I. 簡単な説明
微小血管減圧術の起源は.三叉神経痛の外科的治療に関する臨床研究に端を発しています。 数十年にわたる研究により.小脳の小脳角部を担当する血管によって脳幹部に出入りする神経根が圧迫されると.神経血管圧迫症候群と呼ばれる症候群を引き起こすことが分かっています。
MVDは.開頭手術に耐えられる原発性TNと舌咽頭神経痛の患者さんに対して選択される手術療法となっています。 MVDとCPA選択的神経根部分切除術を組み合わせて.手術効率を最大化し.合併症率を最小化することは.機能的脳神経外科医にとって大きな試みである。
原発性TNと診断される
1.一次性TNの臨床症状:一次性TNは.主に三叉神経分布域の再発性発作性激痛で発現する。 痛みの多くは片側性ですが.時に両側性の発症がみられ.涙.電気ショック.ピンと針が刺さるような痛み.切り傷のような痛み.灼熱感などがあり.患側の流涙.唾液.流涙.顔の痙攣を伴うことがあります。
トリガーまたはトリガーポイントは.主に上下の唇.鼻.鼻唇溝.歯肉.頬.口角に存在し.噛む.食べる.飲む.風.寒い.歯を磨く.顔を洗う.話すなどの動作によって引き起こされます。 患者さんによっては.数週間から数年の間.断続的に続くこともあります。画像検査やTNの意味については.「Chinese Expert Consensus on Microvascular Decompression for Facial Myasthenia」(2014)に詳しく述べられています。
2.二次性TN:CPA腫瘍に続発するTNは.症状・徴候の点で典型的な原発性TNとの鑑別が難しく.診断はCTやMRIに依存する。 本稿では.原発性TNの外科的管理に焦点を当てる。
3.原発性TNの鑑別診断:TNは多因子性であるため.その診断と鑑別診断が困難である。 原発性TNは.頭部や顔面の他の疼痛性疾患と鑑別する必要があります。 例えば.(GN.正中神経痛.翼口蓋神経痛.非定型顔面痛.群発頭痛.帯状疱疹後疼痛.歯原性疼痛など)。 鑑別可能な原発性TNの典型的な臨床的特徴としては.(1)痛みの範囲が明確.(2)エピソード性.(3)寛解期の存在.(4)誘発因子とトリガーポイントの存在.(5)カルバマゼピンの初期投与が有効であること.などが挙げられます。
III.原発性GNの診断
1.原発性 GN の臨床症状:GN は少ない。 痛みのエピソードは.片側の舌根.扁桃領域.咽頭.下顎角.乳様突起領域.外耳道領域に限られ.飲み込み.噛み締め.会話.咳.あくびで誘発される。 少数の患者は心原性の失神.不整脈および低血圧を呈することがある。 カルバマゼピンが有効であることが多い。
2.原発性GNの鑑別診断:一般的なGNの二次的原因は.茎の過成長.CPAの占有病変.頭蓋底に侵入した悪性腫瘍(鼻咽頭癌など)なので.術前の茎の正面・側面単純撮影とCTまたはMRIをルーチンに検査する必要があります。
4.手術の適応と禁忌
手術の適応:すべての原発性TNとGNに外科的治療が必要なわけではなく.カルバマゼピンは今後も長期にわたってTNとGNの対症療法に最も有効でよく使われる薬剤であり続けると思われます。
カルバマゼピンの毒性副作用として.眠気.めまい.胃腸反応.運動失調.肝障害.白血球の減少.重度のアレルギー反応(剥離性皮膚炎など)に注意する必要があります。 薬の毒性による副作用に耐えられず.代替療法を求める患者さんもかなりの割合でいらっしゃいます。
MVDの適応をやみくもに拡大することは臨床的に避けるべきですが.開腹手術に耐えられる患者さんには.MVDはガンマナイフや高周波などの他の手段よりも優れた選択すべき外科治療であることも明確にしておかなければならないでしょう。
TNおよびGNに対する手術の適応は.(1)二次病変を除く原発性TNおよびGN.(2)患者の日常生活に影響を及ぼす重度の症状.(3)保存療法の成績不良または重大な副作用.(4)患者が積極的に外科的治療を要求している場合.などです。
2.手術の禁忌:①全身麻酔による開頭手術の他の禁忌と同様.重篤な全身疾患の存在やコントロール不良.②手術の効果や起こりうる合併症に対する患者の理解や準備が十分でない場合など。
V. 手術の手技
(1) CPA探査における鎖骨上静脈の管理の原則:頭蓋底に位置する鎖骨下静脈の枝は.外科的アプローチの妨げになる場合は電気凝固後に直接切断することができますが.小脳幕に近い鎖骨上静脈の枝は静脈梗塞や.出血などの重大な結果を避けるためにできるだけ切断しないことです。 TNMVDでは,テント上静脈が手術アクセスを妨げ,静脈を切断せずに三叉神経根と小脳幕の間から侵入することができない場合,聴神経上からのアクセスが可能である.
(2) 脳室上静脈の電気凝固と止血:脳室上静脈が短く太く自由な場合.くも膜剥離や上聴神経経由で三叉神経根と小脳幕の間のREZを露出しようとすると.時に無駄であり.小脳半球を強く牽引すると脳室上静脈の幹が脳室上洞から裂け.予想外の出血が起こり危険な場合があります。
静脈はその小脳側に近いほど弱い力で繰り返し焼灼する必要があり.属の太い枝は完全に切断するのに数回通さなければならないこともある。 電気凝固を行う前に.静脈を包むくも膜をできるだけ切り離しておく。電気メスによってくも膜が収縮し.静脈が引っ張られて.脳室上洞の裂傷や出血を引き起こす可能性があるからである。 時には.牽引や電気凝固の際に静脈が破裂して出血することがあり.外科医が準備不足に陥ることがよくありますが.患部吸引後の患者圧迫が止血の唯一の方法です。
(3) 鎖骨上静脈を切断することが好ましくない状況:次の場合は.細心の注意を払うこと。(i) 切断する鎖骨上静脈が主に脳幹から静脈血を排出している。
(ii) 切断する鎖骨上枝は.他の枝よりも色が動脈に近い外観.すなわち静脈が動脈化しており.その中の血流が速く.切断すると急性心筋梗塞を引き起こす可能性があると推測されます。
(iii)鎖骨上枝が視野の中で非常に小さく.提案枝が異常に大きいため.剥離後に他の枝を補うことが困難であると予想されること。
上記3例では.治療しないと十分な露出が得られない場合や.テント上静脈自体が責任血管である場合でも.電気凝固で切断することは推奨されず.この時点で三叉神経感覚根PRが可能であり.有効性を確保することができます。
2.血管減圧術:(1)TN疼痛減圧術:TNMVDの主な責任血管は.上小脳動脈とその枝.前下小脳動脈とその枝.上テントリア静脈の枝.脳底動脈の順で減圧される。 静脈単独または圧迫に関与する静脈は.TNではよく見られるが.他の脳神経疾患ではまれであり.責任静脈はできるだけ切断せず.解放してパッドで保護する必要がある。
TNではクモ膜肥厚性癒着が重要な発症因子となりうるため.血管の減圧を行う前に三叉神経感覚根を脳幹からマイヤーズ包まで完全に剥離し.軸位で完全に解放できるようにする必要がある。 減圧にはテフロン綿やポリエステルのスペーサー(ポリエチレンテレフタレート繊維)が使用されています。
(2) GN減圧術:GNMVDの主な原因血管は.後下小脳動脈とその枝.前下小脳動脈とその枝.椎骨動脈.下岩静脈の枝の順で.このうち椎骨動脈とその枝は.GNMVDの原因となる。
下顎骨と迷走神経のREZを減圧する際に.責任動脈を十分になでることができないと判断される要因は.(1)下顎骨と迷走神経根が解剖学的に頭蓋底に隣接しているため.局所操作の余地が少なく.REZを完全に露出できない.重度の頭蓋底陥凹や後頭蓋窩の容量が小さい場合には.REZを露出することすらできない.(2)責任血管がほとんど蛇行している.などが挙げられます。 (ii)責任血管はほとんどが蛇行した後下小脳動脈幹と椎骨動脈で.貫通動脈が多い。
(iii) 責任血管はほとんど延髄の後外側溝に隠れている (iv) 脳神経の後方グループはより細長く.密接に配置されており.傷つきやすい。 呼出部位にジカインを噴霧してもCNかTNかを正確に識別できない場合.三叉神経根と言語咽頭神経根と迷走神経根をMVDスカーフで探索することが唯一の賢明な選択かもしれません。
非定型TNでは定型TNに比べてMVDの効率が非常に悪く.三叉神経感覚根PRが必要となることが多いため.定型と非定型の区別が重要である。
TNが無効または再発した場合,二次手術の術式はPRに基づいて選択されるべきである。 有効性を確保するためには,①若年者,②二次探査で重度の癒着が見られない,③明確な動脈血管圧迫がある,④満足な血管減圧がある場合にのみMVDを検討すべきである。
高齢のTN患者は重要な臓器に重篤な疾患を抱えていることが多く.一般に二次麻酔や手術外傷に耐えることが困難であり.消極的な手術のリスクは大きい。
4.言語咽頭神経根郭清と迷走神経根PR:言語咽頭神経根郭清と迷走神経根PR.MVDとその組み合わせは.いずれもCNの治療に有効な方法で.手術方法の選択は.術中探索の具体的状況に基づいて行う必要があります。
(1)REZの責任血管圧迫が明らかな場合はMVDを行う。(2)REZの責任血管圧迫がない場合はPRを行う。(3)責任血管圧迫が小さく明確である場合.または責任血管圧迫は明確だが様々な理由で満足な許容減圧が得られない場合はMVD + PRを行う。
非典型的なGNでは.外耳の前後.乳様突起部.下顎前角より下の咽頭皮膚に痛みが及ぶことがあり.手術では迷走神経の上位l〜3フィラメントの切断が有効なことが多い。
成果の評価
1.TN手術の効果判定基準:①治癒:症状が完全に消失する.②著明な寛解:症状が基本的に消失し.時々発作が起こるが投薬の必要はない.③部分寛解:症状は軽減するが投薬による管理が必要.④効果なし:症状に変化がないか悪化している。 上記(1)(2)のいずれの場合も.有効であると考えられる。
2.TN手術後の効果判定時期:TNやMVDの手術後に治癒が遅れることがあるが.一般に3ヶ月を超えることはない。
3.TN後の効果不十分または再発の治療:効果不十分または再発の患者には.最初の手術の具体的状況および現在の患者の身体状態に応じて.二次的なMVD.PR.高周波破壊.バルーン圧迫または定位放射線手術が考慮される。
4.GNの術後有効性の評価基準:(1)有効性良好:痛みが完全に消失.または投薬なしで95%以上緩和.(2)有効性良好:投薬の有無にかかわらず痛みが50%以上緩和.(3)有効性不良:痛みが全く緩和されないこと。
5.GN後の効果判定時期:CNMVD後の治癒遅延は稀であり.術後すぐに効果判定を行うことができる。
舌咽神経根(および迷走神経根)の上根フィラメントをPRし,癒着除去と血管減圧を行うことが推奨される。