多発性大動脈炎の病因と管理

  I. 大腿骨動脈炎という概念
  多発性動脈炎は.高安病.無脈症.大動脈弓部症候群などとも呼ばれ.比較的よく見られる原発性免疫性慢性炎症性動脈疾患である。 思春期の女性に多く.男女比は1:8で.発症年齢は20~30歳が多い傾向にあります。 本疾患は.大動脈およびその主枝の多発性非支配性炎症疾患を特徴とし.しばしば複数の血管を巻き込み.患部の血管の狭窄や閉塞.稀に拡張や動脈瘤の形成をもたらすことがあります。
  多発性大動脈炎は.漢方では「脈痺」「血痺」「眩暈」に属します。 また.重度の虚血により壊疽が生じた場合も「壊疽」に該当する。 医心』には.”膀胱膣静脈から出ない者は.冷気も滞っている “と書かれています。
  病因・病態
  多発性動脈炎の原因はまだはっきりしていませんが.次のような要因が関係していると考えられています。
  1.エストロゲン:この病気は若い女性に多く.この時期は各種の女性ホルモンのピークである。 一部の人は.この病気の場合.月経周期におけるエストロゲン分泌の二峰性パターンが消失し.卵胞期のエストロゲン総量が正常女性より著しく多いことを実験的に証明した。一方.エストロゲンは動脈壁のグリコーゲン分解活性を著しく低下させて動脈壁に損傷を与えることがある。
  これは.エストロゲンによる動脈平滑筋の萎縮が血管の炎症反応を引き起こし.患部の血管に内膜の線維性組織の肥厚.内膜の肥厚または菲薄化.線維性変性.線維性組織や弾性線維の破断.重なり.消失が見られることと関係があると考えられる。 また.エストロゲンが動脈内膜のある種の酵素の活性を低下させ.動脈壁の炎症性変化を引き起こすというメカニズムも考えられている。
  2.感染症:最も一般的な病原性細菌は結核菌と連鎖球菌であり.結核菌と連鎖球菌の感染症は.結核菌と連鎖球菌の感染症である。 感染によって血管壁が変成したり.自己免疫反応が誘発されたりする。 本疾患の患者は.肺または肺外の結核病変.特に動脈周囲と大動脈傍を併発することが報告されている。48%の患者が結核の既往を持ち.86%がツベルクリン反応陽性である。 病理学的には.結核性障害に似たランゲルハンス細胞肉芽腫がある。 また.リウマチ熱との関連も指摘されています。
  3.自己免疫反応:病気の初期や活動期には.四肢の関節や筋肉の痛み.低体温などリウマチに似た症状がしばしば見られ.血沈の上昇.血中のガンマグロブリンや抗大動脈抗体の力価の上昇.抗チェーン「O」価の上昇.副腎皮質ステロイドによる治療が効果的です。 したがって.ほとんどの学者は.この病気は自己免疫疾患であると信じている。
  4.遺伝的要因:1970年以降.日本では姉妹や母娘などの近親者に10組の発症が確認されており.研究により本疾患はHLA系のBW40.BE52遺伝子座.HLA-Dと密接に関連し.優性遺伝することが明らかにされています。 そのため.大腿骨動脈炎は先天性の遺伝的要素があると考えられています。
  多発性大動脈炎は.感染症や薬剤などが体に作用して免疫反応を起こし.自己免疫の機能不全が起こることで.大動脈の壁を抗原とし.体の免疫活性細胞がそれを認識できず.その抗原と結合して大動脈壁に作用すると抗大動脈抗体を作り.抗原抗体反応を起こして免疫複合体が血管壁に沈着し.非特異的に炎症が起こり 大動脈の狭窄や閉塞を引き起こす。
  病理学的変化
  病変は灰色を呈し.硬直.石灰化.萎縮.周囲の血管との癒着を伴い.内腔の狭窄や閉塞が見られる。 主に大・中サイズの動脈が侵され.四肢の小・中サイズの動脈はほとんど侵されない病気です。 病変は動脈層全体に及ぶことが多く.結合組織の過形成や弾性線維の変性が見られ.肉芽腫や嚢胞性変化.動脈瘤の形成に至ることもあります。 動脈内の病変分布により.頭腕部.胸腹部大動脈.腎動脈.混合動脈.肺動脈に分類される。
  漢方薬の病因と病態
  漢方医学では.先天的な養分不足と後天的な脾胃の障害により気血が不足し.さらに寒湿の侵入により.脈路の損傷.経絡の閉塞.気の停滞.血の停滞が起こる疾患と考えます。 その結果.麻痺が起こり.脈がなくなることがあります。 様々な要因が影響し.脈路が閉塞し.経絡が遮断される病気です。
  V. 病歴
  多発性動脈炎の発症は通常.思春期の女性で.20代から30代にピークを迎え.慢性進行性の変化が20年以上続くことがあります。 初期には微熱.食欲不振.倦怠感.さまざな関節痛.血沈上昇などの全身症状があり.リウマチと誤診されることが多い。高血圧症で来院し.徐々に四肢虚血を起こす患者もいて注意を引くが.四肢潰瘍や壊疽が見つかることは稀である。
  VI. 臨床症状
  多発性動脈炎の臨床症状は.病変の位置によって異なり.通常4つのタイプに分けられます。
  1.頭・上腕動脈型:主に大動脈とその分枝に病変があるものです。 頸動脈や椎骨動脈の狭窄や閉塞による脳虚血の程度が異なるため.めまい.立ちくらみ.頭痛.視覚障害.立ち上がりや歩行時のかすみ目や視力低下.内気.複視.黒点.白内障などが起こることがあります。 重症の場合は痙攣.失語症.半身不随.昏睡を起こす。 頭部や顔面の虚血の結果.鼻中隔の穿孔.上顎や耳殻の潰瘍.歯の欠損.咀嚼力の低下.顔面の萎縮.片側または両側の動脈脈の弱化または欠如が起こることがあります。
  上肢の血圧は著明に低下するか検出されないが.下肢の血圧は正常か上昇する。 狭窄部の対応する部位.特に頸部または胸鎖乳突筋の上三角部.外三角部において.震えを伴う血管雑音が聴取されることがあります。 眼底検査では.患側の視神経乳頭が青白く.網膜細動脈が拡張し.互いに吻合して視神経乳頭を囲む花輪状の模様(ゴーガン眼底と呼ばれる)が観察されます。 このタイプは約23%~33.3%を占めています。
  2.主・腎動脈型:主に下行・腹部大動脈とその分枝に病変がある。 下肢虚血により下肢の脱力感.悪寒.間欠跛行が起こる。 腹部大動脈や腎動脈の狭窄により高血圧がしばしば起こり.重症高血圧では動悸.呼吸困難.疲労.脱力を伴い心不全に至ることがある。 腸管虚血は.疝痛.下痢.血便などを引き起こす可能性があります。 病変が大動脈弁に広がると.大動脈弁閉鎖不全を引き起こす可能性があります。
  病変が冠動脈の開口部やその近傍にまで及んでいる場合は.狭心症や心筋梗塞を引き起こす可能性があります。 身体検査では.下肢の動脈脈動が減少または消失し.血圧が著しく低下または検出されないが.上肢の血圧は著しく上昇することがあります。 病変の位置により.傍胸骨側.脊髄側.上腹部に血管雑音を聴取することがある。 大動脈弁が閉じていない場合.大動脈弁部に吹送性拡張期雑音を聴取し.眼底検査で高血圧性眼底変化を認め.心電図で歪みを伴う左室肥大を認め.約34.8%を占めます。
  3.ミックスタイプ:より一般的。 上記2種類の変化の特徴を持ち.病変が広範囲に及び.部位も複数あり.一般に重症化しやすい。 このタイプは一般的に.まず1つのタイプの症状があり.病気の進行とともに徐々に混合型に進化し.約31.6〜41.5%を占めます。
  4.肺動脈型:主に肺動脈に病変があり.肺動脈周囲の側副血行が豊富なため.虚血症状は目立たず.呼吸器症状はほとんど現れない。重症例では.動悸.息切れ.間欠喀血が起こり.肺弁部に収縮期雑音が聴取されることがある。 肺動脈病変は.大腿骨動脈炎患者の14%~50%に認められると報告されています。 無症状の場合もありますが.63%に肺高血圧や右心室緊張が認められ.5%に胸水が認められると報告されています。
  アンシラリーテスト
  1.検体検査
  2.血液検査
  3.泌尿器科の検査。
  4.心電図.心エコー図。
  5.脳血液像。
  6.レントゲン
  VIII. 診断基準
  1995年に中国統合医療学会末梢血管疾患専門委員会が制定した基準は以下の通りです。
  1.四肢の片側または両側の虚血症状:冷感.寒さへの恐怖.主に四肢の脱力.動脈脈動の弱化または消失を伴う.血圧低下または両肢の脈圧差が15~20mmHg以上.または上肢の血圧が下肢の血圧より高くなる。
  2.頭部虚血の症状:めまい(特に頭を傾けたとき).失神発作.視覚障害.頸部血管痛.頸動脈の脈動が弱まるか消失.頸部に聞こえる動脈性雑音。
  3.難治性高血圧の症状:頭痛.めまい.胸部圧迫感.息切れ等であり.腹部会陰部または腰部腎臓部にグレードⅡ以上の血管雑音を聴取する場合。
  4.頸部.鎖骨上.背部.腹部(女性の場合.腹部を圧迫しなくても聞こえる)に動脈性雑音を聴取し.それに対応する虚血徴候を認める。
  5.全身症状:発熱.関節・筋肉痛.嗜眠.結節性紅斑.急速な血沈.CRP陽性.7-グロブリン増加.抗チェーンO増加.虚血性症状・徴候の増加。
  6.典型的な子安の眼底の変化。
  7.動脈造影.超音波ドップラー法.電気ショック法等の検査により.患部の頭・腕・下肢動脈に狭窄・閉塞.下行大動脈・腹部大動脈に収縮が認められます。
  IX. 処理方法
  方法1:治療期間 治療は主に非外科的治療です。
  1.副腎皮質ステロイドは.炎症を抑制し.症状を改善し.状態を安定させることができます。 現在.少量のホルモンの長期経口投与が提唱されており.副作用が少なく.理想的な症状コントロールが可能です。 副腎皮質ステロイドの使用に加えて.ガンマグロブリンを追加することで症状の緩和に大きな効果を発揮することもあります。
  2.血管拡張薬 炎症の発生を抑えることを基本に.トラズリン(25mg×3回).ジバゾール(100ml×3回)などの血管拡張薬も補充して虚血症状を改善することが可能です。 最近.一部の学者は.上記の薬は正常な血管の血流を改善することができると信じて.狭窄血管の拡張効果が弱く.さらに代わりに遠位虚血を悪化させるので.実際の血管拡張薬ペントキシフィリン(trental.ケトンカカオマイナスを持っている).この薬は赤血球の変動.したがって組織の灌流の効力を高める改善できる.共通の用量は400mg.3-4回に分割されています。 本剤の臨床効果については.今後さらに観察していく必要があります。
  最近の研究では.多発性動脈炎の患者は凝固亢進状態にあると結論づけられており.低分子ブドウ糖を使用する理論的根拠となり.血行を活性化し瘀血を解消するサルビアを加えると.より顕著な効果が期待できるそうです。 この方法は.脳虚血の患者さんに有効です。 通常.LMD500mlにサルビア8〜10本を加えて使用します。 1日1回.14日間を1クールとして投与します。 また.腹腔蛇行型アンチトロンビンはフィブリノーゲンや血小板凝固を抑制する効果があるため.臨床的に使用されています。
  4.抗血小板凝集薬パンセンチン1日1回25mg.腸溶性アスピリン1日1回0.3.その他の薬剤は血小板凝集を阻害しており.補助薬剤として使用することができる。 プロスタサイクリンの血管拡張作用や抗血小板凝集作用は認知されつつありますが.本疾患への使用はまだ一般的ではありません。
  これらの治療により.発熱.めまい.頭痛.疲労感.関節痛などが緩和されることがあります。
  安定期の非外科的治療の適応は
  著しい血行動態の変化を伴わない軽症の病変。
  血管病変が高度で閉塞が大きく.全身状態が悪く.手術に耐えられない場合。
  (三 上肢の単純な無脈動。 治療の主な目的:脳や腎臓などの主要臓器の虚血症状の改善を試み.難治性高血圧をコントロールすることです。
  中国では.多発性動脈炎は腎血管性高血圧の原因として非常によく知られています。 カプトピル(SQ14225 メチミプロピオネート)は.アンジオテンシンIからアンジオテンシンIIへの変換を阻害し.十分な血圧降下作用を有するアンジオテンシン変換酵素阻害剤であります。
  手術:脳.腎臓.上肢.下肢の各部位に影響を及ぼす重度の虚血を起こしている内腔の狭窄あるいは閉塞のある患者.および薬物療法が有効でない重度の難治性高血圧患者は.外科的治療を受ける必要があります。 手術は一般的に.病変が安定してから半年から1年後.臓器機能が消失する前に行う必要があります。
  方法2:多発性大動脈炎に対する漢方薬の投与
  1.靭帯を塞ぐ熱と毒性(活動期)
  体の熱.筋肉や関節の痛み.疲れやすい.不眠.口が渇いて冷たい飲み物を飲む.便が乾く.尿が黄色い.舌が赤く薄い黄色に塗れる.脈が弱いまたはない.脈が数えるほどあるなどの症状があります。
  治療:熱を取り除き.毒素を解毒し.血液循環を活性化し.瘀血を解消する。
  2.湿気と熱の滞留(活動期)
  症状としては.発熱やほてり.疲れやすく重苦しい.手足のしびれ.関節の痛み.飲食物の不足.胃の膨満感.便がゆるく尿が黄色い.女性のお腹が紅白.舌が赤い.黄色や白い脂っぽい苔.脈が弱い.ない.数脈である.などがあります。
  治療:熱と湿気を取り除き.血液を活性化させ.静脈を開く。
  3.気血の衰え(慢性期)
  症状としては.動悸・息切れ.めまい.不眠・夢精.疲れやすい・脱力感.手足の冷え・しびれ.痛み.舌が薄く白毛.脈が沈んで薄い・脈なし.むしろ脈なし病です。
  治療法:気を益し.血を補う。 血行を促進する。
  4.気の滞り.瘀血(慢性期)
  イライラする.息苦しい.胸が張る.頭痛やめまい.目のかすみ.胸や背中の痛みまたは両脇腹の腫れと痛み.手足の疲れ.しびれやむくみ.不眠や夢精.黒い舌や点状出血.細い脈または脈なしなどの症状があります。
  治療:肝と気を多様化し.血を活性化させ.循環を促進する。
  5.肝腎陰虚.肝陽亢進(慢性期)。
  腰や膝の痛み・脱力感.手足のしびれ.疲れやすい・脱力感.手足の熱感.口や喉の乾燥.不眠・物忘れ.耳鳴り・難聴.めまい・立ちくらみ.下肢の震え.一日の終わりに体が温まらない.月経の量が少なく色が黒い・無月経.舌や舌先が赤い.苔が少ない.脈が細い・弱い.脈なしなどがあげられる。 腎動脈狭窄症または混合型に相当する。
  治療:陰を養い陽を沈め.血を活性化させ.静脈を開く。
  6.脾腎陽虚(慢性期)
  腰や膝の脱力感.手足のしびれ.手足の冷えと脱力感.腹部や胃の膨満感と元気のなさ.腹部膨満感と緩い便.寒さや暖かさを嫌う.疲労感と物忘れ.めまいや息切れ.月経時の腹痛.顔色が白く.舌に脂肪がついて白い毛があり.脈は弱いか無い.陽脈は消えないなどの症状があります。
  治療法:腎を温め脾を強め.寒を散じ血を盛んにする。