高血圧の発症年齢はどんどん若くなっています。 生活習慣などとは別に.他の病気が原因で高血圧になっていないかを意識して.原因を突き止めれば.高血圧は治るかもしれませんよ。
線維筋異形成は.非動脈硬化性.非炎症性の血管疾患で.動脈の狭窄.閉塞.動脈瘤.巻き込みなどを引き起こす可能性があります。 腎動脈や頭蓋外の頸動脈.椎骨動脈が最も多く侵されます。 腎動脈の病変では高血圧が最も多く.頸動脈や椎骨動脈の病変ではめまい.耳鳴り.一過性虚血発作や脳梗塞が起こることがあります。
線維筋異形成症は.臨床現場において慢性的に診断不足あるいは誤診されることが多く.最初の兆候や症状から診断まで平均4～9年遅れています。この原因として.多くの臨床医がこの疾患についてほとんど知らず.しばしば鑑別診断として考慮しないこと.この疾患の多くの提示が特異性を欠いていることなどが挙げられます。 診断の遅れは.高血圧のコントロール不良.高血圧の合併症.TIA.脳卒中.巻き込み.動脈瘤破裂など.QOLの低下や予後の不良につながる可能性があります。
線維筋異形成症は臨床的にはあまり理解されていないが.有病率は決して低くなく.成人100人あたり4人と推定されている。
歴史的考察
最初の症例は1938年に報告された5歳半の男児で.重症の高血圧と腎動脈の部分閉塞があり.術後の高血圧症で治癒したものである。
1958年.線維筋性異形成症と命名された。
1961年.数人の著者がその臨床像と動脈造影をまとめ.本疾患が広く認知されるきっかけとなった。
1965年.研究者たちは内頸動脈の線維筋性異形成が組織学的に確認された最初の症例を報告した。 この症例は34歳の女性で.脳血栓症により右半身不随と失語症を呈した。
1967年.両側内頸動脈の線維筋性異形成の女性が一過性の虚血症状を呈し.手術後に消失した。
1971年.研究者たちは腎動脈線維筋異形成の詳細な病理学的病期分類（およびそれに伴う血管造影所見）を提唱した。
2012年.米国線維筋異形成症レジストリは.最初の447人の患者さんの情報を公表しました。
2014年.米国心臓協会がこの病気に関する科学的な声明を発表しました。
クリニカルプレゼンテーション
線維筋痛症の臨床症状は様々で.多くの要因に左右されますが.最も重要なのは.罹患した血管床の分布と血管病変の種類と重症度（すなわち.狭窄.動脈閉塞.動脈瘤の程度）です。 臨床症状のうち.高血圧63.8%.頭痛52.4%.脈動性耳鳴り27.5%.めまい26%.頸部血管雑音22.2%.首痛22.2%.胸痛・息切れ16.1%.（高血圧）腹痛15.7%.動脈瘤14.1%.頸動脈狭窄12.1%.上腹部血管雑音9.4%.TIA8.7%.食後性腹痛 7.8%.脳卒中6.9%.跛行5.2%.ブラックマスク5.2%.体重減少5.2%.ホルネル症候群4.7%.腎動脈閉塞症3.1%.高血圧症2%.心筋梗塞1.8%.腸間膜虚血1.3%。
腎動脈線維筋異形成の臨床症状で最も多いのは高血圧である。35歳以前に高血圧や難治性高血圧があれば可能性があると考えるべきであるが.本疾患における高血圧の平均発症年齢は43.1歳であり.本態性高血圧の患者の年齢と大きく重複している。
また.身体検査で心窩部や胸骨下部の血管雑音は.腎動脈FMDの可能性があります。 コエリアックペインは.腎動脈閉塞症や血管腫の症状として現れることがありますが.合併症のない腎動脈FMDの患者さんにも見られることがあります。 腎不全は稀な症状である。 腎動脈閉塞症や腎梗塞は慢性腎臓病となることがありますが.FMDのみで末期腎臓病となることは稀です。 興味深いことに.頭痛は孤立性腎動脈FMDを有し.血圧が十分にコントロールされている患者さんにもよく見られます。
腎動脈FMDの診断戦略
FMDの診断には.主に画像診断が用いられます。 非侵襲的画像診断には.ドップラー超音波.CTアンギオグラフィー（CTA）.磁気共鳴アンギオグラフィー（MRA）があり.ゴールドスタンダードはカテーテルアンギオグラフィーです。 IVUSと検鏡は.曖昧な症例の診断を確定し.狭窄の血行動態上の重要性や経皮的介入の有効性を評価するのに役立ちます。
線維筋性異形成の治療 画像診断技術.薬物療法.血管内治療の進歩により.この疾患の患者さんの治療は.より低侵襲で安全かつ効果的なものとなっています。 治療法としては.内視鏡治療＋モニタリング.狭窄に対する血管内治療（ステント留置を伴う血管形成術）.巻き込みに対する血管内治療（ステント留置）.動脈瘤に対する血管内治療（スプリングコイル.ステント）.そして手術があります。 治療法の決定は.血管病変の特徴や位置（狭窄.巻き込み.動脈瘤）.症状の有無や重症度.過去のFMD関連血管イベント.動脈瘤の有無や大きさ.併存疾患などによって行われます。
線維筋性異形成に関する一般的な誤解は.多くの医師が十分に理解しておらず.FMDに関する多くの誤解が常に文献で繰り返されていることもその一例である。
誤解1．
冠動脈.頸動脈.腎動脈疾患はすべて動脈硬化の結果である。
事実です。
1) 線維筋異形成は.腎動脈.内臓動脈.脳血管.四肢動脈.冠動脈の疾患を引き起こす可能性があります。
2) 線維筋異形成の診断時平均年齢は51.9±13.4歳（範囲5～83歳）である。
3) 動脈硬化の危険因子を持たない.あるいはほとんど持たない患者さんが多い。
4) 動脈硬化は血管の開存部や近位部に.線維筋異形成は血管の中位部や遠位部によく見られるものです。
誤解2．
多巣性線維筋異形成（中繊維過形成）の重症度は.直接血管造影で正確に判断することができます。
事実です。
1) 狭窄の重症度は.血管造影などの画像診断では正確に判断できない。
2) 線維筋異形成の患者は.血管形成術の前後にIVUSのチェックまたは圧力の段差を測定する必要がある。
3) 血管形成術後に血管造影で狭窄が認められない患者の最大3分の1は.IVUSまたは圧力段差測定で依然として参加狭窄を有する。
誤解3．
ドップラー超音波流速は.頸動脈または腎動脈線維筋異形成の重症度を予測する。
事実です。
1) 「狭窄」の程度は.ドップラー速度変化では判断できない。
2) 脳血管や腎動脈の線維筋異形成は.動脈硬化性頸動脈疾患や腎動脈疾患のドップラー測定とは異なり.診断速度基準がない。
3) 超音波診断の報告では.「腎動脈（または頸動脈）の中・遠位部における流速の増加（PSV.450cm/s）.乱流.屈曲は線維筋性異形成と一致する」という記述が推奨され.これは動脈の狭窄度（例えば50-70％）を言うよりも正確である。
誤解4．
腎動脈または頸動脈の線維筋異形成に対するインターベンション治療には.ステントを留置する必要があります。
事実です。
1) ほとんどの場合.線維筋異形成の治療において.インプラントの直接的な適応はありません。
2) 血管形成術は.圧力勾配を緩和し.IVUSの正常な外観を修正するために単独で行う。
3）線維筋性異形成は血管の中・遠位部に見られるため，再狭窄時に腎動脈にステントを留置することは外科的修復の複雑性を増す。
4) ステント留置術の適応は.PTA単独で満足のいく結果が得られない場合（これは稀である）と.巻き込みが生じる治療のみである。
誤解5．
頸動脈線維筋異形成の最も一般的な症状は.TIAまたは脳梗塞です。
事実です。
1) 頸動脈線維筋異形成は.TIA.脳卒中.頸動脈の巻き込みなどを呈することがありますが.最も多いのは非特異的な症状です。
2) 頚動脈線維筋異形成の非特異的症状として.頭痛.めまい.ふらつき.脈打つような耳鳴りなどがあります。
3) 頚動脈線維筋異形成も無症状で.予期せぬ所見や画像診断で頚部の血管雑音が検出されることがあります。