小児ネフローゼ症候群はネフロパチーと呼ばれています。
ほとんどのネフローゼは原因不明なので.ほとんどが原発性ネフローゼと呼ばれます。
2歳から8歳の赤ちゃんに多くみられます。
生後12ヶ月以内に発症したネフローゼ症候群は先天性ネフローゼと呼ばれ.通常は遺伝的に発症し.治療も不十分で予後も悪く.通常は生後3年以内に腎不全や感染症で死亡することが多いようです。
その他の治療法としては.安静と栄養.体液と電解質のバランスの維持.感染対策.対症療法などがあります。
一般に.ホルモン療法に反応する赤ちゃんは予後が良好ですが.ホルモン療法に反応しない赤ちゃんは予後が悪くなります。
体の抵抗力を強め.感染症を予防することが有効でしょう。
また.赤ちゃんの腎臓にダメージを与えるような薬は避けるようにするとよいでしょう。
いつ受診すればよいのですか？
赤ちゃんに.発疹.血尿.長引く発熱.関節痛などの症状が過去になかったか？
両親や家族の健康状態：両親や家族に同じような病気はないか.遺伝性疾患の既往はないか.など。
診察・治療への協力は？
身体診察：最も重要な観察事項は.感染症の兆候の有無.浮腫の程度.血圧のレベルです。
両腎の超音波検査で.腎臓の障害の全体像を把握することができます。
活動は.腎臓病が治まり.水腫が治まり.尿蛋白が陰性になれば徐々に増やせます。
タンパク質の摂取量は.尿による損失を補い.正常な成長と発育に必要な量を満たすのに十分な適度な量であるべきです。
1日あたり体重1kgあたり約1.5〜2gである。
脂肪分は少なくし.各種ビタミン類も補給する。
寛解の誘導.増悪の回避.再発の抑制のために重要である。
利尿剤は.重度の水腫が小児に苦痛を与えている場合には適切と考えられるが.a電解質障害を引き起こす可能性があり.b薬効の観察を妨げ.c有効循環血液量をさらに減少させることによって他の併存疾患を引き起こすため.一般的には好まれない。
ホルモンは今でも最も効果が高く.安価で広く入手でき.副作用も比較的少ないので.腎臓病の治療薬として選ばれ続けています。
最もよく使われる製剤はプレドニゾンとプレドニゾロンです。
ホルモン療法は8週間以内に80％以上の腎臓病の子どもたちに寛解をもたらしますが.その後60〜90％の子どもたちに再発がみられます。
ショートコース療法は再発率が高く.使用されません。
中国では中・長期コース療法が一般的で.中コースは6ヶ月.長期コースは9～12ヶ月の治療が行われます。
高カロリーで.良質のたんぱく質を豊富に含み.低脂肪.低ナトリウム.高カルシウム.ビタミンが豊富な食品を選びましょう。
赤ちゃんは.上質な肉や牛乳.魚.卵など良質のたんぱく質を多く含む食品を多く食べ.大豆や大豆製品など植物性たんぱく質を多く含む食品は控えめにするとよいでしょう。
赤ちゃんの正常な成長と発達に必要なエネルギーを確保するために.ジャガイモ.レンコン粉.サツマイモなど.糖分を多く含む食品を食べるとよいでしょう。
赤ちゃんは.植物性の油を食べ.非植物性の油は控えめにしましょう。
水分量に制限はなく.十分なカロリーを補給する必要があります。
赤ちゃんの食欲に合わせた一般的な食品は.特に避けることなく利用できます。
ホルモンの分泌が多い時期は食欲が増すので.食べ過ぎると過度の肥満になることがあるので注意が必要です。
たんぱく質の摂取については.成長発育に必要な量に加え.尿で失われる量であれば.腎臓病の赤ちゃんでは低たんぱく血症があるため.高たんぱく食は与えるべきではなく.血漿やアルブミンなどの血液製剤を多く使用します。
再発回数が増える
利尿.下痢.嘔吐で体液が大量に失われた場合は.ナトリウムと水分の補給を適時行う必要があります。
赤ちゃんが風邪をひいたら.すぐに病院へ行きましょう。
それ以上に重要な理由は.赤ちゃんとその親御さんが長期間の経過観察と定期的な治療を守ることが非常に重要であり.それがある程度赤ちゃんの予後を決めてしまうからです。