概要
サルコウ病（結節性疾患）は.肺門リンパ節腫脹.肺浸潤.皮膚・眼病変を臨床症状とし.病理学的には病変組織の非乾酪性肉芽腫を特徴とする原因不明の多系統疾患である。
診断ポイントのまとめ
診断は.症状.徴候および/または胸部X線上の疑わしい病変に基づき.関連する検査および病理組織学的検査を組み合わせて確定することができます。
臨床症状
1.非特異的な症状として.疲労感.脱力感.食欲不振.体重減少.発熱.過度の発汗があります。
2.肺結節症は.臨床症状はほとんどなく.胸部X線の著しい変化を特徴とし.初期には肺門・中胸部リンパ節の腫大を認め.次第に縮小するが肺内の間質性病変が顕著となり.後期には腫大した肺門・中胸部リンパ節が完全に消失し肺内の間質性病変のみとなる明確な進展パターンが認められる。
3.肺外結節性疾患
(1) 目の肉芽腫および血管病変はブドウ膜炎として現れることが多く.眼球の不快感.羞明.流涙を伴い.緑内障.白内障.失明に至ることもある。
(2) 心臓：心筋の病変には伝導障害や不整脈があり.洞不全症候群.洞性徐脈.房室ブロック.頻回の前駆陣痛など.結節性疾患における突然死の重要な原因となるリズム変化を伴うことがあります。
(3）神経性結節性疾患には中枢型と末梢型があり.前者は予後が悪く.結節性疾患では重要な死因となる。 前者は予後不良であり.結節性疾患の重要な死因でもある。 中脳に発生し.意識障害.頭痛.痙攣を伴う頭蓋内圧の上昇と.痺れを中心とした様々な局所症状を呈する。
(4) 肝結節性疾患：肝腫大と肝機能異常（主にALP.ビリルビンの上昇）を主症状とし.重症例では肝硬変様症状を認めることもあります。
(5) 結節性疾患によるリウマチ症状
関節炎：急性関節炎は結節性疾患の最も一般的なリウマチ症状で.膝.足首.PIP.手首.肘関節などを侵すことが多く.関節痛と運動制限を主徴とし.2〜3週間続き.治まれば後遺症はない。 慢性関節炎はまれで.関節炎が続くと関節の破壊や機能低下が起こることがあります。
骨障害：手足の骨によくみられ.頭蓋骨.脊椎.長管状骨にもみられ.ほとんどが無症状で.慢性皮膚病変に伴い.手の広範囲に侵襲すると.びまん性の海綿状の肥厚を形成し.進行または広範囲の病変では溶骨変化を伴い.病理的骨折さえ引き起こすことがあります。
筋損傷：筋病変は筋原性型と粘液腫性型に分けられ.前者は四肢近位部の筋力低下と重症筋無力症.CPKは正常または上昇することがあるが.後者は大きさの異なる結節が多数あり.触知可能で圧迫痛や腫瘍の痙攣を伴うことがある。
皮膚結節性疾患：結節性紅斑.狼瘡凍傷.瘢痕浸潤.狼瘡様紅皮症.皮下病変.皮膚萎縮がみられることがあります。
(6) その他の全身症状：鼻.咽頭.喉頭などの上気道の病変があり.それに伴う鼻づまり.嗄声.呼吸困難.耳下腺.消化管.腎臓の病変がある場合があります。
4.結核.腫瘍.RA.アミロイドーシスを合併することがある。
ラボラトリーテスト
血清アンジオテンシン変換酵素（SACE）活性が上昇し.血清リゾチーム.β2-ミクログロブリンが上昇することがあります。 一部の患者では.疾患の活動期に血中尿酸増加.白血球減少.貧血.急速なESR.IgG増加.一過性高カルシウム血症と高カルシウム尿症が見られることがあります。
2.肺機能は拘束性が主体で.閉塞性の変化もありうる。
3.気管支肺胞洗浄液検査で.リンパ球比率の上昇.Th/Ts比率の上昇.IgG/アルブミン＜1が確認される。
イメージング
胸部X線の変化は4つのステージに分けられます。
ステージ0：胸部X線が正常な状態。
I期：両側の肺門および/またはリンパ節腫脹.多くの場合.傍気管リンパ節腫脹を伴う。
II期：肺浸潤を伴う両側の肺門リンパ節腫大.肺病変が結節性.点状.凝集性の陰影の形で両側対称に広く分布し.肺門陰影が徐々に退縮していくもの。
III期：肺浸潤または線維化のみが認められ.肺門リンパ節腫脹は認められない。
その他のテスト
1.クヴェイン試験：急性結節性疾患患者のリンパ節または脾臓組織を1：10の生理食塩水で懸濁したものを抗原として皮内注射し.4〜6週間後に肉芽腫形成または肉芽腫の組織学的検査で陽性となる試験です。 標準化された抗原がないため.本検査の適用は限定的である。
2.ツベルクリン反応 ほとんど反応しないか.非常に弱い。
3.皮膚結節.筋肉内結節.その他の患部病理組織では.カゼを伴わない上皮性肉芽腫が認められる。
鑑別診断
肺門リンパ節結核.リンパ腫.肺門転移性癌.結節性疾患によらない肉芽腫との鑑別が必要である。
治療の概要]。
本疾患の患者さんの多くは予後良好であり.症状や生命を脅かす合併症を有する患者さんには.コルチコステロイドや腫瘍コロネン.アザチオプリン.メトトレキサートなどの免疫抑制剤による治療が可能です。