クローン病(以下.CD)の治療は.腫瘍学と同様に.集学的治療モデルにますます焦点が当てられています。 消化器内科医も内科医も.IBDの管理の基本を意識する必要があります。 CDの発生率および有病率は世界的に増加傾向にあり.CDは若年成人に最も多く.ピークは18-35歳.男性が女性よりやや多い。CDは口から肛門までの消化管のどこにでも発生し.しばしば分節性または不連続性のパターンで発生することがある。
1.どのような患者さんに対してクローン病の適応を検討すべきですか?
CDの臨床症状は多岐にわたります。 患者さんは必ずしもすべての症状を呈するわけではありません。
(1) 消化器症状:下痢.腹痛.場合により血便を伴う。
(2) 全身症状:体重減少.発熱.食欲不振.疲労.貧血など。思春期の患者さんでは成長障害が見られることもあります。
(3) 合併症:瘻孔.腹部膿瘍.腸狭窄・閉塞.肛門周囲病変(肛門周囲膿瘍.肛門周囲瘻孔.皮膚瘻孔.裂肛など).頻度は低いが消化管出血や急性穿孔などがある。
(4) 腸管外症状:皮膚・粘膜症状(口腔内潰瘍.結節性紅斑.壊疽性膿皮症など).関節障害(末梢性関節炎.脊椎関節炎).眼病変(虹彩炎.強膜炎.ぶどう膜炎).原発性硬化性胆管炎.血栓塞栓症.など。
以上のことから.下痢.腹痛.体重減少はクローン病によく見られる症状であり.特に若い患者さんでは.これらの症状がある場合は.本疾患の可能性を考慮する必要があると考えられます。 腸管外症状や(および)肛門周囲病変を伴う場合は.本疾患が強く疑われます。 肛門周囲膿瘍および肛門周囲瘻は.少数の CD 患者の初発症状となることがあります。 治療の原則は.一般的な肛門瘻とは異なり.高い優先順位で治療することが必要です。
2.診断を確定するための最初のステップは何ですか?
大腸内視鏡検査(回腸末端までアクセスする必要がある)と生検が診断確定の第一歩となる。 顕微鏡所見では.通常.様々な粘膜炎症症状を伴う分節性.非対称性であり.特徴的な内視鏡所見として不連続性病変.縦長の潰瘍.小石状の外観があります。
非乾酪性肉芽腫はCDの組織学的特徴であるが.CD患者全員にこのタイプの病変があるわけではなく.CD患者の約30%にしか非乾酪性肉芽腫性病変は見られない。 さらに.非乾酪性肉芽腫は.サルコイドーシスや梅毒など他の疾患でも見られることがあります。 したがって.非乾酪性肉芽腫はCDの診断に必要なものではありません。 顕微鏡による粘膜生検とは対照的に.外科的切除標本では.分節性経皮炎症.ラクナ潰瘍.アフタ性潰瘍.クリプト構造異常.リンパ濾胞形成などの病変を多く見ることができます。
3.大腸内視鏡検査後に行うべき他の検査は何ですか?
大腸内視鏡検査でCDと診断された場合も.疑われた場合も.小腸および上部消化管の病変を明らかにする必要があります。 腸管壁の炎症性変化.病変分布の位置と範囲.狭窄の有無とその可能性(炎症性活性狭窄または線維性狭窄).瘻孔形成.腹部膿瘍または蜂巣炎などの腸管外合併症を把握するために.CTまたは磁気共鳴腸造影(CTE/MRE)やバリウム小腸撮影.胃カメラ検査はルーチンに実施する必要があります。 活動性CDにおける典型的なCTE所見は.腸壁の著しい肥厚(4mm以上).腸壁の層状化の変化を伴う腸粘膜の著しい増強.「ターゲット」または「ダブルハロー」サインを伴う内側粘膜および外側漿環の著しい増強.腸間膜血管の増加.拡張および歪みです。 腸間膜の血管が拡大.拡張して歪み.「木の櫛のサイン」が見られる.対応する腸間膜の脂肪が密でぼやけている.腸間膜リンパ節が肥大している.など。
CDが疑われるが.大腸内視鏡検査や小腸X線検査が陰性の場合.カプセル内視鏡検査が行われる。 CDが疑われる小腸に限局した病変に対するバルーンアシスト小腸顕微鏡検査。
肛門周囲瘻孔がある場合の骨盤内MR(必要に応じて超音波内視鏡検査または経皮的肛門周囲超音波検査を併用する)。 腹部超音波検査は.腹部膿瘍.炎症性腫瘤.瘻孔が疑われる場合の一次スクリーニング検査として使用することができます。
4.CDはどのような病気と区別する必要があるのですか?
CDとの鑑別が最も困難な疾患は腸管結核である。 また.腸管白濁症の非典型的な全身症状を呈するもの(ベーチェット病)との鑑別が困難な場合があります。 その他.感染性腸炎(HIV関連腸炎.住血吸虫症.アメーバ腸症.Yersinia pestis.Campylobacter jejuni.Clostridium difficile.サイトメガロウイルスなど).虚血性腸炎.放射線腸炎.非ステロイド抗炎症薬(NSAIDs)などの薬剤関連腸症.好酸球性腸炎.腸の病変が目立つ各種リウマチ疾患(例:全身性腸炎)などが鑑別を必要とする疾患です。 エリテマトーデス.原発性血管炎など).腸の悪性リンパ腫.憩室炎.分水嶺腸炎など。
したがって.便のルーチンと必要な病原性検査.血液検査.血清アルブミン.電解質.赤血球沈降速度.C反応性タンパク質.自己免疫関連抗体などを実施する必要があります。 便中カルプロテクチンおよび血清ラクトフェリンがあれば.補助的な検査として実施することができる。 腸結核を除外するための検査も行うべきである:胸部X線.ツベルクリン(PPD)検査.ガンマ・インターフェロン放出検査(T-SPOTqTBなど)が可能であれば.それを行う。
大腸性CDはUCとの鑑別が困難な場合があり.臨床的にはIBDタイプ保留(IBDU)と診断されることがあります。 Undetermined colitis(IC)とは.大腸切除後の病理検査でUCとCDの区別がつかない状態を指します。
5.どのように診断すればよいのでしょうか?
他の疾患の除外を前提に.以下のような点から診断することができます。
(1) 臨床症状を伴うものは.臨床的に疑い.さらなる調査を手配することができる。
(2) 大腸内視鏡または小腸顕微鏡(病変が小腸に限局している場合)の特徴と画像(CTEまたはMRE.ない場合はバリウム小腸画像)の特徴の両方があれば.臨床的診断が可能である。
(3) 生検でCDの特徴的な変化と相まって.腸結核が除外できれば.臨床診断が可能である。
(4) 手術により切除された検体(病変部に隣接する腸管セグメントおよびリンパ節の切除を含む)が入手可能な場合.基準に従って病理学的に診断を確定することができる。
(5) 病理学的な確認ができない症例については.6~12ヶ月以上の経過観察後.治療に対する反応や病状の変化から.CDの自然経過に沿った臨床診断を行うことができます。 腸結核と混同しているが.腸結核に傾いている場合は.腸結核として8~12週間治療し.その後鑑別する必要があります。