フェルティ症候群はどのように現れ、どのように治療するのですか?

  フェルティ症候群は.関節炎-顆粒球減少症-脾腫症候群.関節リウマチ-脾腫症候群.感染性関節炎としても知られています。 1924年に成人の慢性関節リウマチに顆粒球減少症.脾腫を併発した症例で初めて報告され.その後も繰り返し報告されているため.3大症状を合わせてフレティ症候群と呼んでいます。  臨床症状 関節リウマチの特殊なタイプで.関節炎が発症してから数ヶ月あるいは数年後に現れることが多く.典型的な症状として以下のようなものがあります。  2.皮膚の露出部に黒色を含む褐色の色素沈着があること。  3.皮膚または粘膜の潰瘍(特に下腿部)。  4.脾臓肥大.時に巨大脾臓を伴う。  5.リンパ節腫脹.紫色の瘢痕.感染症の再発を伴う患者もいる。  骨髄:赤血球の系ごとの増殖が中程度.顆粒球の成熟が損なわれている。  2.血液像:中等度の低色素性貧血.血小板の軽度の減少.好中球の著しい減少(重症例では1×109/L未満).リンパ球に著しい変化はない。  3.エリテマトーデスの細胞診は陰性.クームテストは陰性.R-Fラテックス凝集反応は陽性であることが多い。  治療法 1.ステロイドホルモン療法が適用され.最近有効な場合もあるが.完全寛解に至ることは稀である。 抗炎症剤.ペニシラミン.硫酸クロロキン亜鉛.トレチノインなどの抗リウマチ療法が試されます。 免疫賦活剤.トランスファーファクター.レバミソールなどを応用した細胞性免疫機能の賦活は一定の効果がある。 漢方薬治療.ハトムギ注射で免疫機能を調整することができる。  2.脾臓摘出術.重度の貧血(溶血性)または血小板減少を伴う重度の顆粒球減少症.再発性感染症には脾臓摘出術を行うことが適切ですが.長期寛解は30%から40%の人々のみです。