(1)一般的な治療(1)安静:一般的に厳密に活動.重度の浮腫.高血圧.ベッドを制限する必要はありませんが.しばしば血管塞栓症の合併症を防ぐために.位置を変更する必要があります。2)食事:浮腫の子どもたちは.低塩(2グラム/日)でなければなりません.重度の浮腫.高血圧は無塩食に与えられるべきである.重度の浮腫.適切な水分制限.高品質のタンパク質2グラム/ kg / dの適度な量.ビタミンD(500〜1000IU / dとカルシウム)の補給に注意を払う。 1000IU/d)とカルシウムの補給に注意する。 (3)感染症の予防と治療:スキンケアを強化する;公共の場を避ける;予防接種は症状が軽快し.投薬が中止されてから3ヵ月後に行う;麻疹と水痘にかかった人は.ホルモンを一時的に減らし.ガンマグロブリンを注射する。 (4)利尿剤の使用:ホルモン感受性の強い人は.7~10日間の服用で利尿剤を使用することができ.一般的に利尿剤を使用する必要はありません。胸部.腹水.呼吸困難を伴う重度の浮腫.その他の理由でホルモン剤を服用できない人.またはホルモン感受性の弱い人は.利尿剤を使用して全身状態を改善することができます。 よく使われるのはヒドロクロロチアジド(2~5mg/kg/回).スピロノラクトン(3~5mg/kg/回).(1~2mg/kg/回)である。明らかな浮腫があり.血液量が比較的不足している場合は.まず低分子無水ブドウ糖を10ml/kg/回投与し.急速鎮静後(約1時間)にフロセミドを静注することができる。 大量利尿中は.血液透析低下性ショックや姿勢低血圧にならないように注意しなければならない。 2.ホルモン療法は現在.ネフローゼ症候群の寛解導入に選択される薬剤である。 (1)中長期療法:中国では一般的に使用されている。 プレドニン2mg/kg/日(最高用量60mg/日)を分割投与し.2週間後(最短4週間.最長でも一般に8週間を超えない)に尿蛋白陰性とし.朝食後隔日で2mg/kgに変更し.4週間服用を続け.その後2~4週間ごとに2.5~5mgずつ減量し.服用を中止する。 総治療期間:中治療は6ヵ月.長期療法は9ヵ月。 (2)短期療法:海外では一般的に使用されている。 プレドニン2mg/kg/日.最大量60mg/日.経口.尿蛋白陰性2週間後.1.5mg/kg隔日朝頓服に変更.突然中止4~6週間後.総治療期間8~12週間。 (3)ホルモンの有効性の判断:プレドニン1.5〜2mg/kg治療8週間評価.敏感:尿蛋白陰性の8週間以内に.浮腫が治まる.薬物抵抗性:8週間の治療.尿蛋白はまだ> + + +である.依存性:ホルモン感受性が.薬の量を減らすか.2週間の再発を停止し.薬の量を元に戻すか.もう一度2〜3回の繰り返しを緩和するために.再発または再発:尿蛋白陰性.4週間以上のホルモンを停止し.再発として> + + +。 尿蛋白>++を再発とする。ホルモン投与中に上記のような変化があれば再発とする。再発または反復が多い:半年に2回以上.1年に3回以上の再発または反復を指す。 3.再発・再燃の治療:(1)ホルモン療法の延長:治療終了後もプレドニン2.5~5mg(または0.25mg/kg)を1日おきに経口投与し.再発を予防する。 (2)免疫抑制剤:①シクロホスファミド:プレドニゾンで治療し.尿蛋白が陰性になった後.シクロホスファミドを追加し.2~2.5mg/kg/日を2~3回に分けて8~12週間経口投与する。副作用:悪心.嘔吐.脱毛.白血球減少.肝障害.出血性膀胱炎.性腺障害など。 そのため.胃腸の反応を抑えるために食後に服用し.水を多めに飲み.1~2週間ごとに血液をチェックし.白血球の総数が4´109/L未満になるようにする。 (2)その他:シクロスポリンA.トレチノイン.ミコフェノール酸モフェチル。 (3)レバミゾール:2.5mg/kgを1~1.5年間隔日経口投与 4.副腎皮質ステロイド抵抗性治療 (1)寛解導入の継続:①プレドニゾンの導入期間を延長する:プレドニン1.5~2mg/kg/日を10~12週間使用してから隔日に変更し.症例によっては8週間後に寛解が得られる。 メチルプレドニゾロンショック療法:15~30mg/kg/回(最大1g/日未満).10%ブドウ糖100~250mlに溶解.1~2時間鎮静.1日1回または隔日投与.1クール3回。 1~2コースの治療を繰り返してもよい。 (iii)シクロホスファミド経口またはショック療法:8~10mg/kg/回.適量の生理食塩水またはブドウ糖液を加えて1時間点滴.1回/日.2日間.半月間隔で上記2日間のショックを繰り返す.累積量は150mg/kg未満。 (iv)シクロスポリンA:5~7mg/kg/日.3回に分けて経口.血中濃度を200~300ng/mlに維持する.治療期間は3~6ヶ月.副作用:腎臓.腎臓.腎臓などの疾患.治療は1コース3回繰り返すことができる。 ~副作用:腎障害.高血圧.高尿酸血症.高カリウム血症.低マグネシウム血症.ナトリウム貯留.多毛症.歯肉過形成。 近年.ミコフェノール酸モフェチルやメルファランが治療に応用され.一定の効果が得られている。 (2)蛋白尿低下治療:多量の蛋白尿は糸球体濾過亢進を引き起こし.糸球体硬化を促進するため.蛋白尿低下には糸球体硬化や腎機能低下を予防する役割があり.一般的にはアンジオテンシン変換酵素阻害薬であるエナラプリル.ベナドリル.ロサルタンなどが使用される。 5.その他:抗凝固療法:ヘパリン.パンセンチン.ウロキナーゼなどは血栓症を予防・管理し.蛋白尿を減少させる。