褐色細胞腫は.病理組織検査を受けても良性か悪性かを判断することが困難です。 WHOの診断基準によると.悪性褐色細胞腫は.骨.リンパ節.肝臓.肺など.褐色組織のない場所に褐色細胞(転移)が出現することです。 WHOの副腎腫瘍の組織分類では.色素細胞関連腫瘍は良性.悪性のPHEOと混合PHEO/PGLに分けられ.後者には副腎外交感神経と副交感神経PGLが含まれています。 悪性PGLの発生率は約30%~40%.悪性副腎PHEOの発生率は約10%です。 小児の多発性・副腎外症例は30%~43%で.悪性症例は26%~35%である。 転移部位は.主にリンパ節.肝臓.肺.骨などの臓器にみられます。 しかし.病理組織学的な特徴だけでは.悪性度や転移を予測することはできません。 副腎または副腎外の局所病変で.遠隔転移がない場合(発色組織のない場所に発色細胞が病巣として現れる).良性か悪性かの判断ができない。 現在の当院における悪性褐色細胞腫・パラガングリオーマ症例の統計によると.約50%の患者が当初良性の褐色細胞腫・パラガングリオーマと判断され外科的治療を受けたが.数年後に遠隔転移や転移を伴う再発を起こし.再発期間は短いもので3カ月.長いもので20年.したがって褐色細胞腫・パラガングリオーマは良・悪性を問わず生涯経過観察を必要とします。 CT/MRI(腺外).131I-MIBG全身画像(全身を画像化).血液・尿中カテコールアミン.カテコールアミン過剰分泌に伴う症状 手術後に症状が再発した場合(高血圧.パニック.発汗.頭痛.めまい.便秘.体重減少など)は腫瘍の再発を強く疑って直ちに精密検査が必要である。