I. 肝性脊髄症とは？ 肝性脊髄症とは.肝硬変性門脈圧亢進症が.自然発生した広範な門脈側副血行路や門脈シャント手術により.脊髄病変を主症状としてある程度進行した症候群である。 以前は.本疾患の認知が遅れたことと.多くの臨床医の知識不足のため.国内外で報告されることは少なかった。 早くても1949年にCardが初めて報告し.1960年には米国のZeiveらが再び肝性脊髄症について詳述し.これをpost-shunt encephalomyelopathyと呼んでいる。 しかし.国内外の関連文献に報告された症例のほとんどは播種例であったため.この疾患の詳細かつ系統的な研究は限られていた。 肝性脊髄症の病態 現在のところ.肝性脊髄症の病態について統一された理解はない。 多くの学者は.肝性脊髄症は不可逆的な病理学的過程であると考えており.その病態については主に2つの学説がある：(1)中毒説：門脈間に人工的または自然なシャントが存在するため.門脈系に由来する毒性物質が肝臓で解毒されることなく脳や脊髄に作用し.その結果.神経細胞.軸索.ミエリン鞘が損傷を受ける。 (2)栄養説：門脈間にシャントが存在するため.肝臓自体の代謝が影響を受け.中枢神経系に必要な栄養素が不足する。 その結果.神経系の器質的変化を引き起こす。 第三に.肝性脊髄症の臨床症状 現在.国内外の肝性脊髄症患者の報告は.ほとんどが男性で.発症年齢は23〜68歳.肝性脳症は発症前に発症することが多い。 主な臨床症状は両下肢の進行性痙性麻痺であり.これは門脈大静脈シャントの形成または広範な自然発生的門脈大静脈側副血行と密接な関係がある。 本疾患は一般的に以下の4つの病期に分けられる：(1) 前神経学的症状：主に慢性肝疾患の症状。 (2)潜在性肝性脳症の段階：主に計算力の低下とデジタル結合テストおよび視覚誘発電位検査の陽性結果によって示される。 (3）肝性脳症期：肝性脳症の症状が再発することがある。 (4)脊髄病期：初期症状として両下肢の重だるさ.歩行困難.鋏状歩行.痙性歩行がみられ.次第に両下肢の痙性麻痺に移行する。 多くは下肢のみである。 痙性四肢麻痺を発症するものも少なくない。 大半の症例は運動障害のみであるが.少数例では感覚障害.視力変化.括約筋機能障害を呈することもある。 四肢の症状は通常両側性で左右対称であり.筋緊張の亢進.筋力の低下.反射亢進によって現れる。 第四に.肝性脊髄症の治療（1）伝統的な治療は.肝臓病のすべての種類の最初の治療.タンパク質の摂取を制限する必要があり.腸管アンモニアの吸収を減らすために経口ラクツロース。 メントールモノオルニチン.グルタミン酸ナトリウム.アルギニン.分岐鎖アミノ酸を補充する。 ビタミンBとCを大量に投与し.神経の再生を促進する。 コエンザイムA.ATP.イノシン.プロスタグランジン.複合ダンセンが神経機能の回復を促進する可能性がある。 高気圧酸素（HBO）療法は.肝臓の血流を増加させ.脳組織のアンモニアを減少させ.神経髄鞘の保護と修復を行い.HM老人に一定の効果がある。 (2)肝移植HM患者の肝移植症例が増加するにつれて.肝移植が症状を大幅に改善できるという証拠がますます増えている。 肝移植は病気の根本原因を取り除くことができるので.症状の改善につながる。 しかし.下肢の痙性麻痺を発症している患者の場合.ほとんどの学者は.肝移植では神経学的障害を改善できないと考えている。 肝性脊髄症の発症前.あるいは発症後10ヵ月以内に肝移植を施行すると予後が良いという研究報告もある。 改善の程度は.脊髄疾患の発症から肝移植までの期間に相関する。 したがって.この疾患を早期に発見し.早期に診断し.適時に肝移植による治療を行う必要がある。 早期診断と適時の肝移植は病気の進行を止めることができる。 しかし.不可逆的な損傷が生じ.特に軸索変性まで進行すると.病気は不可逆的となり.治療効果も乏しくなる。 そのため.肝脊髄の患者に対しては.肝機能の減弱の有無にかかわらず.肝移植を行うべきであるとする学者もいる。 現在のところ.この疾患に対する肝移植の大規模な症例統計はなく.臨床観察期間も比較的短いため.その正確な有効性をさらに観察する必要がある。 しかし.最近の臨床成績から.肝移植は有効な治療法である。