I. はじめに
微小血管減圧術（MVD）の起源は.三叉神経痛（TN）の外科的治療に関する臨床研究に端を発しています。 数十年にわたる研究により.小脳下部の神経根出入口帯（REZ）を担当する血管が小脳線状角（CPA）を圧迫すると.神経血管圧迫（NVC）と呼ばれる症候群を引き起こすことが明らかになっています。シンドロームが発生します。
MVDは.開頭手術に耐えられる原発性TN.舌咽神経痛（GN）患者に対する外科的治療法として選択されるようになりました。 MVDとCPA partial rhiZotomy（PR）の組み合わせにより.手術効率を最大化し.合併症を最小限に抑えることは.機能的脳神経外科医にとって大きな試みである。
原発性TNと診断される
1.原発性TNの臨床症状：原発性TNは.主に三叉神経分布域の激しい痛みの再発エピソードによって発現する。 痛みはほとんどが片側性で.時に両側性に発症し.引き裂くような痛み.電気ショック.刺すような痛み.切るような痛み.灼熱感などが見られ.流涙.唾液.鼻水.顔の痙攣を伴うこともあります。
トリガーまたはトリガーポイントは.主に上下の唇.鼻.鼻唇溝.歯肉.頬.口角に存在し.噛む.食べる.飲む.風.寒い.歯を磨く.顔を洗う.話すなどの動作によって引き起こされます。 TNの画像診断や意義については.「顔面ミオクローヌスに対する微小血管減圧術に関する中国専門家コンセンサス（2014年）」をご参照ください。
2.二次性TN：CPA腫瘍に続発するTNは.症状や徴候の点で典型的な原発性TNとの区別が難しく.診断はCTやMRIに依存し.TNが他の脳神経障害を伴う場合はCPA腫瘍の可能性が高くなります。 本稿では.原発性TNの外科的管理に焦点を当てる。
3.原発性TNの鑑別診断：TNは多因子性であるため.その診断と鑑別診断が困難である。 原発性TNは.頭部や顔面の他の疼痛性疾患との鑑別が必要である。 例えば.（GN.正中神経痛.翼口蓋神経痛.非定型顔面痛.群発頭痛.帯状疱疹後疼痛.歯原性疼痛など）。 鑑別可能な原発性TNの典型的な臨床的特徴としては.①明確な痛みの範囲.②再燃.③寛解期の存在.④誘発因子とトリガーポイントの存在.⑤カルバマゼピンの初期効果.などがあげられる。
原発性GNの診断
1.原発性GNの臨床症状：GNは少なく.痛みのエピソードは舌根部.扁桃部.咽頭.下顎角.乳様突起部.外耳道部に限られ.飲み込み.噛みしめ.会話.咳.あくびで誘発され.少数の患者では心原性の失神.不整脈.低血圧を伴うことがあります。 カルバマゼピンが有効であることが多い。
2.原発性GNの鑑別診断：一般的なGNの二次的原因は.茎の過成長.CPA病変の占有.頭蓋底に侵入した悪性腫瘍（鼻咽頭癌など）なので.術前の茎の正面図.側面図.CTまたはMRIをルーチンに検査すべきである。
4.手術の適応と禁忌
1.手術適応：すべての原発性TNとGNに外科的治療が必要なわけではなく.カルバマゼピンは今後も長期にわたってTNとGNの対症療法に最も有効でよく使われる薬剤であり続けると思われます。
カルバマゼピンの毒性副作用として.眠気.めまい.胃腸反応.運動失調.肝障害.白血球減少.重度のアレルギー反応（剥離性皮膚炎など）に注意する必要があります。 薬の毒性による副作用に耐えられず.代替療法を求める患者さんもかなりの割合でいらっしゃいます。
MVDの適応をやみくもに拡大することを避けると同時に.開腹手術に耐えられる患者さんには.MVDはガンマナイフや高周波などの他の手段よりも望ましい外科治療法であることを明確にすることが重要です。
TNとGNに対する手術の適応は以下の通りです。
(1)一次TN.GN（二次病変を除く）。
(2)日常生活に支障をきたすほどの重篤な症状がある場合。
(3)保存的治療の成績が悪い.または副作用が強い場合。
(4) 積極的な外科的治療が必要な患者であること。
2.手術の禁忌
(1) コントロール不良の重篤な全身疾患の存在等.他の全身麻酔開頭術の禁忌と同様であること。
(2) 処置の有効性や起こりうる合併症についての理解が不十分で.患者への準備も不十分であった場合。
V. 手術の手技
1.鎖骨上静脈の管理戦略。
(1) CPA探査における鎖骨上静脈の管理原則：頭蓋底に位置する鎖骨下静脈は.外科的アプローチの妨げになる場合は直接電気凝固後に切断することができますが.小脳幕に近い鎖骨上静脈は静脈梗塞や.出血などの重大な結果を避けるためにできる限り切断すべきではありません。 TN MVDでは，テント上静脈が手術アクセスを妨げ，静脈を剥離せずに三叉神経根と小脳幕の間から侵入できない場合，聴神経上からのアプローチが可能である．
(2) 脳室上静脈の電気凝固と止血：脳室上静脈が短く太く自由な場合.三叉神経根と小脳幕の間のREZをクモ膜剥離や上聴神経経由で露出しようとすると.時に無駄で危険であり.小脳を無理に牽引すると脳室上静脈の幹が脳室上洞から裂け.予想外の出血が起こることがあります。
静脈は小脳側で低出力で繰り返し焼灼する必要があり.属の太い枝は完全に切断するのに数回通さなければならないこともある。 電気凝固を行う前に.静脈を包むくも膜をできるだけ切り離しておく。電気メスによってくも膜が収縮し.静脈が引っ張られて.脳室上洞の裂傷や出血を引き起こす可能性があるからである。 時には.牽引や電気凝固の際に静脈が破裂して出血することがありますが.これは術者の不意をつくことが多く.吸引後の患者圧迫が唯一の止血方法となります。
(3) 鎖骨上静脈の剥離が推奨されない状況：以下の場合.鎖骨上静脈の剥離には細心の注意が必要である： (i) 剥離する鎖骨上静脈が主に脳幹から静脈血を排出している場合。
(切断する鎖骨上枝は他の枝よりも動脈に近い色をしている.つまり静脈が動脈化しており.その中の血流はより速く.切断すると急性の血流障害を起こすと予想されること.③視野内に鎖骨上枝が少なく.切断する枝が異常に大きいので切断後の他の枝の補填が困難であると予想されること。
以上の3つのケースでは.たとえ治療せずにテント上静脈を完全に露出させることができなくても.あるいはテント上静脈自体が責任血管であっても.電気凝固は勧められません。
2.血管減圧術
(1) TN疼痛減圧術：TN MVD法の主な責任血管は.上小脳動脈とその枝.前下小脳動脈とその枝.テント上静脈の枝.脳底動脈の順で.上小脳動脈とその枝.下小脳動脈とその枝は.上小脳静脈の枝.脳底静脈の枝.下小脳動脈は.上小脳動脈とその枝の順で使用する。 静脈単独または圧迫に関与する静脈は.TNではしばしば見られるが.他の脳神経疾患ではほとんど見られないので.責任静脈から離して遊離させ.最小限の剥離でパッドで固定する。 クモ膜肥厚性癒着自体がTNの重要な要因となりうるので.血管の減圧を行う前に.三叉神経感覚根を脳幹からマイヤーズ包まで完全に剥離し.軸位で完全に解放しておく必要がある。 減圧にはテフロン綿やポリエステルのスペーサー（ポリエチレンテレフタレート）が使用されます。
(2) GN減圧法：GN MVDの主な原因血管は.優先順位の高い順に.後下小脳動脈とその枝.前下小脳動脈とその枝.椎骨動脈.下ロッキー静脈の枝である。
舌咽頭神経と迷走神経のREZ減圧術の際に.責任動脈を満足になでることができないのは.さまざまな要因から判断されます。
(i) 下咽頭神経根と迷走神経根が解剖学的に頭蓋底に隣接しているため.局所的な操作の余地が少なく.REZを十分に露出させることが困難です。頭蓋底陥没がひどく.後頭蓋窩が小さい症例では.REZを全く露出できないこともあります。
(ii) 責任血管は蛇行・硬化した後下小脳動脈幹や椎骨動脈が多く.動脈貫通が多い。
(iii) 責任血管は.ほとんどが延髄の後外側溝に隠されている。
(iv) 脳神経の後方グループは比較的細長く間隔が狭いため.傷つきやすい。 呼出部位にジカインを噴霧してもCNかTNかを正確に区別できない場合.三叉神経根と舌咽神経根と迷走神経根の両方をMVDスカーフで探索することが唯一の賢明な選択となることがあります。
三叉神経性感覚根PR：TNのMVDで責任血管が見つからない場合.三叉神経性感覚根PRを行うことがあるが.定型と非定型の区別が重要である。
TNが無効または再発した場合.二次手術の術式をPRに基づいて選択し.有効性を確保するために.以下の条件を併せ持つ場合はMVDのみを検討する。
(1) 若年層の患者さん
(2)二次探査で軽度の癒着が見つかった場合。
(3)明らかな動脈血管圧迫があること。
(4)血管の減圧が十分であること。 PRの適応は.手術がうまくいかなかった場合や再発した場合のジレンマを避けるために.術式を選択する際に緩和することができます。
4.言語咽頭神経根切断術と迷走神経根PR：言語咽頭神経根切断術と迷走神経根PR.MVD.およびその組み合わせは.いずれもCNの治療法として有効な方法です。
(1)REZを圧迫する明確な責任血管がある場合.MVDを行うべきである。
(2) 責任船舶によるREZの圧縮がない場合はPR。
(3) 責任血管が明らかに圧迫されていない場合.または明らかな血管圧迫があっても様々な理由で満足な減圧ができない場合にMVD+PRを行う。
非典型的なGNでは，外耳道の前後，乳様突起部，下顎前角より下の咽頭部の皮膚に痛みが及ぶことがあり，迷走神経の上部l～3フィラメントを切断しないと効果がない場合があります。
有効性の評価
1.TN手術の有効性の評価基準
(1) 治癒：症状が完全に消失すること。
(2)見かけ上の寛解：基本的に症状は消失し.時々発作が起こるが.薬物療法は必要ない。
(3) 部分寛解：症状は軽くなったが.まだ薬によるコントロールが必要な状態。
(4)効果なし：症状に変化がない.または悪化した場合。 上記(1)(2)の両方が有効であると考えられる。
2.TN手術後の効果判定時期：TN.MVD手術後の治癒の遅れは時々見られるが.一般に3ヶ月以内である。
3.TN後の効果不十分または再発の治療：効果不十分または再発の患者には.最初の手術の具体的状況および現在の患者の身体状態に応じて.二次的MVD.PR.高周波破壊.バルーン圧迫または定位放射線手術が考慮される。
4.GN術後の有効性の評価基準：Good efficacy：痛みが完全に消失した.または投薬なしで95％以上緩和された.Fair efficacy：投薬の有無にかかわらず50％以上緩和された.Poor efficacy：痛みが全く緩和されなかった。
5.GN後の有効性評価時期：CN MVD後の遅延治癒は稀であり.術後すぐに有効性評価を行うことが可能である。
舌咽神経（および）迷走神経上根のPRは.癒着解除や血管減圧と同時に行うことが推奨されます。