中国の心臓血管外科の総合力が向上するにつれて.大動脈疾患の診断と治療のレベルも飛躍的に向上しています。 Circulation Weeklyでは.大動脈疾患に対する医療従事者の理解を深め.大動脈疾患の診断・治療における最新の進歩状況を把握するため.本号から「Focus on the Aorta」と題したコラムを開始し.様々な大動脈疾患の診断・治療の進歩について詳細にお伝えしています。
先天性大動脈疾患
大動脈弁狭窄症
大動脈弁狭窄症は.大動脈峡部（左総頸動脈と左鎖骨下動脈の間.または胸部や腹部の大動脈に存在する先天性の狭窄部）です。 先天性大動脈奇形の一つで.先天性心疾患（CHD）の約6.5％を占める。
大動脈の狭窄は.他の心血管奇形（動脈管開存症以外）との合併の有無により.単純型と複雑型に分類される。
1903年に発表されたボネの類型論は.現在.臨床の場でよく使われている（ただし.非常に限定的である）。
(1）プレカテーテル型（幼児型）.狭窄部が動脈管と左鎖骨下動脈の間にあるもの。
(ii)後趾（成人）：狭窄部が動脈管または動脈靭帯の付着部の遠位にある場合。
大動脈弓の中断
大動脈弓部障害とは.近位弓部.遠位弓部.大動脈峡部のように.任意の2つのセグメント間に解剖学的不連続性がある場合.または内腔が完全にアクセスできない場合に診断されます。 剖検では心筋梗塞の1-4%を占め.臨床データでは小児の重症心筋梗塞の1.3%を占めるとされています。
大動脈弓部障害には3つのタイプがあります。
大動脈弓が峡部で途切れている A 型が約 40％を占める。
B型は.中断した大動脈弓が左鎖骨下動脈と左総頸動脈の間にあるもので.約55％を占めます。
(iii) C型.左総頸動脈と無名動脈との間の大動脈弓の中断.約5％の症例がある。
先天性血管輪
先天性血管輪とは.食道や気管が大動脈弓とその枝血管によって完全または部分的に包囲・圧迫されている状態を指し.主に完全血管輪と不完全血管輪から構成されています。 先天性心疾患の構成比の1～2％を占める疾患です。
表1 血管輪の解剖学的分類
血管サスペンショナルバンド
血管懸垂帯とは.右肺動脈から心膜の外に出た左肺動脈が.気管を通って左後方に分岐し.食道のすぐ前方で左肺門に入り.気管の周囲に懸垂帯を形成しているものをいう。 最大報告例はわずか15例（45年以上蓄積）と.稀な疾患です。
大動脈上狭窄症
大動脈弁上狭窄症は.大動脈弁の上に生じる大動脈の拘束性またはびまん性の狭窄で.臨床症状は主にWilliams症候群の表現型として（全体の約半数）.散在性または家族性の3つがあります。
大動脈上狭窄症の多くは.大動脈の内壁が大動脈接合部停止部より上方の大動脈内腔に環状に突出した狭窄で.しばしば砂時計様の外観を呈しています。 びまん性大動脈上狭窄症は.通常.大動脈の内膜と壁の異常な肥厚を示し.その範囲は内胸動脈起始部まで及ぶことがある。
本疾患は大動脈基部の複合病変であり.狭窄部に近接する大動脈洞は形成不全である可能性があります。 大動脈弁の肥厚は大動脈上狭窄症患者の30％に認められるが.弁尖の癒着による大動脈弁狭窄症は稀である。
後天性大動脈疾患
大動脈瘤（だいどうみゃくりゅう
動脈瘤（aneurysm）の英単語はギリシャ語が起源で.もともとは拡張を意味する。 真性大動脈瘤は.正常な大動脈の直径の1.5倍以上で.全層が構造的に無傷の大動脈病変である。 仮性動脈瘤は.感染.外傷.手術.潰瘍の破裂などによって大動脈の周囲に限定的に生じる血腫です。 両者の違いは.仮性動脈瘤では.動脈壁の構造が不完全であることである。
大動脈瘤は.発生部位により.上行大動脈瘤.大動脈弓部瘤.胸部・腹部大動脈瘤（下行大動脈瘤）に分類されます。
Crawfordは.胸部と腹部の大動脈瘤を4つのタイプに分類した。
胸部大動脈および/または腹部大動脈の一部に病変を有するタイプ。
下行大動脈全体が侵されるタイプ（すべての胸部および腹部大動脈を含み.腸骨動脈が侵されることもある）。
(iii) III型.遠位胸部大動脈と腹部大動脈の病変。
(iv）IV型.腹部大動脈に病変があるもの。
大動脈梗塞
大動脈の内腔から出た血液が内皮の裂け目から大動脈壁の中間層に入り込み.偽腔を形成している状態を大動脈縮窄症といいます。 しかし.大動脈の内皮の破裂がなくても大動脈の連鎖が起こることがあります。 大動脈瘤の命名法は.大動脈瘤.大動脈瘤形成.大動脈解離（分離）.大動脈瘤など.紛らわしい。 近年.大動脈縮窄症という言葉が海外の学者によって使われるようになり.中国でも多くの学者が受け入れている。 そのため.中国では「大動脈縮窄症」という用語を統一して使用し.標準化とコミュニケーションを図ることが推奨されます。
大動脈間血腫は.動脈の内腔から大動脈の壁に血液が流出したもので.動脈の外膜は破裂していないものです。
大動脈瘤は発症した時期によって.急性（14日未満）と慢性（14日以上）に分類されます。
大動脈の病期分類には.国際的に認められている2つの方法があります。 デベのタイピング。
DeBakey I型は.大動脈の上行大動脈（または大動脈基部）から始まり.大動脈の大部分または全部を巻き込んだ大動脈縮合です。
(ii)DeBakey型II：大動脈縮合が上行大動脈のみに及んでいるものである。
(iii) DeBakey III型：大動脈縮合が下行大動脈のみを含むもの（IIIa：胸部下行大動脈のみを含むもの.IIIb：胸部および腹部大動脈を含むもの）。
1970年代にデイリーらが発表したスタンフォードの類型論は.2つのタイプに分けられる。
大動脈縮合が上行大動脈（大動脈起始部を含む）に及ぶスタンフォード型A。
(ii) StanfordタイプB：大動脈縮合が下行大動脈に及ぶもの。
また.あまり一般的でないカークリン式という方法もありますが.ここでは説明しません。 筆者は.大動脈縮窄症の病期分類について独自の見解を持っているが.これについては後のシリーズで詳述する予定である。
その他の後天性大動脈疾患
非感染性大動脈疾患
多発性大動脈炎（高安動脈炎）.白亜紀.皮膚粘膜リンパ節症候群（川崎病）.巨大細胞動脈炎は動脈瘤に発展することがあり.特に多発性大動脈炎は大動脈弓や頭腕幹を侵すことが多く.外科的手術を要することが少なくありません。 強直性脊椎炎.ライト症候群.結節性多発動脈炎などの他の免疫疾患でも.大動脈基部動脈瘤や大動脈弁閉鎖不全症を発症し.外科的手術が必要となる場合があります。
大動脈外傷
外傷性大動脈損傷のうち.急性外傷性大動脈解離はより一般的で.損傷後14日以内に発生した大動脈壁の全解離または部分解離と定義されます。 慢性的な大動脈の外傷は.大動脈瘤の原因となることがあります。