結節性疾患は.多臓器・多系統の浸潤を伴う肉芽腫性疾患である。 肺.両側肺門リンパ節に浸潤することが多く.90％以上に肺の変化がみられ.次いで皮膚や眼の病変.表在リンパ節.肝臓.脾臓.腎臓.骨髄.神経系.心臓.その他ほとんどすべての臓器が侵されることがあります。 本疾患は自己限定性疾患であり.予後はほぼ良好で.自然寛解する傾向があります。 結節性疾患は中年から若年者に多く.寒冷地.寒冷地.模擬暑熱地での発生率が高い。
臨床症状 主なものは以下の通りです。
1.呼吸器症状咳.少量の痰.または少量の喀血；脱力感.発熱.寝汗.食欲不振.身体理論低下などがある場合があります。 病変が広範囲に及ぶと.胸苦しさや息切れ.さらにはチアノーゼが起こり.複合感染症や肺気腫.気管支拡張症.肺性心疾患などで悪化することがあります。
2.神経症状 中枢神経系に浸潤すると.脳神経の損傷.けいれん.麻痺.頭蓋内圧亢進などが起こることがある。
皮膚では結節性紅斑が最も多く.眼では眼痛.かすみ目.毛細血管混濁などがみられる。 また.肝・脾臓の腫大を示す患者もいる。
治療法
ほとんどの患者さんで寛解が可能であるため.安定した無症状の患者さんには治療を行う必要はありません。 症状が顕著な場合は.プレドニンを30～60mg/日に分割して使用し.4週間後に15～30mg/日に漸減し.5～10mg/日で1年以上維持することも可能です。 クロロキン.メトトレキサート.アザチオプリンで治療します。 血中および尿中のカルシウムを増加させる可能性のある薬剤は禁忌である。
サルコイドーシスは.多臓器・全身に病変を有する肉芽腫性疾患である。 肺と両側の肺門リンパ節が侵されることが多く.肺の90％以上に臨床変化が見られ.次いで皮膚や眼にも病変が見られ.全身のほぼすべての臓器が侵される可能性があります。 自己限定性疾患で予後は良好.自然寛解の傾向がある。
X線ステージング
結節性疾患は.胸部の臓器や組織.特に肺門リンパ節に浸潤することが多く.結節性疾患では胸部X線の異常が主な所見となることが多く.90％以上の患者さんが胸部X線の変化を呈しています。 1961年.Scanddin8は結節性疾患を4つのステージ（ステージ1〜4）に分け.最近では5つのステージ（ステージ0.1〜4）に分類している。
ステージ0 肺のレントゲンが陰性で.肺に異常がない。
ステージI 両側の肺門リンパ節および／または縦隔リンパ節の腫脹.多くの場合.右の傍気管リンパ節の腫脹を伴い.症例の約51％を占める。
Stage II 肺門リンパ節腫脹.肺浸潤を伴う。 肺病変は左右に広く対称的に分布し.1〜3mmの結節状.点状.凝集性の陰影として現れる。 少数のケースでは.片方の肺や特定の肺セグメントに分布していることもあります。 病変は1年以上かけて徐々に吸収されるか.約25％の症例で間質性肺線維症に発展します。
III期 肺門リンパ節腫脹を伴わない肺の浸潤や線維化は.約15％の症例にのみ認められる。
上記のステージの提示は.結節性疾患の進行順序を示すものではありません。
肺結節性疾患に関する全国会議（1988年改訂）では.結節性疾患の胸部X線症状を3つのステージに分けることが決定されました。
I期：肺門リンパ節と縦隔リンパ節の両側腫大。 この段階は症例の約43％を占め.その95％は両側性.対称性.明瞭性で.5％は片側性である。 1年以内に80％.2年以内に10％.慢性化するのは10％程度であり.予後は良好である。 発症年齢が高いほど.慢性化しやすいと言われています。
II期：肺門リンパ節と縦隔リンパ節の両側腫大で.肺角膜.線維性結節または綿毛の陰影を認める。 この病期は約41％を占め.肺病変は肺門リンパ節腫脹と同時に.あるいは腫脹したリンパ節が退縮する過程で出現することがあります。 肺の影は60％の症例で自然に消失し.50％は1年以内に.30％は2年以内に.20％は3年から7年以内に消失します。 両肺の病変の多くは.びまん性の結節性.トウモロコシ様.斑状.網状結節性の陰影です。
III期：肺に線維性変化が見られ.この病期の症例は約16％です。 肺病変はびまん性に分布し.X線像は網状結節構造が主で.肺黄斑や嚢胞性気管支拡張症を合併し.その多くは間質性肺線維の形成に起因する。
また.胸膜結節性疾患は0.8％と極めて稀ですが.最近では10％にも及ぶと報告されており.その多くは肺病変と併発しています。
さらに.血清免疫グロブリンの上昇.高カルシウム血症.アルカリフォスファターゼの上昇も診断の対象となります。
サルコイドーシスは.多臓器・全身に病変を有する肉芽腫性疾患である。 肺と両側の肺門リンパ節が侵されることが多く.肺の90％以上に臨床変化が見られ.次いで皮膚や眼にも病変が見られ.全身のほぼすべての臓器が侵される可能性があります。 自己限定性疾患で予後は良好.自然寛解の傾向がある。
結節性疾患の診断
結節性疾患の診断は.病歴やX線検査に加え.主に組織生検やKveimの皮膚テストに基づいて行われます。
1.組織生検。
(1) まず.リンパ節.発疹.皮下結節などの表在部位から材料を採取する。陰性の場合は.前斜角筋の脂肪パッドからリンパ節を採取する。
(2) 光ファイバー気管支鏡下での気管支粘膜生検と気管支壁からの肺組織生検（TBLB）は，特に胸部X線がII期とIII期の患者において，63%～97%の陽性率を示し，ほぼ良好な結果を得ることができる。
2.Kveimのテスト。
活動性の結節性疾患患者のリンパ節または脾臓を抗原とし.生理食塩水懸濁液とし.前腕部に0.1〜0.2ml皮内注射し.4〜8週間後に皮膚を切除し病理生検する。 陽性率は約65～92％です。 この検査の原理は.ほとんどが細胞性免疫に関係すると考えられており.遅延型過敏反応の一種である可能性があります。
3.ノデュリン反応
結節性疾患では細胞性免疫が低く.ノデュリン反応が陰性または弱陽性（旧ノデュリン5単位）であることからわかるようになります。 この方法は.補助的な診断方法の1つとすることができる。
4.アンジオテンシン変換酵素（ACE）。
アンジオテンシンIは肺毛細血管の内皮細胞でACEにより上昇作用を伴ってアンジオテンシンIIに変換されるが.結節性疾患の活動期に血中のACEが上昇するというLibermannの発見は.結節性疾患の診断.特に病巣の活動状態の判定に有用であると考えられる。
5.気管支肺胞洗浄液（BAL）の細胞学的検査。
結節性疾患における初期肺胞炎の診断および活動性の推定には.ACEよりもBAL細胞診の方が感度が高いことが示唆されている。 総細胞数の増加.リンパ球の増加（正常者では総細胞の7％.結節性疾患患者では50％まで）.Tリンパ球の増加（総細胞の28％以上）.ヘルパーTリンパ球／サプレッサーTリンパ球比の増加（1.8/1からl0.5/1まで増加）が認められます。
6.67ガリウム（67Ga）スキャン。
67Gaは炎症性肉芽腫の代謝が活発で増殖している部位に多く集まり.これは好中球のリゾチーム結合と関連して可視化されていると思われる。 結節性疾患患者における67Ga indexの上昇は.BAL総リンパ球数およびTリンパ球数と正の相関があり.結節性疾患の活動性の指標となるだけでなく.肺胞炎の強さの診断にも有用である。
7.メタロエンドペプチダーゼ活性の測定。
この酵素の活性は.結節性疾患の患者では対照群に比べ3倍も高かった。 この酵素の活性は.結節性疾患の患者では対照群の3倍.結節性疾患の活動期では不活性期の2倍であった。 と正常なコントロールの4倍である。 活動性結核.気管支肺癌.特発性間質性肺線維症の症例では.この酵素の活性に対照との有意差はなかった。 このことから.この酵素の測定は.結節性疾患およびその活動期の診断に有用であることが示唆された。
また.血清免疫グロブリンの増加.高カルシウム血症.アルカリフォスファターゼの増加も診断に有用である。
サルコイドーシスは.多臓器・全身に病変を有する肉芽腫性疾患である。 肺.両側肺門リンパ節を侵すことが多く.臨床的変化の90％以上は肺に.次いで皮膚や眼にも病変が見られ.全身のほぼすべての臓器が侵される可能性があります。 自己限定性疾患で予後は良好.自然寛解の傾向がある。