視床下部奇形腫瘍について、どのようなことを知っていますか?

  視床下部ハルマトーマ(HP)は決して珍しい病気ではなく.MRIの普及や臨床診断・治療の発展に伴い.HPの患者さんが増えてきています。  I. 臨床症状:HPの一般的な臨床症状には.神経精神症状および思春期早発症が含まれます。 前者は主に手足の痙攣.意識朦朧.エピソード性微笑を示すⅠ類症状.後者は成長の促進.月経の早期化.陰茎肥大.精巣の早期発達など.程度の差はあるが中枢性思春期早発症の兆候を示すⅡ類症状と呼ばれるものである。  MRIによる症状:1.腫瘤の部位と大きさ:乳頭に隣接した灰色の結節を中心とする。 腫瘤の最大径は5mmから5cmと様々です。 腫瘤が大きい場合は乳頭体を圧迫することがあり.腫瘤が小さい場合は見落とされることが多く.見逃されることがあります。  2.腫瘤と第三脳室底部(グレイノード)の関係:①冠状位:腫瘤は第三脳室底部の正中線上にあることが多いが.片側にあることもある②矢状位上下関係:主症状による。 4つのタイプに分けることができます。 (1)垂下徴候.腫瘤が第3脳室底部の壁から細い先端で吊り下がっている.(2)走出徴候.腫瘤が第3脳室内にあり.第3脳室底部の上縁を這い.脳室底部と中脳に融合し.占拠作用が軽度.(3)垂下徴候.タイプ1に似ているが異なる.第3脳室底部の壁の直下に腫瘤の広い底部を示し.主に下垂体の先端と中脳との間で上丘の溜まりが変化し.占拠作用は軽度である。 腫瘤は.第三脳室底部を貫通し.第三脳室および鞍上部に突出する瘤状である。  3.腫瘤のMRI信号特性:HPは真の腫瘍ではなく.脳の灰白質.白質.グリア線維が灰白質に異所性に生じるため.各シーケンスのMRI性能は正常脳実質に非常に近くなっています。 HPは血液脳関門が無傷であるため.従来のエンハンスメントスキャンではエンハンスメントがない。  4.腫瘤のMRSおよびMR-enhanced perfusion(PWI)特性:HPは悪性化することは少なく.正常脳組織からなるが.その代謝プロファイル全体は正常灰白質および白質とは異なる。1H-MRSでは.正常灰白質と比較してHPではCHOピークが著しく高く.NAAピークがやや低く.CHO/NAA比が高いことが示された。 PWIでは.HPは正常灰白質に比べ高い灌流特性を示した。  MRIの腫瘤局在と臨床症状の関係:MRIの腫瘤局在と臨床症状には本質的な関係がある。  1型および3型HPの子どもは思春期早発症の徴候や症状を呈する傾向があり.2型および4型HPの子どもは発作を伴う傾向があります。 そのため.MRIで正確に位置を特定することは.臨床的に大きな価値があります。