ネフローゼ症候群は.糸球体濾過膜の透過性が亢進し.尿から血漿アルブミンが大量に失われることによって起こる臨床症候群である。
主な特徴は.大量の蛋白尿（質的+++.24時間量的50mg/kg以上）.低蛋白血症（血漿アルブミン5.72mmol/L）.およびさまざまな程度の水腫の4つである。
様々な原発性.続発性.先天性.遺伝性の糸球体疾患が原因となりますが.小児期における大半（90％以上）は原発性です。 (1)
単純型
上記4つの特徴を有するもののみ。 (2)
ネフローゼ型
上記に加えて.以下の4つの特徴のうち1つ以上を有するもの：血尿：2週間以内に3回の遠心尿検査で赤血球10個/HPF以上.「再発または持続性の高血圧.学童期で317.3/12.0kPa.未就学児で16.0/10.7kPa以上.副腎皮質ホルモン剤は除外.ƒ
尿素窒素が10.7mmol/Lの持続性高血圧症で.血液量減少症の除外
ƒ血中総補体またはC3の再発性減少。 一般的な病型は顕微鏡的病変（MCD）と非鏡面的病変で.後者には巣状分節性糸球体硬化症（FSGS）.メサンギウム増殖性腎炎（MsPGN）.膜性腎症（MGN）.膜増殖性腎炎（MPGN）などが含まれます。
小児ではMCDが最も多く.次いでFSGS.軽度から中等度のMsPGNと続きます。
MGNは小児科では原発型としては珍しく.1～2％を占めるのみで.大部分は二次性で.特にB型肝炎ウイルス関連腎炎に見られます。
MPGNはより重症の病型で.早期かつ適時に診断・治療することが必要です。