腕頭動脈炎（BCTA）は.大動脈弓の枝血管を病変とするTAで.患者に最も多くみられるタイプである。 重症例では.重度の脳虚血症状を呈し.活動耐容能が著しく低下し.身の回りのことができなくなることさえあり.患者のQOLに深刻な影響を及ぼす。 このタイプのTAは治療が困難で.合併症の発生率も高く.TAの中で最も治療が難しいタイプである。 疫学：この疾患は日本.インド.韓国.中国および他のアジア諸国に多く.欧米ではまれである。 若年および中年女性に多く.男女比は1：3.1〜8.3と報告されている。 発症年齢は20〜30歳で.男性の発症年齢は女性より遅い。 発症機序は不明である。 頭頸部型はTAの中で最も多く.日本におけるBCTAの発症率は他の型に比べて高い。 中国では.文献によると頭頸部型の割合は48.4％～54.5％であり.TAの中で最も多い。 BCTA患者では.56.3％から60％が左鎖骨下動脈.39.3％から40％が左総頸動脈.6.5％から19％が胸骨動脈に合併している。 2.自然経過：石川らの報告によると.TA診断後15年の生存率は120例で82.9％.自然経過の中央値は13年であり.主な合併症は網膜症.高血圧.大動脈弁閉鎖不全症.動脈瘤などであった。 追跡データの多因子解析の結果.予後に影響を及ぼす独立した因子として.主要合併症.進行.沈降速度の増加が挙げられた。 生存率は主要合併症のある患者で66.3％.ない患者で96.4％であり.進行した患者と進行しなかった患者の生存率は67.9％と92.9％であった。 年齢によっても予後は異なり.35歳以上と35歳未満ではそれぞれ58.3％と92.7％であった。 インターベンション材料や手術手技の進歩に伴い.バルーン拡張術や開腹手術を受けるBCTA患者の割合は最近増加している。 病気の早期診断.積極的な薬物療法.外科的治療の併用により.患者の予後は改善されている。 これら3つの要素に基づくグレード分けシステムが確立されている：主要な合併症を有し進行期にあるものはIII期とみなされ.15年生存率はわずか43％である；臨床症状のないものはI期が最も予後がよく.どの患者も死亡していない。 I期とII期の患者には薬物による保存的治療が推奨されるが.III期の患者には積極的な薬物療法と手術による治療が必要であり.III期の患者の長期生存率を高めることができる。 診断基準と手段：現在.1990年に米国リウマチ学会（ACR）はTAの診断基準を提唱している：(1)発症年齢40歳未満.(2)四肢の間欠性跛行.(3)上腕動脈の拍動の弱化.(4)両上肢の収縮期血圧の差が10mmHg以上（1mmHg=0.133kpa）.(5)血管雑音.(6)動脈造影異常。 1996年.SharmaらはTAの診断基準を改良し.3つの主要基準（左右の鎖骨下動脈病変と少なくとも1ヵ月以上持続する特徴的な徴候・症状）と10個の軽微な基準（血沈上昇.頸動脈痛.高血圧.大動脈弁閉鎖不全症.肺動脈疾患.左総頸動脈疾患.遠位頭動脈.下行大動脈病変.腹部大動脈病変）を提唱した。 病変.腹部大動脈病変.冠動脈病変）であり.感度は92.5％.特異度は95％であった。 以上の診断に基づき.画像診断またはCTAで明らかなように.病変血管が主に無名動脈.総頸動脈.その他の頭蓋血管である限り.BCTAと診断できる。 臨床的には.原因不明の頭痛.発熱.炎症マーカーの上昇を伴う患者.特に若い女性は.この疾患の可能性があると考えるべきである。 臨床検査では.沈降速度(ESR)の上昇.C反応性蛋白(CRP)の陽性.血清中のαおよびγグロブリンの電気泳動の上昇とアルブミンの減少.血清中の抗大動脈抗体の陽性が約91.5%の患者で認められ.一部の患者では眼底に病変が認められ.無水晶体眼症が本疾患の特異的な症状として認められる。 血管病変を決定する画像診断は.TAの診断とさらなる治療のために重要である。 BCTAの診断においては.巨細胞性動脈炎や動脈硬化性疾患との鑑別にも注意を払う必要がある。 4.疾患活動性の評価：BCTAと診断されたら.その活動性と重症度を評価することが重要である。 現在.一般的に用いられている疾患活動性の指標は.Kerrらによって提唱されたものである。以下の2つ以上の臨床症状が新たに出現または増悪した場合.疾患活動性を示す：(1)全身症状：発熱.骨格症状.筋症状.(2)血沈上昇.(3)血管虚血または炎症の特徴：間欠性跛行.脈の弱化または無脈.血管雑音.血管痛.非対称血圧など.(4)血管造影検査 異常。 5.薬物療法：薬物療法は依然としてBCTAの主な治療手段であり.病気の初期.活動的な患者や外科的治療に適用される。 手術のタイミングと選択：手術は重症患者の予後を改善することができる。 現在.外科治療には主にインターベンション治療と開腹手術の2種類がある。