大腿骨頭壊死症の診断について

  診断基準
  I. 主な基準
  1.臨床症状.徴候.病歴:鼠径部.股関節。 大腿部を中心とした関節痛.股関節の内旋制限.股関節外傷の既往。 副腎皮質ホルモンの塗布歴。 アルコール依存症の既往歴がある。
  2.X線写真の変化:関節腔の狭小化を伴わない大腿骨頭の崩壊.大腿骨頭内の分界部の硬化.軟骨下骨の半透明なX線領域(三日月像.軟骨下骨折)などがあります。
  3.核医学検査では.大腿骨頭部にホットゾーン内のコールドゾーンを確認。
  4.大腿骨頭のMRIでは.T1強調相で帯状の低信号(banded type).またはT2強調相でbilinear signを認める。
  5.骨生検で海綿体に50%以上の骨芽細胞ポケットを認め.隣接する複数の海綿体に浸潤し.骨髄の壊死を認める。
  二次基準
  1.レントゲンでは.関節腔の狭小化を伴う大腿骨頭の崩壊.大腿骨頭内の嚢胞性または斑点状の硬化.大腿骨頭外上部の扁平化が認められる。
  2.核磁気共鳴装置でコールドゾーン.ホットゾーンを確認する。
  3.MRIでT1位相のない均一または不均一な低信号強度の帯状を示す。
  診断の確定は.主要基準のうち2項目以上を満たすことで行われます。 1つの主要基準を満たすか.2次基準の陽性数が4以上(少なくとも1つのX線写真の陽性変化を含む)であれば.診断がつくと思われます。
  各診断方法のポイント
  大腿骨頭壊死は.病歴聴取.臨床検査.X線撮影.磁気共鳴画像法(MRI).核医学検査.コンピュータ断層撮影(CT)によって診断することができます。
  I. 臨床診断
  股関節の外傷.副腎皮質ステロイドの塗布.飲酒.貧血などの既往歴を含め.慎重な病歴聴取が必要である。 臨床症状としては.痛みの部位や性質.体重負荷との関係などを確認する必要があります。 身体検査では.股関節の回転運動を確認する必要があります。
  大腿骨頭壊死の初期臨床症状は典型的なものではなく.痛みを伴う股関節の内旋が最も一般的な症状です。 大腿骨頭がつぶれた後.股関節の可動域が制限されることがあります。
  徴候 : 局所的な深部圧迫痛.内転筋の停止部の圧迫.一部の患者では軸方向の打診痛が陽性になる。 初期には股関節の痛み.トーマスサイン.4文字テストが陽性.後期には大腿骨頭がつぶれ.股関節が脱臼し.アリスサイン.片足自立テストが陽性になります。
  その他.外転.外旋.内旋の制限.患肢の短縮.筋萎縮.さらには亜脱臼の徴候などがあります。 股関節脱臼がある場合.Nelaton lineの上方への移動.Bryant triangleの底辺が5cm以下.Shenton lineが不連続になる場合があります。
  X線
  大腿骨頭壊死の初期(0期.I期)ではX線診断が困難ですが.II期以上では硬化帯.X線上の嚢胞性変化.斑点状硬化.軟骨下骨折.大腿骨頭の崩壊などの陽性変化を示すことができます。 X線写真は.前方視(直交視)と後方視の両方で撮影することが推奨され.後者では大腿骨頭壊死部の変化がより明瞭に示される。
  MRI
  典型的な大腿骨頭壊死のT1強調相は.残存する大腿骨骨端.骨端に隣接または交差する低信号の帯.高信号領域または混合信号領域を囲む低信号帯によって特徴付けられる。
  推奨されるシーケンスはT1およびT2強調で.疑わしい病変にはT2 lipid suppressionまたはshort T1 inversion recovery(STIR)シーケンスが追加される。 一般的にはコロナルスキャンとクロスセクションスキャンが使用されるが.より正確な壊死体積の推定と病変の可視化のためにサジタルスキャンが追加されることもある。 特に大腿骨頭壊死の早期発見にはロールエンハンスドMRIが有効です。
  核医学検査
  核医学画像は.初期の大腿骨頭壊死の診断において.感度が高く.特異度が低い。 ホットゾーンにコールドエリアがある場合.99 Tc二リン酸スキャンで診断が確定します。 ただし.核種だけの濃度(ホットゾーン)は.他の股関節疾患と区別する必要があります。 この検査は.病変のスクリーニングや多部位の壊死病巣の検索に使用することができます。 Single Photon Emission Tomography(SPECT)は感度を上げることができるが.特異度はまだ高くない。
  V. CT
  II期.III期の病変では.CTは壊死した病変の境界.大きさ.硬化帯.自己修復.軟骨下骨を明確に示すことができ.軟骨下骨折の表示ではMRIやX線よりも優れており.さらに大腿骨頭の冠側全体を示す2次元再構成が可能である。
  鑑別診断
  X線画像やMRIの変化が類似している病変の鑑別が重要である。
  I. 類似のX線変化を示す疾患の鑑別診断
  1.中・高度変形性関節症:関節腔の狭小化や軟骨下嚢胞性変化と混同されることがありますが.CTでは嚢胞性変化を伴う硬化.MRIでは低信号変化が主であり.鑑別が可能です。
  2.変形性関節症に続発する臼蓋形成不全:大腿骨頭が不完全に包まれている.臼蓋線が大腿骨頭の上部にある.関節腔が狭く消失している.骨硬化と嚢胞性変化がある.寛骨の対応部位に同様の変化が現れており.ONFHと容易に区別することが可能である。
  股関節の強直性脊椎炎:思春期の男性に多く.ほとんどが両側の仙腸関節の病変で.HLA-B27陽性が特徴で.大腿骨頭は丸いままですが.関節腔は狭くなり.消失したり.融合することもあります。 患者さんによっては.長期間のコルチコステロイドの使用とONFHを併発し.大腿骨頭が倒れることがありますが.重症化しないことが多いようです。
  4.関節リウマチ:女性に多く.大腿骨頭は丸いままだが.関節腔が狭くなり.消失する。 大腿骨頭や寛骨臼の関節面の侵食はよくあることで.その特定は難しくありません。
  類似のMRI変化を示す疾患の鑑別診断
  1.一時的な骨粗鬆症(伊藤):中高年の男女に見られる一時的な痛みを伴う骨髄水腫です。レントゲンでは大腿骨頭.頸部.さらに回旋部の骨量減少が見られ.MRIではT1強調相で均一な低信号.T2強調相で大腿骨頸部.回旋部まで高信号を示し.帯状の低信号は認められませんでした。 3〜6ヶ月で治ります。
  2. 軟骨下不全骨折:多くは60歳以上の高齢者で.明らかな外傷歴はなく.突然の股関節痛.歩行困難.関節可動域制限を呈しています。
  3.高色素性絨毛結節性滑膜炎:膝関節に好発し.股関節にはほとんど発生しない。 思春期に発症し.初期から中期にかけて跛行や軽度の関節運動制限を伴う軽度から中等度の股関節痛.CTやX線写真で大腿骨頭.頚部.寛骨臼の皮質骨浸食と軽度から中等度の関節腔の狭窄.MRIで低から中程度の信号均質性と広範囲の滑膜肥大が特徴的である。
  大腿骨頭挫傷:股関節外傷の既往があり.股関節痛や跛行を呈する中年患者に多く.MRIでは大腿骨頭内のT1強調相で中信号.T2強調相で高信号を示し.内側に多く見られる。
  5.滑膜ヘルニアピット:滑膜組織が大腿骨頚部の皮質に侵入した良性の病変で.MRIではT1強調相で低信号.T2強調相で高信号の小さな円形の病変を認めます。