応することが大切です。 例えば.春・夏・秋の暖かい季節には.早起きして散歩や体操.太極拳など比較的緩やかな運動を行い.仕事と休息の組み合わせに注意しながら過ごすとよいでしょう。 冬場は.寒さ対策に気を配る必要があります。 怒り.悲しみ.不安.悲しみ.恐怖などの感情はすべて体調の変化を引き起こすので.病気に対する抵抗力を高めるためには.健康な精神状態と楽観的で安定した感情を維持することが重要です。 家庭.生活.仕事に正しく接し.適時自己心理の調整を行い.病気を克服する自信をつけ.長期的に薬物療法が最も効果的になるように.積極的に治療に協力すること。 定期的に脈拍や血圧を測定し.治療効果を観察してください。 異常があれば.早めに医師に連絡し.早期の診断・治療を受け.脳梗塞や脳出血などの合併症の発生を防ぐため.早期に回復させるようにしましょう。 退院後も定期的に見直す。 医師の指導のもとに薬を使用し.合理的な治療を守ることで病気の長期化を防ぐことができ.それを守れば予後は良好です。