大動脈炎は.若年・中年女性に発症する自己免疫疾患であり.腸間膜障害を主体とする非特異的全動脈炎で.全層のびまん性不規則肥厚と線維化.内膜肥厚による狭窄.内腔への増殖による閉塞が認められる。 蓄積した動脈の位置や範囲によって.頭腕部（大動脈弓症候群）.胸部・腹部大動脈.広範囲.肺の4タイプがあります。 治療については.大動脈炎は全身疾患であるため.現在の治療はすべて対症療法または緩和的なものである。 約20%の症例は自己限定性であり.発見時には病状が安定しているため.これらの患者さんは併存疾患がなければ経過観察が可能です。 病気の初期に上気道や肺などの感染要因がある場合.その感染を効果的にコントロールすることは.病気の進行を防ぐ上で一定の意義があると考えられます。 ホルモン療法：基本的な治療法である。 副腎皮質刺激ホルモンは.現在でも病気の活動期における主な治療薬であり.適時投与することで効果的に症状を改善し.病気を和らげることができます。 血沈やCRPが正常値まで低下することが減量の指標となり.その状態を長期間維持することが必要である。 通常量のプレドニゾンが無効な場合は.他の用量を代わりに使用し.重症例では高用量の静脈内ショック療法まで行うが.クッシング症候群.感染症.高血圧.糖尿病.精神症状.消化管出血などのホルモンによる併発や副作用に注意し.長期使用により骨粗鬆症を予防する必要がある。 免疫抑制剤：副腎皮質刺激ホルモン単独では効果がない場合.あるいは効果を高めて使用量を減らすために使用します。 シクロスポリンA.プリマキン.レフルノミドなどの新世代の免疫抑制剤は.より効果的で副作用も少ないと思われます。 重症例は生命を脅かし.健康被害も大きいため.大動脈炎と診断されたら免疫抑制剤とホルモン剤の併用を積極的かつ早期に開始することが一般的となっています。 臨床的寛解であっても.免疫抑制の維持はより長い期間続ける必要があります。 血管拡張剤や抗凝固剤を使用して血行を改善することで.著しい血管狭窄のある患者さんの臨床症状を一部改善することができ.高血圧のある患者さんでは血圧を積極的にコントロールすることが必要です。 インターベンション治療：経皮経管血管形成術は大動脈炎治療の新しい道を開き.腎動脈狭窄症や腹部大動脈・鎖骨下動脈の狭窄症に用いられ.良好な結果を得ています。 ただし.活動性の高い病巣には不向きです。 手術療法 手術の目的は.主に腎血管性高血圧と脳虚血に対処することである。 胸部や腹部の大動脈に高度な狭窄がある場合は.人工的に血行再建を行うことが可能です。 片側または両側の腎動脈狭窄の場合.移植腎の自己移植や再灌流が可能であり.患部腎の著しい萎縮の場合.腎摘出が可能である。 頸動脈洞の反射亢進による失神の再発例では.頸動脈洞の切除や頸動脈洞神経切除術を行うことがあります。 冠動脈の狭窄は.冠動脈バイパス移植術やステント留置術で治療します。 治療で大切なのは.「正しいことを正しい時期に行う」ことと.「間違った治療をしない」ことです。 重要な指標のモニタリングは.治療の効果を評価し.治療計画を決定するための基礎となります。 (1) 赤血球沈降速度は.疾患の活動性を示す重要な指標である。 血沈は病勢が活発なときに増加し.病勢が安定すると正常に戻る。 （反応性蛋白の臨床的意義はヘマトクリット値と同様であり.疾患の活動性を示す指標である）。 (3) その他の指標 病気の活動期に白血球や血小板が増加する患者さんが少なからずいますが.これも炎症活動に対する反応です。 慢性的な軽度の貧血がみられることがありますが.高免疫グロブリン血症はあまりみられません。