人工内耳は.聴覚障害者の聴力と言語コミュニケーション能力を回復させるために.生物工学的に設計された装置です。 人工内耳は医療やリハビリテーションの分野では新しい技術であるため.適応の選択.術前・術後の評価.手術.術後の調整.聴覚言語リハビリテーションにおける参照基準が必要である。 本ガイドラインの目的は.この作業に携わる臨床医.聴覚士.言語リハビリテーション医にガイダンスを提供し.中国での人工内耳埋め込みを標準化.標準化することで.転帰を改善し.不必要なリスクを回避することです。
人工内耳は.医学.聴覚.生体工学.教育.心理学.社会学など多くの分野が関わっており.耳鼻科医.聴覚士.言語聴覚士.リハビリの先生.エンジニア.保護者が協力して人工内耳チームを構成する必要があります。
適応症の選択
患者様の選択基準 人工内耳は.両耳が高度または重度難聴で.病変が蝸牛に限局しており.診断された場合に選択されます。
1.舌前性難聴患者の選択基準。
両耳の感音性難聴が重度または高度であること。
12ヶ月から5歳くらいまでが最適です。
適切な補聴器による聴覚リハビリテーションを3～6ヶ月行っても.聴覚言語能力の有意な向上は見られない。
手術の禁忌がないこと。
ご家族や装用者が人工内耳について正しく理解し.適切な期待をもっていること。
(6) 聴覚・言語リハビリテーションの教育が受けられるかどうか。 脳の可塑性が高まる重要な時期の前に.聴覚の遮断を回避し.言語能力を向上させる可能性があるからです。 6歳以上の小児または青年は.聴覚と発話にある程度の基礎があり.補聴器の装用歴があり.幼少期から聴覚または発話訓練の経験があることが必要です。 効果がない.または非常に悪い補聴器とは.最良の補聴器聴取環境において.開放句の認識率が30％以下.または二語単語の認識率が70％以下と定義されます。
2.難聴後の患者さんの選択基準。
舌小帯後難聴の全年齢層。
両耳の感音性難聴が重度または高度であること。
3 効果のない.または非常に悪い補聴器で.オープンフレーズの認識率が30％以下である。
手術の禁忌がないこと。
人工内耳に対する正しい理解と適切な期待を持ち.心理的資質と自発性があること。
(6) 家族のサポートがあること。 後発語難聴患者の発症年齢と難聴期間は.手術後の転帰と密接に関係しています。 一般的に.発症年齢が早く.難聴の期間が長い人ほど.手術後の経過が悪いと言われています。 また.手術後の患者さんの生活や仕事の聞き取り環境も.人工内耳の結果に影響を与えることがあります。
3.手術の禁忌
絶対禁忌は.ミヒャエル奇形や内耳奇形などの重度の内耳奇形.聴神経欠損.重度の知的障害.言語訓練に協力できない.重度の精神疾患.中耳乳様体の急性・慢性炎症でまだ治っていない場合などです。
(ii) 相対的禁忌：全身状態が悪い.制御不能なてんかん.信頼できるリハビリテーションがないなど。 分泌性中耳炎やglue earは手術の禁忌ではありません。 鼓膜穿孔を伴う慢性中耳炎では.炎症がコントロールできれば.一期的あるいは段階的に手術を行うことが可能です。 I期手術では.中耳の乳様突起病変の切除.鼓膜修復（または側頭筋で乳様突起腔を埋め.外耳道を塞ぐ）.人工内耳の埋め込みを同時に行います。 段階的手術とは.病巣を取り除き.鼓膜穿孔の修復や外耳道の密閉を行い.3～6ヵ月後に人工内耳の埋め込み手術を行うことです。
術前評価
1.病歴聴取：病歴を聴取し.病気の原因を把握するための診察を行う。 耳鼻科的病歴は.難聴の病因と病態に焦点を当て.患者の聴力歴.耳鳴り・めまい歴.耳毒性薬剤曝露歴.騒音曝露歴.全身性急性・慢性感染症歴.過去の耳鼻科的病歴.発達因子（全身性・局所性発達異常.知的発達など）.難聴の家族歴.補聴器の装着歴.てんかんや精神疾患など他の原因について理解する必要があります。
聴覚障害児は.母親の妊娠歴.小児の出生歴.小児の成長歴.言語発達歴も含める必要があります。 また.患者さんの言語能力（例：調音特性.構文の明瞭性）.言語理解・コミュニケーション能力（例：口頭.読唇.手話.筆談.推測など）も把握する必要があります。
2.耳鼻咽喉科検査では.耳介.外耳道.鼓膜.耳管などを検査します。
3.聴力検査。
主観的聴力閾値の決定：6歳未満の小児は.行動観察聴力測定.視覚強化聴力測定.遊戯聴力測定などの小児行動聴力測定が可能である。
音響コンダクタンス測定：鼓膜室圧曲線.アブミ骨筋反射を含む。
(iii) 聴覚脳幹反応（ABR）.40Hz相関電位（または多周波定常誘発電位）。
(iv) 音響放射（一過性の誘発性音波放射又は歪み生成物音波放射）。
音声聴覚検査：音声聴覚閾値検査は音声知覚閾値と音声認識閾値.音声認識検査は音声テスト単語リストと小児用音声テスト単語リストがある。
(6) 補聴器の適合：通常両耳に装用する補聴器の適合を専門の耳鼻科医に依頼し.適合後に閾値検査と音声認識検査を行うこと。
(vii) 前庭機能検査（めまいの既往がある方）。
(ドラムヘッドの電気刺激試験：閾値.ダイナミックレンジ.周波数弁別.間隔弁別.時間弁別の心理物理学的検査が行われる。
聴覚評価基準。
1.舌後音痴の患者：両耳の純音気導聴力閾値測定値が80dBHL以上（0.5.1.2.4kHzの平均値.WHO基準） 2.舌後音痴の患者：両耳の純音気導聴力閾値測定値が80dBHL以上。 また.良い耳で30％の開音フレーズ認識ができず.難聴が75dB以上の場合は.人工内耳を検討することもあります［FDA（食品医薬品局）補足基準参照］。
2.前舌小音痴の患者：乳幼児では.ABR（120dBSPL）で音出力時に聴覚応答がない.40Hz相関電位検出で2kHz以上の周波数で最も大きな出力時に応答しない.1kHz以下の周波数で100dB以上.多周波定常聴力測定で2kHz以上の周波数で105dBHLなど複数の客観的聴力検査と行動聴覚測定による総合評価が必要です。 無反応。
収差積音波放射は両耳とも全周波数で無反応.聴覚音声領域（バナナチャート）には2kHz以上の周波数で聴覚閾値が入らず.音声認識率（二語文）のスコアは70％未満で.補聴器の有効な助けを受けられないことが確認されました。
3.聴力の残っていない患者さんでも.鼓膜腔の頭部を電気的に刺激して明確な聴覚反応があれば.人工内耳の埋め込みを検討することができます。 鼓膜を電気的に刺激しても聴覚的な反応がない場合は.患者または両親に状況を説明し.手術のリスクを引き受ける必要があります。
4.画像評価：画像診断は患者選択において重要な検査であり.側頭骨の薄切断CTスキャン.必要に応じて頭蓋磁気共鳴.蝸牛の3次元再構成.内耳道の断面スキャンなどをルーチンに行う必要がある。
5.言語能力評価：ある程度の言語経験や能力のある患者には.明瞭な話し方.語彙.理解.文法.表現.コミュニケーションなどの言語（言語構造・機能）の評価を行い.3歳未満の非協力的な子供には.「親子ゲーム」のビデオ観察法で患者の現在の言語能力の評価を行う。 3歳未満の非協力的なお子さんには.「親子遊び」のビデオ撮影を行い.この段階で患者さんの言語能力を評価するようにしています。
6.心理・知能・学習評価：3歳以上の言語能力不足の子どもにはシュナイダー学習能力テスト.3歳未満の子どもにはグライファー精神発達行動評価尺度を用いることができる。 精神遅滞（Hine Learning Ability AssessmentでIQ＜68.Greifels Testで精神発達指数が＜70）または異常心理行動が疑われる場合.患者に権威ある機関でさらに観察.診断.識別するように勧めるべきである。 社会文化的な精神遅滞のある患者さんには.人工内耳の埋め込みを検討することができます。一方.社会文化的でない精神遅滞.またはADHD.自閉症などの精神遅滞のある患者さんには.これらの障害が術後のリハビリテーションにもたらす大きな困難について両親に説明し.客観的に心理的期待ができるように助言することが必要です。
7.小児科または内科の評価：一般的な身体検査と関連する補助的な検査を行う。
8.家庭環境と療育条件：専門教育を受けた家庭や言語訓練教師の定期的な指導がある家庭は.家庭で聴覚言語訓練を行うことができるが.そうでない場合は.療育学校やろう児施設に入所させる。
聴覚言語リハビリテーションの準備として.患者.両親.教師に術後の聴覚言語リハビリテーションの重要性.特に言語聴覚障害児のリハビリの方法と場所について知らせる必要があります。 術前リハビリテーションは.子どもの年齢や聴覚・言語レベルに合わせ.聴覚の発達や概念の定義の理解に重点を置き.術後の立ち上げやリハビリテーションに備える必要があります。
人工内耳手術
術者に求められること：人工内耳の装用は.繊細で微細な耳鼻科手術であり.術者は電極を損傷したり.中耳や内耳の重要な組織を傷つけずに.最適な位置に電極を配置することが求められます。 また.中耳や内耳の変形も手術中によく遭遇します。 そのため.外科医は中耳乳様体手術の豊富な経験と.人工内耳手術の専門的な訓練を受けている必要があります。 人工内耳の手術を自分で行う前に.経験豊富な外科医の指導のもとで3～5回の人工内耳手術を行う必要があります。
手術室と基本的な機器の要件：手術室は.良好な無菌手術環境.手術顕微鏡の見やすさと十分な照明.安定した動作とすべてのドリルビットを使用できる手術用ドリルを備えている必要があります。 顔面神経モニターは.病院でも使用可能であり.先天性の側頭骨の奇形や再手術の場合.インプラントによる顔面神経の損傷の恐れがある場合には.なおさら必要である。
術前の準備
1.術前談話：人工内耳手術に適した患者様とそのご家族は.手術のリスクや合併症.人工内耳がもたらすメリット.欠点.デメリットを十分に理解し.特に外部装置の長期維持と内部装置の故障の可能性を認識し.手術のインフォームドコンセントにサインするために.担当医とオージオリストと術前話をしておくことが望ましいです。
2.手術に関するインフォームドコンセントは.本書末尾に添付しています。
3.手術の準備.全身麻酔の準備.術前投薬は.他の手術と同じです。
手術の手順や方法は.それぞれの人工内耳メーカーが提供する手術マニュアルに従います。
術中検査 電極の健全性や電気刺激に対する聴神経の反応を把握するために.使用する人工内耳装置に応じて.電極インピーダンス検査や電気刺激誘発神経反応検査を実施します。
術後の管理は一般的な耳鼻科手術と同じです。
手術の合併症と管理 人工内耳の一般的な合併症には.鼓膜や外耳道の穿孔.顎骨神経麻痺.信号伝達を妨げる厚い頭皮.めまい.電気刺激時の顔面筋肉の痙攣や痛み.切開部の重度の感染.乳様管やS状結節の損傷による出血.脳脊髄液漏.顔面神経麻痺や髄膜炎などがあります。
通常の合併症は保存的治療が可能で.少量の皮下血腫であれば特別な処置をしなくても自然に吸収されることがあります。 大きな血腫は.血腫瘤で吸引し.圧迫して包帯を巻くことができます。 中耳の感染症は.通常.移植された装置に影響を与えないので.従来の方法でコントロールすることができます。 軽度のめまいは数日で自然に治る傾向があり.重度のめまいに対しては.適宜.抗めまい薬を使用することがあります。 重度の合併症がある場合は.顔面神経減圧術.脳脊髄液修復術.人工内耳置換術など.再手術が必要となる場合がほとんどです。 単極電気刺激時に生じる顔面筋の痙攣や痛みは.機械のチューニングによって解消することができます。
特殊な症例に対する手術 前庭管の拡大.蝸牛管の先天異常.モンディーニやコモンキャビティ（共通腔）内耳奇形.蝸牛骨化症などの特殊な症例は.ほとんどの場合人工内耳で治療できるが.術中の対応には注意が必要である。 術中にブローアウトが発生する可能性がある場合.術前にリークを修復して充填する手技を準備しておく必要があります。
内耳道に骨欠損がある場合.顔面神経麻痺や術後成績不良を避けるため.内耳道への電極挿入は避けるべきです。 聴神経障害は現在臨床的に診断が難しいが.聴力が残存している限り.通常は手術後に良好な結果が得られる。聴力が残存していない患者は.鼓膜包の電気刺激に関する検査を受け.手術について慎重に検討する必要がある。 例外的に.術前の症例検討会を開催する必要がある。