病因と病態
大動脈炎は「高安動脈炎」とも呼ばれ.主に大動脈とその一次分枝.肺動脈が侵されます。 心筋障害の原因は.一次性と二次性に分類される。 前者は細胞障害や免疫複合体を介した心筋障害であり.後者は高血圧.肺高血圧.大動脈弁疾患.冠動脈疾患などの二次的な心筋障害の原因である。
II.臨床的特徴
大動脈およびその一次分枝の狭窄による対応臓器の虚血・低酸素の臨床症状（めまい.頭痛.失神.間欠跛行など）に加え.胸の圧迫感や息切れなどの心不全の症状が現れることもあります。 抗内皮細胞抗体（AECA）には.何らかの意義があります。
III. 診断
基準1+2.3または3を満たす。基準1+2.4または4。基準1+2.3.4または3.4。他の二次性心筋症を除外した上で診断可能である。
1.1990年米国リウマチ学会（ACR）の大動脈炎診断分類基準に合致していること。
2.胸部圧迫感.息切れ.呼吸困難.脳性ナトリウム利尿ペプチド（BNP）の著明な上昇などの臨床的徴候。
3.心エコー検査で心筋肥大.心室拡張.心筋エコー異常.左室駆出率低下（LVEF＜50％）が示唆された場合。 そして.高血圧に続発する心筋症.重度の大動脈弁狭窄閉塞.心臓弁膜症.冠動脈疾患.肺高血圧症は除外する。 < span="">
4.心筋生検病理：心筋の軽度の乱れ.一部の心筋細胞の肥大.心筋細胞核の肥大.一部の心筋細胞の空胞変性.多数のリンパ球の浸潤が見られる。
IV.突然死予防のためのリスク層別化。
LVEFの低下.NHYA分類の悪化.低ナトリウム血症.運動時ピーク酸素消費量の低下.Hct%の低下.心電図QRSの拡大.慢性的な低血圧.安静時心拍数の上昇.腎機能の悪化.従来の治療に耐えられない.難治性容積過多は予後の悪さを示唆している可能性があります。 さらに.心不全による入院中にBNPおよびNT-proBNPの値が有意に上昇するか.低下しないか.あるいは30％未満の低下であれば.再入院および死亡のリスクが増加することを示している。
V. 治療
グルココルチコイドと免疫抑制剤（シクロホスファミドなど）の併用療法が中心で.心不全が終末期に達している場合は.「2014中国心不全診断・管理ガイドライン」に従って実施することが可能です。
結節性多発動脈炎の1990年ACR分類基準。
1.発症年齢≦40歳：症状または徴候の発症時に40歳未満であること。
2.間欠性四肢跛行：活動時に1肢以上.特に上肢の脱力感.不快感.症状の悪化があること。
3.上腕動脈脈動低下：片方または両方の上腕動脈の脈動が低下していること。
4.血圧の差10mmHg以上：上肢の収縮期血圧が両側で10mmHg以上異なること。
5.鎖骨下または大動脈雑音：片方または両方の鎖骨下動脈または腹部大動脈で聞こえる雑音。
6.動脈造影異常：大動脈一次枝または上肢・下肢近位の大動脈の狭窄または閉塞で.しばしば局所的または分節的で.動脈硬化.線維筋性異形成または同様の原因によるものではないもの。
上記6項目のうち3項目を満たした場合に診断されます。 主に先天性大動脈弁狭窄症.動脈硬化症.血栓閉塞性血管炎.白色動脈症.結節性多発動脈炎と鑑別されます。