結節性疾患は.非乾酪性肉芽腫を特徴とする原因不明の全身性疾患です。 肺や胸部リンパ節を侵すことが多いため（90％以上）.ほとんどの症例は呼吸器症状か胸部X線写真で異常が見つかり.呼吸器内科で受診します。 結節性疾患は臨床の場では珍しくないが.その診断は呼吸器内科医にとって常に難題であった。 1.診断を確定するために必要な一貫した臨床所見.画像所見.病理所見とは何か？ 結節性疾患の診断を確立するためには.以下の2つの条件を満たす必要がある：（1）結節性疾患を伴う一貫した臨床症状と画像診断.（2）1つまたは複数の臓器の生検で.病原細菌または異物の組織学的証拠なしに非化石性上皮性肉芽腫を示すこと [1]． しかし.臨床の現場では.典型的な「教科書的」結節性疾患の場合.病理学的生検の証拠を必要とせず.臨床的に診断できると考えるかもしれない。 こんなのありかよ！？ 中国では結核がはるかに多いため.たとえ「典型的な」症例であっても.病理学的証拠を積極的に求めるべきであり.結節性疾患の確定診断を軽々に下すことはもちろん.グルココルチコイドテストを行うべきではありません。 上皮性肉芽腫は非特異的な病変であり.それ自体で結節性疾患などの診断価値はない。 除外すべき疾患としては.マイコバクテリア.真菌.寄生虫感染.慢性ベリリウム病などの塵肺.アレルギー性肺炎.ウェゲナー肉芽腫症などがあり.HIV感染や特定の腫瘍性疾患では肺に肉芽腫性病変が見られることさえある[2]。 原因不明の非乾酪性肉芽腫を特徴とするすべての疾患が結節性疾患であるわけではない[3]。 したがって.結節性疾患の診断には.臨床的.放射線的.病理学的な厳密な基準を用いる必要があります。 病理検査で壊死性肉芽腫の中に大きな局所壊死性病変を認める場合.病変が胸郭外臓器のみに及ぶ場合.臨床所見と放射線所見が一致しない場合などは.結節性疾患と診断して十分注意する必要があります。 臨床症状とX線画像が結節性疾患と一致し.病原性細菌が陰性である非カゼイチン性肉芽腫を示す生検標本があり.臨床症状または病理検査で細菌.マイコバクテリア.真菌の感染を認めない多系統病変が確認できれば.その診断は確実である。 非カゼイ化性肉芽腫で病原性細菌陰性」という言葉は.肉芽腫性病変の病理所見は.たとえ壊死がなくても.日常的に抗酸菌染色を行い.必要に応じて真菌染色（銀染色.PAS染色）を行うべきことを強調している。 このように.結節性疾患の診断は.一連の診断検査を完了する必要があり.複雑なプロセスになっています。 結節性疾患の診断は.胸部画像所見と臨床症状が結節性疾患と一致し.病理生検で非化石性肉芽腫を認め.他の肉芽腫の原因が除外された場合に確定診断となる可能性が高い.（2）病理生検は結節性疾患を疑う患者の大部分に適応される.（3）病理医は肉芽腫を確認できるが.その最終的な 診断は病理学的所見のみに依存してはならない。 2.生検はまず低侵襲な方法で行い.陽性・特異性の高い臓器を選択する 結節性疾患の病理標本採取の原則は.低侵襲な方法で行い.陽性・特異性の高い臓器を選択することである。 皮膚や末梢リンパ節など.最もアクセスしやすい病変臓器が最初に選択される[1]。 肝臓と斜角筋脂肪パッドの生検はしばしば「陽性」を示すが.これらの部位には他の原因による非乾酪性肉芽腫がよく見られるため.結節性疾患の診断には適さず.また比較的侵襲的であることから.もはや推奨されていない［1, 2］。 結節性疾患では胸部が最もよく侵されるため.病理生検が最もよく行われる部位である。 特に.気管支粘膜生検や経気管支肺生検（TBLB）などの経気管支鏡生検は.陽性率が85％以上であり.比較的低侵襲であるため.胸部結節性疾患の診断に好んで用いられています。 経気管支粘膜生検とTBLBが陰性の稀なケースにのみ.縦隔リンパ節生検と肝門リンパ節生検を考慮すべきである。 胸腔内リンパ節を採取する経気管支針吸引生検（TBNA.または超音波内視鏡TBNA）は.80％以上の診断陽性率を誇り.縦隔鏡検査にほぼ取って代わるものとなっています。 重要なことは.どのような方法で採取されたものであっても.非乾酪性肉芽腫性構造を示す場合にのみ.結節性疾患の診断上陽性とみなすことができることである。 3.経気管支鏡下生検の陽性率を高めるには 文献や臨床経験から.気管支粘膜生検とTBLBの併用は結節性疾患の診断に85%以上の陽性率を得ることができる[4, 5]。 粘膜の顕微鏡的な症状を注意深く観察し.明らかな粘膜異常がない場合でも.複数の部位から粘膜生検を行い.時には陽性結果を得る必要があります。 I期の結節性疾患でも陽性所見が得られるので.TBLBを同時に行うことが重要である。 気管支鏡下生検は文献上では強く推奨されていることが強調されていますが.中国での数少ない報告例では気管支鏡下生検で診断された結節性疾患の割合は様々で.ほとんどが低率です。 多部位気管支粘膜生検とTBLBの組み合わせは.気管支鏡生検の陽性率を向上させる鍵である。 また.結節性疾患における気管支粘膜の変化は比較的よく見られる特徴的なものですが.注意深く観察しなければ.あるいは処置中に患者が激しく咳き込むと.簡単に見落としたり覆い隠したりすることができます。 例えば.結節性疾患が疑われるものの.臨床症状や画像所見から結核であることが明らかでない患者を診たことがあります。 北京の同仁病院で再度気管支鏡検査を行ったところ.気管と気管支に黄色の斑点状の隆起が散在し.生検では非病巣性肉芽腫が確認されました。 この粘膜症状は.他の疾患ではほとんど見られないが.注意深く観察しないと見逃されやすい.あるいは認識が甘いと思われる。 Shorrら[6]は.結節性疾患が疑われる患者における気管支鏡検査の陽性率について調べている。 彼らは.粘膜生検とTBLBの両方を行い.それぞれ6つの組織標本を採取した。 気道に異常所見があるものは.病変部位で4枚.気管隆起部で2枚.気道に異常がないものは.副隆起部で4枚.気管隆起部で2枚を採取した。 生検陽性の基準は.検体が非乾酪性壊死性肉芽腫を示し.真菌およびマイコバクテリアの特異的染色が陰性であることであった。 結果は.34例中.粘膜生検が61.8%.TBLBが58.8%で陽性となり.粘膜生検との併用により気管支鏡の陽性率が20.6%増加した。 さらに.肉眼では正常な気道では.粘膜生検の30％が陽性であった。 この結果は.結節性疾患では気管支粘膜病変がよく見られること.結節性疾患が疑われる患者には粘膜生検をルーチンに行うべきことを示唆している。 trisoliniら[7]は.結節性疾患の診断のために縦隔/門脈リンパ節標本を得るためのTBNAの使用について.多くの最近の論文で報告している。 55例のうち.32例で結節性疾患と診断され.他の23例は病理的に他の疾患と診断された。 TBNAでは32例中23例（72％）で診断可能な非乾酪性肉芽腫が検出された。 TBNAとTBLBの両方を受けた15名の患者のうち.陽性率はTBNA（11/15.73％）がTBLB（6/15.40％）よりも高く.TBNA単独では7名（47％）.TBNAとTBLBの併用で87％の陽性率となった。 TBNAはI期の結節性疾患の診断に大きな価値を持つ可能性があり.TBLBとの併用が推奨されると結論付けられた。 超音波内視鏡ガイド下TBNA（EBUS-TBNA）は.さらに診断率を向上させることが報告されている。臨床的に結節性疾患が疑われる肺門および縦隔リンパ節腫脹患者50名を.EBUS-TBNA群（22G穿刺針24名）と従来のTBNA群（19G針26名）にランダムに割り付け.TBNAを実施した。 穿刺針)を使用する。 結節性疾患に対するEBUS-TBNAの陽性率は83.3％であり.従来のTBNAの53.8％と比較して高いことが判明した。 結論として.低侵襲な内視鏡技術の使用により胸部疾患の診断の選択肢は増えたが.結節性疾患の診断においては.診断効率.検査の侵襲性.技術熟練度の両面から従来の気管支粘膜生検やTBLBが優先されるべきと考える。 縦隔/門脈リンパ節に対する各種生検法は.従来の気管支鏡検査で診断がつかない場合にのみ検討する必要があります。