ナットクラッカーシンドロームとは?

/>
  ナットクラッカー症候群は.左腎静脈が腹部大動脈と上腸間膜動脈に圧迫されることにより.左腎静脈および側副血行路の圧が上昇する疾患である。
臨床的には.左背部痛や腹痛を伴う.あるいは伴わない断続的な血尿が特徴的です。
この症候群は.比較的痩せた患者さんや.それ以外は健康な傾向にある青年に見られます。
くるみ割り人形症候群の実際の発生率は.まだ不明です。  クルミ割り人形症候群は.様々な臨床症状を呈しうる。
最も一般的な症状は血尿である。
膀胱鏡検査で.尿道の異常が検出されずに左尿管開口部からの血尿があれば.ナットクラッカー症候群を警告する必要があります。
ナットクラッカー症候群はまた.軽度から中等度の蛋白尿を引き起こすことがあります。
その他の症状としては.生殖腺静脈症候群や精索静脈瘤などが稀に認められます。
重大な側副血行路が生じることがあり.生殖腺静脈.腰部上行静脈.副腎静脈.尿管周囲静脈.腎被膜静脈は.いずれも左腎静脈の圧迫や閉塞によって生じる主要な側副血行路の可能性があるものである。  血尿が生じるメカニズムは.左腎静脈の圧力が上昇し.小静脈が集合系に破裂するか.拡張した静脈洞と隣接する膀胱との間に生じるためと考えられています。
血尿を評価する際.他のすべての病因が除外されている場合には.ナットクラッカー症候群は鑑別診断に位置づけられるべきものである。  腹部大動脈-腸間膜動脈間距離の正常な幅は.平均4~5mmである。
通常の広い腹部大動脈-腸間膜動脈挟角は.後腹膜脂肪と十二指腸の第3部分によって維持されている。
腹部大動脈-腸間膜動脈挟角が狭いと.左腎静脈の巻き込みや圧迫が生じる。
腹部大動脈-腸間膜動脈角度が狭くなる仮説として.除脂肪体重と後腹膜および腸間膜脂肪の減少がある。
その他.ナットクラッカー症候群の病因として.後方腎脱により左腎静脈が大動脈の手前に引き伸ばされることや.大動脈から発した上腸間膜動脈の異常分枝などが仮説として挙げられる。  ナットクラッカー症候群の確実な診断を得る方法については.依然として議論の余地がある。
左腎静脈と下大静脈の間の圧力勾配の測定と組み合わせた腎静脈造影は.侵襲的で患者にとって不快ではあるものの.腎静脈性高血圧を証明するゴールドスタンダードである。
しかし.ナットクラッカー症候群と確定診断できる圧較差の閾値については.明確な合意が得られていない。  ドップラー超音波検査で測定した左腎静脈の前後径とピーク流速は.Nutcracker症候群の診断に有用である。
別の研究では.カラードップラー超音波検査における腎静脈下大静脈の圧力勾配と側副血管のフローパターンとの相関が.Nutcracker症候群の評価に非常に有用であることが示されている。  CTとCTアンギオグラフィーは.腹部大動脈-腸間膜動脈挟角部での左腎静脈の圧迫と側副血行路を示すことができる他の非侵襲的治療法である。
しかし.ドップラー超音波検査とは異なり.側副血管の流れの特徴を作ることはできない。
磁気共鳴画像(MRI)やMRアンギオグラフィーは.上腸間膜動脈と大動脈の間における左腎静脈の圧迫を示すこともできる。  静脈性腎盂造影.逆行性腎盂造影は正常であることが多い。
最も一般的な異常所見は.側副血管の外来性圧迫による尿管または腎盂の圧痛である。  左腎静脈の拡張は.側副血行路がなく.圧較差も正常であるため.交絡因子となりうるものである。
重症左腎静脈高血圧症患者では.左腎静脈拡張の正常変異とNutcracker症候群の初期症状との区別が困難である。  ナットクラッカー症候群の治療法は議論のあるところである。
軽度の血尿に対しては.側副静脈の発達により左腎静脈高血圧症が消失し.症状が緩和する可能性があるため.定期的な尿検査による保存的管理が推奨される。
手術の適応は.貧血を引き起こす重度の持続性または再発性血尿と.腹痛や腰痛を引き起こす血栓です。
手術の選択肢としては.腎摘出術.静脈瘤の結紮術.腎固定術.腎静脈下大静脈の再移植などがあります。
最近では.血管内治療も行われるようになりました。/>
/>