悪性神経鞘腫
悪性神経鞘腫は.神経線維肉腫とも呼ばれ.異常な優性遺伝子が引き起こす神経外胚葉の異常で.末梢神経の腫瘍様増殖と神経鞘および神経線維の結合組織増殖が多発するものである。
25～30人くらいの家族歴があります。
末梢神経由来の低分化紡錘細胞肉腫は.成人および高齢者に最も多く発生する。
体幹が好発部位で.次いで深部軟部組織.後腹膜.縦隔の順となる。
腫瘍は突然急速に大きくなり.しばしば5cm以上の偽包を伴う：6つのタイプに分けられる：1.悪性チワン族腫瘍：悪性度が高く.骨.軟骨.脂肪組織などの異種成分が腫瘍によく見られる。 2.悪性サンショウウオ腫瘍：腫瘍は横紋筋肉腫成分を多量に伴い.横紋筋肉腫細胞は典型的な横紋筋分化を有する。 3.悪性メラニン性チュワノーマ：腫瘍内にメラニンが分布.散在.または腫瘍全体に存在します。 4.悪性上皮性チワン族腫瘍：上皮細胞やアデノイド細胞への分化が見られる腫瘍。 5.悪性腺房腫瘍：腫瘍内に腺房様構造が出現し.腺房上皮に粘液分泌性のカップ状細胞が出現することがあります。 6.悪性明細胞肉腫：肉腫細胞によって分化した明細胞肉腫です。 この腫瘍は.主に若年から中年の男性に発生し.手足や頭皮・首に発生しやすいと言われています。
腫瘍は通常5年以上かけてゆっくりと成長し.多くの場合.神経線維腫や神経鞘腫瘍を伴います。
約2/3の症例は.これらの疾患のいずれかの悪性転化の再発から生じています。 腫瘍は悪性の神経鞘細胞および神経膜細胞からなり.しばしば不完全な包絡線を有し.大部分は腫瘍細胞によって浸潤されています。
腫瘍細胞は紡錘形で.浸潤性であり.織り込まれたコード状に配列し.時に羽毛状.時に柵状または網状で.出血と壊死の病巣を有する。
腫瘍細胞の核は卵形または紡錘形.一部は多角形.大きさは様々で.著しい不均質性を示し.時に巨核や多核が見られることがあります。
有糸分裂の徴候がよく見られる。 線維肉腫は包皮を持たないことが多く.出血や壊死を起こすことは少ないので.1.と区別する必要があります。
核は両端がやや尖り，細胞質と間質には膠原線維が多い。
2.平滑筋肉腫は筋原線維を含み，PTAH染色では紫青色，トリクロム染色では赤色に染色される。 神経鞘腫と神経線維腫の違いは.神経鞘腫は包膜を持つが.神経線維腫は包膜を持たないこと.2.
「神経鞘腫は一貫してS-100陽性であり.神経線維腫では一部の細胞がS-100陽性である。 再発を防ぐため.切除範囲を拡大する必要がある